Tsütoskelett: struktuur, funktsioon ja haigused

Tsütoskelett koosneb dünaamiliselt muutuvast võrgust, mis koosneb kolmest erinevast valgufilamentist rakkude tsütoplasmas. Need pakuvad struktuuri, tugevusja sisemine liikuvus (liikuvus) rakku ja organismi rakusisestesse üksustesse nagu organellid ja vesiikulid. Mõnel juhul ulatuvad hõõgniidid rakust välja ripsmete või lipukeste kujul, et aidata rakkude liikuvust või võõrkehade suunavat transporti.

Mis on tsütoskelett?

Inimrakkude tsütoskelett koosneb kolmest erinevast valgufilamendi klassist. Mikrokiud (aktiinfilament), läbimõõduga 7–8 nanomeetrit ja koosnevad peamiselt aktiinist valgud, stabiliseerivad raku välise kuju ja liikuvuse kui terviku kui ka rakusiseseid struktuure. Lihasrakkudes võimaldavad aktiinfilamendid lihaste koordineeritud kokkutõmbumist. Mehaanilisteks vahenditeks on ka vahefilamendid, mille paksus on umbes 10 nanomeetrit tugevus ja struktuuri rakku. Nad ei ole seotud rakkude liikumisega. Vahepealsed niidid koosnevad erinevatest valgud ja valkude dimeerid, mis ühinevad köisilaadseteks keerdunud kimpudeks (tonofibrillid) ja on äärmiselt pisarakindlad struktuurid. Vahepealsed niidid saab omavahel jagada vähemalt 6 erinevat tüüpi, millel on erinevad ülesanded. Kolmanda klassi kiud koosneb väikestest torudest, mikrotuubulitest, mille välisläbimõõt on 25 nanomeetrit. Need koosnevad tubuliini dimeeride polümeeridest ja on peamiselt vastutavad igat tüüpi rakusisese liikuvuse ja rakkude enda liikuvuse eest. Rakkude sisemise liikuvuse toetamiseks võivad mikrotuubulid moodustada rakuprotsessid ripsmete või lipukeste kujul, mis ulatuvad rakust välja. Mikrotuubulite võrgud on tavaliselt organiseeritud tsentromeerist ja alluvad ülimalt dünaamilistele muutustele.

Anatoomia ja struktuur

Ainegrupid mikrokiud, vahefilamendid (IF) ja mikrotuubulid (MT), mis kõik on määratud tsütoskeletile, on tsütoplasmas ja ka tuumas peaaegu kõikjal. Inimese mikrofilamentide või aktiinfilamentide põhilised ehitusplokid koosnevad 6 isovormilisest aktiinist valgud, millest igaüks erineb vaid vähestest aminohapped. Monomeerne aktiinvalk (G-aktiin) seob nukleotiidi ATP ja moodustab aktiini monomeeride pikad molekulaarsed ahelad, millest igaüks eraldab fosfaat rühm, millest kaks moodustavad spiraalsed aktiinfilamentid. Aktiinifilamentid sileda ja vöötlihases, südamelihases ja mitte-lihaselised aktiinfilamentid erinevad üksteisest veidi. Aktiinifilamentide kogunemine ja lagunemine toimub väga dünaamiliselt ja kohandub vastavalt nõuetele. Vahepealsed niidid koosnevad erinevatest struktuurvalkudest ja saavutavad kõrge tõmbetugevuse tugevus umbes 8–11 nanomeetri ristlõikes. Vahepealsed niidid jagunevad viide klassi: happelised keratiinid, aluselised keratiinid, desmiini tüüpi, neurofilamendid ja laminaadid. Kui keratiine leidub epiteelirakkudes, siis desmiini tüüpi filamente leidub siledates ja vöötlihasrakkudes ning südamelihasrakkudes. Neurofilamendid, mis esinevad praktiliselt kõigis neuronites, koosnevad valkudest nagu interneksiin, nestiin, NF-L, NF-M jt. Lamiin-tüüpi vahepealseid niite leidub kõigis karüoplasma tuumamembraani tuumades.

