Isik biotiinsõltuvad karboksülaasid - püruvaat, propionüül-CoA, 3-metüülkrotonüül-CoA ja atsetüül-CoA karboksülaas - on vastavalt olulised glükoneogeneesi, rasvhapete sünteesi ja aminohapete lagundamiseks. Nende holokarboksülaaside proteolüütiline lagundamine seedetraktis tekitab biotiin- mis sisaldavad peptiide, sealhulgas olulist biotsütiini. See teisendatakse hiljem tagasi biotiin ensüüm biotinidaas, mis esineb peaaegu kõigis kudedes ja mis eraldub lüsiini või lüsiili peptiid. See on võimeline siduma individuaalset biotiini molekulid histoonide juurde (valgud mille ümber DNA on mähitud) või histoonidest lahti lõikamiseks. Sel viisil arvatakse, et biotiini transferaas suudab mõjutada kromatiin struktuur (DNA niiditelling), DNA parandamine ja geen väljendus. Biotinidaasi puudus - autosomaalselt retsessiivne pärilik kaasasündinud defekt, äärmiselt haruldane - viib võimetuseni biotiini biotsiinist ekstraheerida. Suurenenud biotiinivajaduse tõttu sõltuvad haigestunud lapsed farmakoloogiliste koguste vaba biotiini pakkumisest. Biotiin imendub peamiselt proksimaalses peensoolde. Enesesünteesi tõttu koolon biotiini tootvate mikroorganismide toimel ületab biotiini ja selle metaboliitide igapäevane eritumine uriiniga ja väljaheitega toiduga varustatud kogust.
Koensüüm karboksüülimisreaktsioonides
Biotiini põhiülesanne on tegutseda nelja karboksülaasi kofaktori või proteesirühmana, mis katalüüsib anorgaanilise karboksüülrühma (vesinikkarbonaat - CO2) seondumist happed. B-vitamiin osaleb seega kõigi energiat andvate toitainete ja elutähtsate ainerühmade mitmetes olulistes ainevahetusprotsessides. Biotiin on järgmiste karboksülaasireaktsioonide komponent:
- Püruvaadi karboksülaas - oluline komponent nii glükoneogeneesis kui ka rasvhapete sünteesis (lipogeneesis).
- Propionüül-CoA karboksülaas - oluline glükoos sünteesiks ja seega energiaga varustamiseks.
- 3-metüülkrotonüül-CoA karboksülaas - oluline diklorometaani lagundamiseks asendamatuid aminohappeid (leutsiin katabolism).
- Atsetüül-CoA karboksülaas - oluline komponent rasvhapete sünteesis.
Püruvaadi Püruvaadi karboksülaas asub mitokondrid, rakkude “elektrijaamad”. Seal vastutab ensüüm püruvaadi karboksüülimise eest oksaloatsetaadiks. Oksaloatsetaat on lähteaine ja seega glükoneogeneesi oluline komponent. Uute moodustumine glükoos toimub peamiselt maks ja neerud ning vastavalt on püruvaadi karboksülaasi suurim aktiivsus nendes kahes elundis. Vastavalt sellele toimib püruvaadi karboksülaas võtmeensüümina glükoos ja on seotud veri glükoositase. Glükoos on organismi kõige olulisem energiatarnija. Eriti, erütrotsüüdid (punane veri rakud), ajuja neeru medulla sõltub energia saamiseks glükoosist. Pärast glükolüüsi moodustub metaboliit atsetüül-CoA mitokondrid püruvaadi oksüdatiivse dekarboksüülimisega (karboksüülrühma lõhustamine). See „aktiveerus äädikhape”(Koensüümiga seotud äädikhappejääk) tähistab tsitraadi tsüklusi algust mitokondrid ja seega lähteaine rasvade biosünteesiks. Mitokondriaalse membraani läbimiseks tuleb atsetüül-CoA muuta tsitraadiks (metüülatsetaadi sool) sidrunhape), mis on membraani läbilaskev. Selle reaktsiooni võimaldab tsitraat-süntetaas, kuna ensüüm kannab atsetüül-CoA lagunemise tagajärjel atsetüüljäägi oksaloatsetaati - oksaloatsetaadi kondenseerumine tsitraadi moodustumisega. See tsitraattsükliśi