Camptodactyly: põhjused, sümptomid ja ravi

Sõrm deformatsioone esineb suhteliselt harva. Need on kas pärilikud või esinevad spontaansete mutatsioonidena, mis seejärel kanduvad ka järglastele. Lisaks, sõrm kõrvalekalded võivad olla õnnetuste tagajärg. Tavaliselt ei ole need väliselt eriti märgatavad, näiteks camptodactyly, välja arvatud juhul, kui tegemist on tõsiste deformatsioonijuhtumitega.

Mis on camptodactyly?

Camptodactyly on a keskmise liigese liigne paindumine sõrm. Esmakordselt kirjeldati deformatsiooni aastal 1846. Sõrmekontraktuuris lühenevad ainult pehmete kudede struktuurid. Luude liigesed osad on mõjutatud ainult mõnes sündroomi kamptodaktüülis. Sõrme keskmine liigend on enam-vähem ülespoole painutatud ja seda ei saa aktiivselt pikendada. Tugevam paindumine on aga võimalik ilma piiranguteta. Teised sõrme falangid on ülakummardamise tõttu kõverdatud peopesa poole. Seega meenutab camptodactyly haamrisõrme kliinilist pilti. See toimub tavaliselt sporaadiliselt ning on kahepoolne ja sümmeetriline korraga ainult ühel sõrmel. Enamasti on väike sõrm liiga kõver. Mõnikord esineb camptodactyly ka sõrmuses ja - veelgi harvem - keskmises sõrmes. Väärareng on äärmiselt haruldane (tõenäosus 1: 100,000 XNUMX). Kuna see pole seotud valumõjutavad kannatanud sageli vaevalt, et neid piiratakse. Alles siis, kui sõrm kummardub veelgi suurema nurga all, peetakse väärkohtlemist häirivaks. Enamasti avaldub see alles 10–14-aastaselt.

Põhjustab

Camptodactyly täpsed põhjused pole siiani teada. Sporaadiline vorm on õnnetuse, põletuse (armide põhjustatud) tagajärg või seda peetakse uueks mutatsiooniks. Uued mutatsioonid on alati pärilikud autosoom-domineerivalt. Hiljuti kahtlustavad arstid, et nende seas on ka autosomaalse retsessiivse pärimise juhtumeid. Geneetiliselt põhjustatud sõrmede anomaalia on pärilik domineerivalt autosomaalselt. Kaasasündinud camptodactylyga patsientidel esineb väärareng mõlemal küljel ja mõjutab mõlemal juhul samu sõrmi (sümmeetriline väärasendus). Mõnel juhul on see seotud teiste väärarengutega, näiteks polüdaktüülia (paljude sõrmedega) ja hammertoes. Camptodactyly esineb sageli ka geneetilise väärarengu sündroomi tunnusena. Nii on see näiteks trisoomia 21 puhul (Downi sündroom), Zellwegeri sündroom, Juberg-Marsidi sündroom ja Marfani sündroom.

Sümptomid, tunnused ja sümptomid

Camptodactyly esineb varases ja hilisemas väljendusviisis. Esimesed varase vormi tunnused ilmnevad lapse esimese 12 kuu jooksul: see näitab kahepoolset ja asümmeetrilist kamptodaktilist. Hilisel kujul, mis avaldub alates 10. eluaastast ja areneb aeglaselt, suureneb mõjutatud sõrme painduvusaste pidevalt kuni patsiendi umbes 30. eluaastani. Mõnel patsiendil, keda sõrme kokkutõmbumine mõjutab, võib rinna seljaosade kohal näha liigesepatju liigesed (“Sõrmenukk-padjad2). Lisaks on sõlme muutusi näha nahk kahjustatud liigese volaarpoolest. Tavaline põiki nahk seal puuduvad sageli ka voldid. Autosomaal-dominantse päriliku camptodactylyga patsientidel suureneb tauriin kuseteede kaudu. Kuna harvaesinev sõrme anomaalia on valutu ja ainult mõnel juhul on see seotud funktsionaalse piiranguga, ei tunne patsient end sellest puudega. Ortopeedi visiit toimub tavaliselt ainult siis, kui kahjustatud inimesel on visuaalselt silmatorkav sõrme kontraktuur või kui tugevalt väljendunud deformatsioon muudab ta väga puudega.

