Bilirubin on jaotustoode aastal hemoglobiin ainevahetus. Makrofaagid lagunevad pidevalt vanaks erütrotsüüdid aasta maks ja põrn genereerida bilirubiin. Kui see protsess on häiritud, siis aine koguneb ja kollatõbi areneb.
Mis on bilirubiin?
Bilirubin on punase lagunemissaadus veri pigment. Seda pigmenti tuntakse ka kui hemoglobiin. Punane veri rakud elavad ainult umbes 120 päeva. Uuendamine ja kõrvaldamine vanade punaliblede vormis hemoglobiin ainevahetus. Eriti põrn ja maks, lagunevad makrofaagid jäädavalt vanaks erütrotsüüdid. Hemoglobiin muundatakse nn hem-oksügenaasis biliverdiini vaheetapiks, mis annab biliverdiini reduktaasis bilirubiini. Aastal veri plasmaga seondub bilirubiin albumiin. Laguproduktil on kollakaspruun värvus ja see esineb veres kujul albumiin- seotud 90 protsendiga. Albumiin- seotud bilirubiini nimetatakse ka primaarseks bilirubiiniks. Konjugeeritud bilirubiin moodustub seevastu maks rakud, kus aine seostub glükuroonhappega. Konjugeeritud ja konjugeerimata bilirubiin koos moodustavad otsene bilirubiin. Inimorganismis moodustub päevas umbes 30 milligrammi bilirubiini. Suur osa sellest eritub soolte ja kuseteede kaudu.
Anatoomia ja struktuur
Bilirubiin on alati a sapi pigment. Anatoomiliselt erineb seda mitut tüüpi. Peamine erinevus tuleneb ülal viidatud erinevatest vere metabolismi radadest. Kaudne bilirubiin ei ole kovalentne ja seondub albumiiniga. See on bilirubiini peamine ja konjugeerimata osa. Otsene bilirubiin seevastu on glükuroniseeritud ja vastab konjugeeritud sekundaarsele bilirubiinile. Sellesse rühma kuulub ka delta-bilirubiin, mis on kovalentselt seotud albumiiniga. Kovalentne sidumine on mõiste, mida kasutatakse kõigi keemiliste sidemete jaoks, mis kannavad molekulaaratomite vahel ühiseid elektronipaare. Loomade ja taimede bilirubiinil on sarnane struktuur kui inimestel. Kliiniliselt on mõõdetav ainult otsene bilirubiin. Kaudne komponent arvutatakse tavaliselt otsese komponendi põhjal.
Funktsioon ja ülesanded
Inimese kehas ei täida bilirubiin ise ühtegi funktsiooni ega ülesannet. Üldiselt kehtib see peaaegu kõigi selle laguproduktide kohta. Algprodukt hemoglobiin seevastu täidab inimorganismis tegelikult elutähtsaid funktsioone. Punane verepigment transpordib peamiselt hapnik ja süsinik dioksiid. Iga hemoglobiini molekul on seega varustatud nelja tervikuga hapnik molekulid. Sellel viisil, hapnik jõuab kõigepealt kopsudesse ja keha kudedesse. Oma võime kaudu seonduda lämmastikoksiid, reguleerib ka hemoglobiin vererõhk. Millal lämmastikoksiid vabaneb hemoglobiinist molekulid sellega seotud, veri laevad näiteks laiendada. Verevool paraneb ja vererõhk piisad. Ilma punase verepigmendita ei oleks elu seetõttu võimalik, kuna hapniku elutähtis transport ei saaks toimuda. Kuid pärast 120 elupäeva surevad punased verelibled nende oluliste ülesannetega ära ja uued tulevad sisse. Selleks tuleb vanad verelibled lagundada ja eritada. Bilirubiin on seetõttu lihtsalt selline vananev verepigmendi laguprodukt erütrotsüüdid eritatav. Kui bilirubiini enam ei erituks, hoitakse seda. See nähtus muudab värvi nahk kollakas. Aine lagundamise eest vastutab eriti maks. Bilirubiini väärtus võib seetõttu anda maksahaiguse laboratoorsed diagnostilised näidustused. Kõrgendatud väärtus võib viidata ka mahajäämusele sapi. Lisaks neile võimalikele põhjustele on bilirubiini kõrgenenud tasemega seotud ka mitmed erinevad sündroomid.
Haigused
Üks tuntumaid bilirubiiniga seotud haigusi on kollatõbi. Selle nähtuse korral ainet hoitakse. Seerumis on selle nähtuse korral bilirubiini tase üle 1.2 mg / dl. Algul valge nahk silm muutub ladestuste tõttu kollakaks. Hiljem on ülejäänud nahk on samuti mõjutatud. kollatõbi lagunemisprodukti oluliselt suurenenud kontsentratsioonidega muudab elundid isegi kollaseks. Vastsündinu kollatõbi esineb kõige sagedamini seetõttu, et vastsündinud lagundavad loote hemoglobiini, mis võib põhjustada bilirubiini kontsentratsiooni tõusu. vere-aju barjäär ei ole vastsündinul veel täielikult välja arenenud, võib ka see kollatõve vorm viima arengut kahjustavatele hoiustele peaaju or basaalganglionid. Kollatõbi hilisemas eas võib olla põhjustatud erinevatest põhjustest. Näiteks võib kollatõbi esineda Dubin-Johnsoni sündroomi või Rotori sündroomi osana. Sama kehtib ka Gilberti sündroomi ja Crigler-Najjari sündroomi kohta, mis on pärilik hemoglobiini metaboolne häire. Kõiki maksahaigusi seostatakse sageli ka kollatõvega. Äärmiselt maks stress mürgituse tõttu või alkoholisõltuvusvõib näiteks põhjustada kollatõve tekkimist. Sama kehtib ka maksa kohta põletik või maksa metastaasid kasvajatest. Põhjuslik terapeutiline lähenemine erineb kollatõbi põhjustest ja bilirubiini taseme tõusust. Hemoglobiini ainevahetuse häirete korral vastab sümptomaatiline ravi tavaliselt peamiselt salvestatud bilirubiini lagunemisele. Seniks on nahal lagunemiseks saadaval paljutõotavad ravivõimalused. Fototeraapia saab kasutada salvestatud laguprodukti muundamiseks näiteks lumirubiiniks. See aine on vesilahustuv ja võib seetõttu erituda.