Funktsioon ja rollid

Tsütoskeleti funktsioon ja ülesanded ei ole mingil juhul piiratud rakkude struktuurilise kuju ja stabiilsusega. Mikrokiud, mis asuvad peamiselt retikulaarsetes struktuurides vahetult plasmamembraaniga, stabiliseerivad rakkude väliskuju. Kuid need moodustavad ka membraani väljaulatuvad osad nagu pseudopoodiad. Mootorvalgud, millest koosnevad lihasrakkudes olevad mikrokiud, tagavad vajaliku kokkutõmbeid lihastest. Suurim tähtsus rakkude mehaanilise tugevuse jaoks on väga tõmbetugevatel vahepealsetel kiududel. Lisaks täidavad nad mitmeid muid funktsioone. Epiteelirakkude keratiini kiud on desmosoomide kaudu omavahel kaudselt mehaaniliselt ühendatud, andes nahk koe kahemõõtmeline, maatriksilaadne tugevus. Vahepealsete hõõgniidiga seotud valkude (IFAP-de) kaudu on IF-id ühendatud teiste tsütoskeleti ainerühmadega, võimaldavad teatud teabevahetust ja raku mehaanilist tugevust. vastav kude. Selle tulemuseks on korrastatud struktuurid tsütoskeleti sees. Ensüümid nagu kinaasid ja fosfataasid tagavad võrkude kiire kokkupaneku, ümberehitamise ja lahtivõtmise. Erinevat tüüpi neurofilamendid stabiliseerivad närvikoe. Lamiinid kontrollivad lahuse lahustumist rakumembraan rakkude jagunemise ja selle järgneva rekonstrueerimise ajal. Mikrotuubulid vastutavad selliste ülesannete eest nagu organellide ja vesiikulite rakus transpordi kontrollimine ja organiseerimine kromosoomid mitoosi ajal. Rakkudes, kus mikrotuubulid moodustavad mikrovilli, ripsmetsa, lipsu või lipsu, pakuvad MT-d ka kogu raku liikuvust või tegelevad lima või võõrkehade eemaldamisega, näiteks hingetorus ja välistes kuulmiskanal.

Haigused

Tsütoskeleti ainevahetuse häired võivad tuleneda kas geneetilistest defektidest või väljastpoolt sisestatud toksiinidest. Üks levinumaid pärilikke haigusi, mis on seotud lihaste membraanivalgu sünteesi rikkumisega, on Duchenne tüüpi lihasdüstroofia. Geneetilise defekti tagajärjel ei teki vöötatud skeletilihase lihaskiududes vajalikku düstrofiini - struktuurvalku. Haigus esineb varakult lapsepõlv progressiivse kursusega. Muteerunud keratiinid võivad ka viima tõsiste tagajärgedeni. Ihtüoos, nn kalade skaala haigus, põhjustab hüperkeratoos, tasakaalustamatus tootmise ja koorimise vahel naha kaalud, ühe või mitme 12. kromosoomi geneetilise defekti tõttu. Ihtüoos on kõige levinum, pärilik haigus nahk ja nõuab intensiivset ravi, mis aga saab ainult sümptomeid leevendada. Muud geneetilised defektid, mis viima neurofilamentide ainevahetushäirele, võivad näiteks põhjustada amüotroofiline lateraalskleroos (ALS). Mõned teadaolevad mükotoksiinid (seenemürgid), näiteks hallitusseened ja kärbseseened, häirivad aktiinfilamentide ainevahetust. Kolhitsiinid, toksiin sügisene krookusja taksooli, mida ekstraheeritakse jugapuudest, kasutatakse spetsiaalselt kasvaja jaoks ravi. Need häirivad mikrotuubulite ainevahetust.