Haiguse diagnoos ja kulg

Spetsialist saab kasutada pildistamistehnikaid (Röntgen), et hinnata, kas deformatsioon on kerge või pigem tugev. The röntgen näitab, kui palju juhataja sõrme keskmine falanx on painutatud küljel. Kuna camptodactyly on keeruline väärareng, soovitab ta kirurgilist sekkumist tavaliselt ainult siis, kui sõrme liikuvus on oluliselt piiratud. Elu jooksul võib parandamata camptodactyly viima paindenurga suurenemisele.

Tüsistused

Camptodactyly põhjustab tavaliselt sõrmede mitmesuguseid deformatsioone. Need väärkohtlemised võivad oluliselt piirata patsiendi igapäevaelu ja halvendada elukvaliteeti. Esemeid pole enam võimalik haarata ja tõsta. Camptodactyly võib põhjustada ka tõsiseid valu. See haigus võib piirata ka mõjutatud lapse arengut. Selle puude tõttu pole harvad juhused, kui lapsed seda kogevad depressioon ja muud psühholoogilised ärritused, kui neid selle tõttu kiusatakse või narritakse. Camptodactyly ei pruugi seda siiski teha viima piirangute või puudega. Kui patsient sümptomite üle ei kurda, pole ravi vaja. Keskmine eluiga ei ole tavaliselt piiratud ega lühenenud camptodactyly abil. Camptodactyly't saab ravimeetodite abil või kirurgilise sekkumisega korrigeerida. Erilisi tüsistusi ja ebamugavusi pole. Pärast operatsiooni saab kahjustatud isik uuesti kogu oma kätt tavapäraselt kasutada. Ravi puudumisel pole haiguse positiivset progresseerumist.

Millal peaksite pöörduma arsti poole?

Vanemad, kes märkavad oma laste sõrmede väärarenguid, peaksid pöörduma arsti poole. Camptodactyly ilmneb tavaliselt lapse esimese kümne kuni kaheteistkümne kuu jooksul. Kui ravi alustatakse sel perioodil, on sümptomivaba elu suur tõenäosus. Arsti tuleb külastada ka ebatavaliste sümptomite korral, näiteks kui laps ei suuda mõistlikult aru saada või kaebab valu käes. Kui väärarenguid on võimalik avastada väljastpoolt, tuleb viivitamatult pöörduda pediaatri poole. Seejärel vajab laps konservatiivset ravi lahaste ja füsioteraapia. Sulge järelevalve ravi ajal on vajalik arsti poolt. Kui meetmed ei avalda mingit mõju, operatsiooni tuleks arstiga varakult arutada. Isegi pärast operatsiooni tuleb camptodactyly't regulaarselt kontrollida. Vanemad peaksid deformatsiooni kahtluse korral pöörduma otse oma lastearsti, perearsti või spordimeditsiini spetsialisti poole.

Teraapia ja diagnoosimine

Ainult kergelt väljendunud camptodactyly korral - kui liigest saab passiivselt venitada - nõustavad enamik spetsialiste konservatiivset ravi lahasega ja venitus harjutused (füsioteraapia). Eritellimusel valmistatud venitus venitab ja pikendab mõjutatut ettevaatlikult sõrme liiges. Ravi jätkatakse seni, kuni on märgatav paranemine seisund. Kui ravi on ebaõnnestunud, tehakse tavaliselt operatsioon. Kuna aga väga vähesed kirurgilised sekkumised näitavad soovitud tulemust - sõrm on jälle vabalt liikuv ainult erandjuhtudel, pole operatsiooni tavaliselt soovitatav. Rusikareeglina on operatsioon soovitatav ainult siis, kui pikenduse defitsiit on suurem kui 30 kraadi. Operatsioon on mõõdukalt raske protseduur, mis viiakse läbi vastavalt üldanesteesia. See kestab ilma 45 kuni 90 minutit anesteesia. Käsikirurg murrab kahjustatud liigese ja juhatab selle. Vajadusel tuleb deformatsioon Kõõlused või sidemed on korrigeeritud. Patsient hospitaliseeritakse umbes kaheks päevaks. Kümmekond päeva hiljem tehakse teine ​​operatsioon, mille käigus eemaldatakse traat. See on siiski vaid väike operatsioon. Haav paraneb vaevu nähtavate armidega, kuna kirurgiline piirkond on väga väike.

