Sünonüümid laiemas tähenduses
hüpofüüsi hiiglaslik kasv, kasvuhäire inglise keeles: akromegaalia, hüpofüüsi gigantism
Definitsioon Akromegaalia
Akromegaalia on akra (vt allpool) ja siseorganid kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni tõttu (somatotropiini(GH (kasvuhormoon)). See liigne sekretsioon esineb pärast pikisuunalise kasvu lõppu. Aakrid on näiteks nina, huuled, keel, kõrvad, käed, sõrmed ja jalad. Kui see ületootmine toimub enne puberteeti, st kui pikkuse kasv pole veel lõpule jõudnud, tekib hiiglaslik kasv (hüpofüüsi hiiglaslikkus), mille põhjustab hüpofüüsi.
ajalugu
Mõiste akromegaalia pärineb kreeka keelest akron = tip ja mega = large. Selle kliinilise pildi esimene kirjeldaja on täna neuroloog Pierre Marie Pariisist. 19. sajandi lõpus tunnistas ta kliinilise pildina aakrite laienemist (vt definitsiooni).
Siiski on viiteid sellele, et akromegaalia oli egiptlastele teada juba vaaraode ajal. On punnis huulte, suure lõua ja väljaulatuvate vaaraode portreesid nina. Sel ajal peeti neid tüüpilisi akromegaalia anatoomilisi tunnuseid jumalikeks. - peaaju
- Cerebellum
- Selgroog
- Hüpofüüsi
Sagedus / epidemioloogia
Esinemine elanikkonnas Keskmiselt haigestub umbes 40–70 inimest miljonist elanikust. Igal aastal haigestub uuesti umbes 1-3 inimest miljoni elaniku kohta.
Akromegaalia põhjus
Tavaliselt on eesmine adenoom (healoomuline kasvaja) hüpofüüsi (see on hormooni tootev osa aju), mis toodab hormooni somatotropiini liigsetes kogustes. Adenoom on healoomuline kasvaja, mis pärineb näärmerakkudest ja üritab neid jäljendada. Sel juhul kasvab see esiosas hüpofüüsi.
Äärmiselt harvadel juhtudel võib kasvaja olla ka pahaloomuline (kartsinoom). Järgmised põhjused on sama haruldased: somatotropiini, mille põhjus asub hüpofüüsi eesmises osas. Kuna selle hormooni tootmist stimuleerib nn GHRH (kasvuhormooni vabastav hormoon) hüpotalamuse (veel üks piirkond aju), väga harvadel juhtudel võib siin esineda ka kasvaja põhjustatud ületootmine. See suurenenud vabanemine tooks siis kaasa ka hormooni somatotropiini (kasvuhormooni) suurema vabanemise.
Sümptomid / kaebused
Akromegaalia tüüpilised sümptomid on näo suurenemine ja jämenemine kolju, käed ja jalad. See akra suurenemine on peaaegu alati olemas, nagu ka naha paksenemine ja splanchnomegaalia (ebanormaalne siseorganid). Naistel viib akromegaalia sageli menstruaaltsükli häired (igakuise perioodi rikkumine).
Peaaegu pooltel meestel tekivad libiido ja potentsi häired. Mõlemal sool on suurenenud higistamine (hüperhidroos). Akromegaaliaga patsientidel on silmale märgatavad ka väljaulatuvad silmakupud (silmatorkavad supraorbitaalsed punnid).
Euroopa Liidu laienemine nina, huuled ja keel viib tüüpiliselt kohmakale kõnele. Sõltuvalt adenoomi suurusest peavalu ja selle supresseeriva kasvu tõttu täheldatakse korduvalt nägemishäireid. Perifeerne närvisüsteem Samuti võib see mõjutada: kätes ja jalgades on sensoorsed häired (tuimus) ja ka lihasnõrkus. 35-50% -l patsientidest a karpaalkanali sündroom tihendiga mediaannärv on nähtud.