reaktsioonietapp vabastab energiat ühelt poolt GTP kujul (nagu ATP - raku “universaalne energiatootmine”) ja teiselt poolt reduktsiooniekvivalentidena (NADH + H + ja FADH2). Viimaseid kasutatakse seejärel hingamisahelas täiendava ATP moodustamiseks molekulid, mis on rakuhingamise peamine energiakasv. Kui tsitraat on mitokondriumist tsütosooli liikunud, muundatakse see tsitraat-lüaasi abil tagasi atsetüül-CoA-ks. Tsitraattsükliśi normaalse aktiivsuse säilitamiseks tuleb püruvaadi karboksülaasi abil püruvaadist pidevalt toota oksaloatsetaati, mis omakorda on vajalik tsitraadi moodustumiseks. Lõpuks võib atsetüül-CoA siseneda tsütosooli ainult soola kujul sidrunhape rasvhapete sünteesi algatamiseks. Püruvaadi karboksülaasil on kofaktorina otsustav roll aju küpsemine, mis on tingitud rasvhapete sünteesi (oksalatsetaadi muutmine atsetüül-CoA tsitraadiks muundamiseks) ja neurotransmitter atsetüülkoliin. Lisaks on oksaalatsetaat vajalik aspartaadi de novo sünteesiks, ergutava (energiat andva) neurotransmitter. Propionüül-CoA karboksülaas Propionüül-CoA karboksülaas on võtmeensüüm, mis paikneb mitokondrites propionüül-CoA metüülmalonüül-CoA katalüüsil. Inimese kudedes tekib propioonhape paaritu arvu oksüdeerumisel rasvhapped, teatud aminohapped - metioniini, isoleutsiin ja valiin - ja seedetrakti mikroorganismide tootmine. Metüülmalonüül-CoA laguneb veelgi suktsinüül-CoA-ks ja oksaloatsetaadiks. Oksaloatsetaadi tulemuseks on kas glükoos või süsinik dioksiid (CO2) ja vesi (H2O). Seega on propionüül-CoA karboksülaas oluline komponent nii glükoosisünteesis kui ka energiavarustuses. 3-metüülkrotonüül-CoA karboksülaas3-metüülkrotonüül-CoA karboksülaas on samuti mitokondriaalne ensüüm. Ta vastutab 3-metüülkrotonüül-CoA muundamise eest 3-metüülglutakonüül-CoA-ks, mis mängib rolli leutsiin. 3-metüülglutakonüül-CoA ja 2-hüdroksü-3-metüülglutarüül-CoA muundatakse seejärel atsetoatsetaadiks ja atsetüül-CoA-ks. Viimane on tsitraattsüklusi oluline komponent. 3-metüülkrotonüül-CoA võib lagundada biotiinist sõltumatult kolmeks muuks ühendiks, mida biotiinipuuduse korral toodetakse vastavalt sagedamini. Atsetüül-CoA karboksülaasAtsetüül-CoA karboksülaasi leidub nii mitokondrites kui ka tsütosoolis. Ensüüm hõlbustab atsetüül-CoA tsütosoolis lokaliseeritud, ATP-st sõltuvat karboksüülimist malonüül-CoA-ks. See reaktsioon tähistab rasvhapete sünteesi algust. Pika ahelaga polüküllastumata muundamise teel rasvhapped ahela pikenemise teel on malonüül-CoA oluline prostaglandiini prekursorite moodustamiseks. Prostaglandiinid kuuluvad rühma eikosanoidid (polüküllastumata rasvhapetega hapnetud derivaadid) rasvhapped), mis mõjutavad emaka silelihaste tööd ja lihaseid.
Muud mõjud:
- Mõju mitte-biotiinist sõltuvate geenide ekspressioonile ensüümide.
- Mõju metsa kasvule ja hooldamisele veri Rakud rasvade näärmed ja närvikoe.
- Mõju immuunvastusele - biotiini lisamisega 750 µg / päevas 14 päeva ja 2 mg / päevas 21 päeva jooksul oli nii interleukiin-1ß kui ka interferoon-y geenide ekspressioon suurenenud ja geeni ekspressioon vähenenud interleukiin-4 jaoks vererakkudes; lisaks mõjutati erinevate interleukiinide vabanemist
- Biotiini lisamine viis naha tekstuuri paranemiseni üsna paljudes uuringutes
- Iga päev haldamine 2.5 mg biotiini 6 kuu jooksul paksendas ja parandas küünte struktuuri