Väljavaade ja prognoos

Enamasti regulaarselt venitus ja mõjutatava laiendamine sõrme liiges on piisav nii lühi- kui pikaajalise paranemise saavutamiseks. Mida intensiivsemalt neid harjutusi tehakse, seda väiksem on kirurgilise sekkumise oht. Kui vaatamata kõigile jõupingutustele pole paranemist, võib osutuda vajalikuks operatsioon. Sellisel juhul saab mõjutatud isik tagada operatsioonieelse ja -järgse hea hoolduse abil kiirema ja tüsistusteta taastumise. See hõlmab erapooletuks jäämist stimulandid nagu tubakas ja alkohol, samuti arstiga konsulteerimist käsimüügiravimite osas. Need võivad, isegi kui need on pealtnäha kahjutud homöopaatiad, viima tõsiseks interaktsioonid anesteetikumidega ja ohustavad ravi edukust. Pärast operatsiooni tuleb haav kõigepealt säästa ja hoolikalt hoolitseda, enne kui pärast arstiga konsulteerimist saab uuesti alustada kergemate harjutustega parema liikuvuse saavutamiseks. Kui edasised haigused või patsiendi kehaehitus takistavad operatsiooni, võib olla soovitatav kasutada ka pikendatud asendis immobiliseerimiseks mõeldud lahaseid või proteese, mida toetatakse ka sihipärase venitus ja pikendusharjutused. Lõppkokkuvõttes sõltub see mitte ainult sõrme väärasutuse põhjusest ja ulatusest, vaid ka arsti prognoosist, mis meetmed patsient saab ise paranemisele kaasa aidata.

Ennetamine

Camptodactyly ennetamine pole võimalik, kuna see on geneetiline või toimub õnnetuse tagajärjel.

Hooldus

Reeglina meetmed camptodactyly järelhooldus sõltub tugevalt haiguse täpsest ilmingust ja põhjusest, nii et selles osas ei saa üldist ennustust teha. Kuid kuna see haigus on pärilik, ei saa seda täielikult ravida. Kui patsient soovib lapsi saada, võib geneetiline testimine ja nõustamine olla kasulik, et vältida järeltulijate camptodactyly'i kordumist. Eneseravimist selle haiguse korral ei toimu, seega on esiplaanil haiguse varajane diagnoosimine. Haiguse sümptomeid leevendavad tavaliselt meetmed füsioteraapia või füsioteraapia. Paljudel juhtudel saab mõnda harjutust teha patsiendi enda kodus, kiirendades seeläbi ravi. Samamoodi võib teha ka operatsiooni, mille järel kannatanud isik peaks igal juhul puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Vältimaks kehale tarbetut koormust, tuleks vältida füüsilisi või pingelisi tegevusi. Camptodactyly korral pole täiendavad järelhooldusmeetmed sageli vajalikud. Samuti ei ole haiguse tõttu vähenenud patsiendi eluiga.

Mida saate ise teha

Enamikul camptodactyly juhtudel konservatiivne ravi kasutades splinting ja venitusharjutused on võimalik. Kõigepealt soovitab arst kahjustatud inimeste regulaarset venitamist ja venitamist sõrme liiges patsiendile. See on tavaliselt piisav, et saavutada seisund. Kui sõrme deformatsioon ei parane, on vaja operatsiooni, mille edukust saab patsient toetada hea operatsioonieelse ja -järgse hoolduse abil. Operatsiooni ettevalmistamisel, st operatsioonist hoidumisel rakendatakse tavapäraseid meetmeid stimulandid ja regulaarselt tarvitatavate ravimite kontrollimine vältimiseks interaktsioonid kasutatud anesteetikumidega. Pärast operatsiooni tuleb kahjustatud sõrm esialgu puhata. Esimestel päevadel tuleks haava hoolikalt hooldada, et ei haavade paranemist tekivad häired või muud tüsistused. Kui operatsioon pole võimalik, näiteks seetõttu, et patsient põeb kroonilist luuhaigust, tuleb camptodactyly't ravida sobiva abivahendiga. Näiteks võib kasutada proteese, mis suurendavad sõrme liikumisulatust. Mõistlik täpne meede sõltub deformatsiooni põhjusest ja raskusastmest, aga ka arsti prognoosist.