Amiotroofiline lateraalne skleroos (ALS) (sünonüümid: müatroofiline lateraalskleroos; motoneuron haigus; Lou Gehrigi sündroom; RHK-10-GM G12.2: motoneuron haigus) on mootori progresseeruv (progresseeruv) pöördumatu degeneratsioon närvisüsteem. Kahjustused mõjutavad 1. ja 2. motoneurooni (lihasliigutuste eest vastutavad närvirakud). Järk-järgult on seos aju ja lihased on kadunud. See mõjutab lihaste liikumisi (jäsemete lihased, pagasiruumi lähedal olevad lihasrühmad, sibulaga varustatud lihased). Lõppkokkuvõttes on kliinilisele pildile iseloomulik atroofiline ja spastiline halvatus. ALS on üks levinumaid motoneuron täiskasvanute haigused. Haiguse variatsioon on nn krooniline juveniilne ALS. See edeneb palju aeglasemalt. Samal ajal näitab molekulaarpatoloogiline töö, et amüotroofiline lateraalskleroos on midagi enamat kui puhas motoorse neuroni haigus: ALS on multisüsteemne degeneratsioon, millel on mitmesugused mittemotoorsed sümptomid. Eristatakse nelja ALS-i alamtüüpi:
- Progresseeruv bulbaarne halvatus: 1. ja 2. motoneuroni kombineeritud kahjustus, mis piirdub bulbaarsete lihastega (neelu / kõri lihased); esinemissagedus, umbes 20%; prognoos: ebasoodne
- Primaarne lateraalne skleroos (PLS): suures osas eraldatud 1. motoneurooni kahjustus; manifestatsiooni vanus 50-55 eluaastat aasta; sagedus umbes 2-4%; prognoos: soodne.
- Flail-arm sündroom või Flail-jala sündroom: 2. motoneurooni domineeriv või eksklusiivne kahjustus, mis ilmneb kliiniliselt algselt asümmeetrilise käte või jalgade perifeerse pareesina (halvatusena); mehed kannatavad oluliselt sagedamini (9: 1); prognoos: suhteliselt soodne
- Progresseeruv lihasatroofia (PMA): ainult 2. motoneurooni kahjustus; prognoos: suhteliselt soodne eraldatuna jääb 2. motoneuroon mõjutatuks / suhteliselt ebasoodsaks, kui selle käigus tuleb kahjustada 1. motoneurooni.
Sooline suhe: mehed ja naised on 1.5–2: 1. Perekondliku ALS-i kontekstis mõjutavad mõlemad sugud võrdselt. Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt vanuses umbes 60 aastat (mediaan), perekondlikus ALS-is umbes 45 aastat. Levimus (haiguste sagedus) on umbes 5-8 haigust 100,000 2 elaniku kohta. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 2.5–100,000 juhtu XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (kogu maailmas; tendents suureneb). Kursus
- Haiguse tekkimine võib avalduda väga erinevates vormides. Tavaliselt esineb käte valutu, progresseeruv lihaste atroofia (lihaste atroofia). Tulemuseks on nii peenmotoorika häired kui ka fascikulatsioonid (väga väikeste lihasrühmade tahtmatud liigutused).
- Areneb jalgade paraspastilisus (mõlema jala spastiline halvatus).
- Haigus võib alata ka säärte ja jalgade atroofilise või spastilise pareesiga. Seejärel mõjutatakse käsi.
- 20% juhtudest on esmane sümptom bulbaarne halvatus koos kõne- ja neelamishäiretega.
- Fasikulatsioone võib esineda ka mittehalvatud lihastes.
- 2-5% patsientidest ilmnevad frontaalsed sümptomid dementsus.
- Võib esineda nn pseudobulbaarne halvatus. See võib avalduda patoloogilises (patoloogilises) naerus või nutus (see mõjutab umbes 50% kannatajatest).
- Autonoomne närvisüsteem Samuti võivad mõjutada seedetrakti (seedetrakti kahjustused) häired), aga ka teisi elundeid, näiteks süda lihaste ja maks.
- Haiguse käigus mõjutavad lõpuks kõiki lihasrühmi, sealhulgas hingamislihaseid.
Haigus progresseerub kiiresti ja järeleandmatult. Haigus ei mõjuta intellektuaalseid võimeid ja teadvust. Prognoos: haiguse keskmine kestus on 25 kuud (pärast diagnoosimist 12–24 kuud). Keskmine eluiga on noorem, keskmiselt 3.5 aastat. Kolmandik haigestunutest elab üle 5 aastat ja 5% üle 10 aasta. Düsfaagia (neelamisdüsfaagia) viib lõpuks aspiratsioonini kopsupõletik (põhjustatud kopsupõletik sissehingamine võõraste ainete (sageli kõht sisu)) ja hingamislihaste kaasamine viib hingamispuudulikkuseni. Mõlemad viima kuni patsiendi surmani. Hingamispuudulikkus on ALS-i patsientide piiratud eluea olulisim põhjus.
