Aplastiline aneemia

Sissejuhatus

Aplastiline aneemia on rühm erinevaid haigusi, mille ühiseks tunnuseks on haiguse nõrkus (puudulikkus) luuüdi, mille tulemusel väheneb veri rakke. See viib mitte ainult aneemiani, st punase vähenemiseni veri lahtrid (erütrotsüüdid) või hemoglobiinisisaldus, vaid ka immuunrakkude, eriti nn neutrofiilsete granulotsüütide (neutropeenia), samuti vere moodustumise puudulikkus vereliistakute (trombopeenia). Kui see mõjutab kõiki kolme mainitud rakurühma, nimetatakse seda pantsütopeeniaks. Enamasti on põhjuseks autoimmuunhaigused, kuid aplastiline aneemia võib olla põhjustatud ka keemiaravi või olla kaasasündinud.

Mis põhjustab aplastilist aneemiat?

Aplastiline aneemia, tuntud ka kui panmüelopaatia, ei ole ühtlane haigus, vaid erinevate haiguste ja sündroomide rühm, mis lõppkokkuvõttes põhjustab veri rakud nõrkuse tõttu luuüdi. Selliste põhjused luuüdi puudulikkus võib üldiselt olla kaasasündinud või omandatud, kuigi omandatud vormid on palju levinumad. Kaasasündinud vormide hulgas Fanconi aneemia ja Diamond-Blackfani sündroom on eriti tähelepanuväärsed, samuti muud haruldased ensüümidefektid.

Omandatud aplastilise aneemia käivitajate hulgas on peamiselt luuüdi vastased autoimmuunsed reaktsioonid, mille põhjust ei ole sageli võimalik kindlaks teha. Samuti on kaasatud muud hematoloogilised haigused, näiteks müelodüsplastiline sündroom (MDS). Teine oluline käivitaja on teatud ravimid, eriti aastal kasutatavad tsütostaatilised ravimid keemiaravi on toksiline mõju luuüdile, kuna neid tuleb sageli anda suurtes annustes.

Muud ravimid, mis harvadel juhtudel võivad põhjustada aplastilist aneemiat, hõlmavad järgmist metamisool (Novalgin) või neuroleptiline klosapiin. Enamiku kemoterapeutiliste ravimite toime seisneb selles, et nad ründavad kiiresti jagunevaid rakke, st peamiselt vähk rakke. Kuid nad ründavad ka teisi keharakke, sealhulgas luuüdis vererakke moodustavaid tüvirakke, nii et need rakud langevad keemiaravi.

Tavaliselt luuüdi siiski täielikult ei hävine, vaid taastub pärast ravi lõppu. Harvadel juhtudel ja sõltuvalt raviprotokollist on siiski võimalik, et luuüdi ei taastu pärast kemoteraapiat ja võib tekkida aplastiline aneemia. Aplastilist aneemiat võivad põhjustada mitte ainult tsütostaatilised ravimid, vaid ka muud ravimid.

Olulised näited on metamisool (Novalgin) ja neuroleptiline klosapiin. Luuüdi puudulikkus ei sõltu annusest, see põhineb keha ülitundlikkusel teatud ainete suhtes. Kuigi see kõrvaltoime on äärmiselt haruldane, tuleb sellega arvestada, eriti kui neid ravimeid manustatakse esimest korda või suurtes annustes!

Aplastilise aneemia sümptomid

Aplastilise aneemia sümptomid on põhjustatud vastavate vererakkude puudusest. On kolm nn vererakkude liini: Kui on puudulikkus erütrotsüüdid, ei saa kogu keha rakke enam hapnikuga varustada. Peamised tagajärjed on nõrkustunne, vereringehäired, kahvatus ja kohin kõrvus.

Seda ravitakse Hb kriitilisest väärtusest alates nn erütrotsüütide kontsentraatide ülekandmisega. Leukotsüütide puudust ei saa patsient subjektiivselt märgata, kuid see on aplaasia kõige ohtlikum mõju. See on peamiselt tingitud alamrühmast valged verelibled, neutrofiilide granulotsüüdid.

Kui need puuduvad, tekib neutropeenia. Patsient ei ole enam piisavalt kaitstud oportunistlike patogeenide - st patogeenide eest, mis on tegelikult suhteliselt kahjutud ja muutuvad ohtlikuks alles siis, kui immuunsüsteemi on nõrgenenud. Isegi tavalised nakkused võivad seejärel kulgeda väga drastiliselt ja muutuda eluohtlikuks.

Trombotsüütidefitsiiti ei märgata sageli ka alguses. Kehvema hüübimise tõttu võivad verevalumid tekkida kiiremini. See muutub aga ohtlikuks, kui trombotsüüte on väga vähe, mis võib põhjustada ohtlikku sisemist verejooksu. - punased verelibled (erütrotsüüdid), mis peamiselt vastutavad hapniku transpordi eest

• Valged verelibled (leukotsüüdid), immuunsüsteemi rakud
• Vere trombotsüüdid (trombotsüüdid), mis on osa vere hüübimissüsteemist