Terapeutiline sihtmärk
Seerumi normaliseerimine kortisoon tasemed.
Ravi soovitused
- Esmane kirurgiline ravi (näidustuste kohta vt allpool jaotist “Kirurgiline ravi”); harvadel juhtudel kiiritusravi hüpofüüsi (nt. kordumise / kordumise korral Cushingi tõbi, peamiselt mittetoimivatel patsientidel); pärast operatsiooni, asendamine ravi (asendusravi) koos a kortisoon ravim.
- NNR-kartsinoomravi korral: tsütostaatikumid, adrenostaatikumid
- Jatrogeensetes Cushingi sündroom (meditsiinilise ravi soovimatu tagajärg): kontrollige ja vajadusel kohandage olemasolevat Kortisool annus.
- Keskse kordumise korral Cushingi tõbi (Cushingi tõbi) [pärast hüpofüüsi esiosa mikroadenoomi resektsiooni / kirurgilist eemaldamist]: ravi kohtuprotsess koos somatostatiin analoog; ketokonasool.
- Vt ka jaotist „Edasine ravi”.
Tsentraalse Cushingi tõve (Cushingi tõbi) kordumiseks [pärast hüpofüüsi eesmise mikroadenoomi resektsiooni]
Terapeutiline uuring koos:
- Somatostatiin analoog (pasireotiid) 600 ug, kaks korda päevas sc → ACTH sekretsiooni sihipärane pidurdamine [II faasi uuring!]
- Ketokonasool (pärsib steroidide, sealhulgas Kortisool) Punane käekiri peal Ketokonasool HRA (ketokonasool): „Hepatotoksilisuse oht Suukaudne ketokonasool on kortisooli sünteesi tugev inhibiitor tänu oma omadusele tsütokroom P450 inhibiitorina ensüümide aasta neerupealised. Pealegi on ketokonasoolil otsene mõju kortikotroopsetele kasvajarakkudele Cushingi sündroom. See on heaks kiidetud endogeensete ravimite raviks Cushingi sündroom täiskasvanutel ja üle kaheteistkümneaastastel noorukitel. Hepatotoksilisuse ohu tõttu (maks Suukaudse ketokonasooli kui seentevastase ainena müügiluba peatati 2013. aasta oktoobris. Suukaudse ketokonasoolravi hepatotoksilisust täheldatakse tavaliselt ravi alustamisel ja esimese kuue kuu jooksul. Cushingi sündroomi raviks mõeldud ketokonasool HRA peaks Saksamaal turule tulema eeldatavasti alates 15. märtsist 2015. Tootja annab punase käega kirjaga eelnevalt teavet hepatotoksilisuse riski kohta ja meetmeid riski minimeerimiseks.
- Suukaudse ravi ketokonasooliga peab alustama ja jälgima selle ravis kogenud arst Cushingi tõbi.
- Suukaudne ketokonasool on vastunäidustatud ägeda või kroonilise haigusega patsientidele maks või kui maksaensüümide tase on ravi alguses üle kahe korra normi ülempiirist kõrgem.
- Ketokonasooli manustamine tuleb viivitamatult katkestada hepatiidi arenema.
- Patsiente tuleb teavitada hepatotoksilisuse riskidest ja võimalikest sümptomitest (nt anoreksia, iiveldus/oksendamine, kollatõbi, tume uriin). Sobivate sümptomite ilmnemisel tuleb ravi viivitamatult katkestada, teavitada arsti ja maks tuleks teha funktsionaalsuse testid.
- Enne ravi alustamist ja ravi ajal maksa väärtused tuleb vastavalt spetsialistide teabele regulaarselt määrata.
- Kui maksaensüümide tase tõuseb normväärtuste ülempiirist vähem kui kolm korda, lähemale järelevalve maksafunktsiooni tuleb kontrollida ja iga päev annus vähendada vähemalt 200 mg võrra.
- Kui maksaensüümide tase tõuseb vähemalt kolm korda normväärtuste ülemisest piirist, tuleb ravi kohe katkestada. ”
