Dejerine-Spilleri sündroom on a ajutüve sündroom, mis kuulub piklikujuliste sündroomide hulka ja mida iseloomustavad vahelduvad halvatusnähud. Arteriaalse tõttu oklusioon, kannatavad patsiendid keel hemipleegiaga seotud halvatus ja sensoorsed häired teisel pool keha.
Mis on Dejerine-Spilleri sündroom?
Piklikaju vastab piklikule, mis on kaudaalseim osa aju. Struktuur on üks ajutüve struktuurid ja on oluline osa keskusest närvisüsteem. Piklikaju täielik ebaõnnestumine põhjustab tavaliselt surma. Struktuur sisaldab olulisi refleksikeskusi ja autonoomseid funktsioone, nagu hingamisfunktsioon või vereringe funktsioonid. Refleksid nagu aevastamine, oksendamine ja neelamine refleks paiknevad ka piklikajus. Lisaks piklikajule on ajutüve hõlmab keskaju ja silda. Ajutüve struktuuride proportsionaalseid tõrkeid nimetatakse ajutüve sündroomideks. Ajutüve sündroome iseloomustab vahelduv sümptomatoloogia ja need jagunevad vahelduvateks poonideks, vaheldumisi keskaju ja vaheldumisi piklikaju sündroomideks sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest üksikjuhul. Lisaks Jacksoni sündroomile ja Verneti sündroomile vastab Dejerine-Spilleri sündroom vahelduvale medulla-pikliku sündroomile. Kümnest klassikalisest piklikujulisest sündroomist on Dejerine-Spilleri sündroom üks tõsisematest sümptomitest, kusjuures vahelduvaid paralüüsi sümptomeid kirjeldasid esmakordselt neuroloogid Spiller ja Dejerine 20. sajandi alguses.
Põhjustab
Nagu kõik ajutüve sündroomid, tuleneb ka Dejerine-Spilleri sündroom ajutüve piirkonna kahjustustest. Medulla pikliku sündroomi täpne asukoht on medulla piklik. Erinevad seisundid ja haigusnähud võivad põhjustada aju. Dejerine-Spilleri sündroomi korral on iga sümptomi peamine põhjus tavaliselt arteriaalne oklusioon. Arterid kannavad hapnik-rikas veri. Inimese kehas veri vastab transpordikeskkonnale, mis varustab kudesid mitte ainult eluliselt vajalikuga hapnik aga ka toitainete ja saadetavate ainetega. Ajuarterid varustavad aju koos hapnik ja toitained. Nende arterite oklusioon põhjustab aju isheemiat ja toitainete alakoormust. Toitainete ja hapniku tarnimise katkemisel surevad rakud automaatselt. Sellel rakusurmal on tõsised tagajärjed, eriti ajus, ja see võib põhjustada tõsiseid funktsionaalseid kahjustusi. Dejerine-Spilleri sündroomi arteriaalsed oklusioonid paiknevad tavaliselt selgroo eesmistes või selgroolüliarterites. Patofüsioloogiliselt esineb lisaks mediaalse pikliku mediaalse kahjustusele hüpoglossaalse tuuma rike ja keskmise lemniscuse kahjustus. Lisaks võib tekkida basaalpüramiidtrakti kahjustus.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Dejerine-Spilleri sündroomiga patsiendid kannatavad mitme sümptomi kompleksi all. Iseloomulikult iseloomustavad sündroomi vahelduvad halvatusnähud. Aju vasak pool juhib teadaolevalt keha paremat külge ja vastupidi. Kuid see ei kehti koljuosa kohta närve piirkonnas. Seega kolju korral närvikahjustusi, ei ole rike märgatav tegeliku kahjustuse vastasküljel, vaid samal küljel. Dejerine-Spilleri sündroomi korral on keel tekib kahjustuse samal küljel. Keha vastasküljel on hemipleegia. Enamikul juhtudel näitab hemipleegia külg ka vähem või rohkem tõsiseid sensoorseid häireid. Mootori defitsiit keel tavaliselt viima eneseväljendus- või rääkimisvõime piiramiseni. Lisaks võib keele halvatus olla seotud neelamishäirete või muude toidu tarbimisega seotud probleemidega. Patsientide defitsiidi raskusaste sõltub põhjusliku arteri kestusest oklusioon ja seega hapnikuvaeguse periood.
Diagnoos
Neuroloog paneb Dejerine-Spilleri sündroomi diagnoosi, kasutades kliinilisi sümptomeid ja aju täiendavat kuvamist. Lõigupiltidel on piklikaju piirkonnas kahjustused, mis võivad olla enam-vähem tõsised. Erinevalt tuleb sündroomi eristada seotud piklikaju sündroomidest. Lisaks tuleb ebaõnnestumise sümptomite korral välistada sellised põhjused nagu kasvajad ja autoimmunoloogilised, samuti bakteriaalsed põletikud. Prognoos on Dejerine-Spilleri sündroomiga patsientide jaoks suhteliselt ebasoodne. Täielikku taastumist ei toimu paljudel juhtudel.
Tüsistused
Dejerine-Spilleri sündroomi tõttu tekivad patsiendil erinevad paralüüsid. Paljudel juhtudel mõjutab halvatus peamiselt keelt. Selle tulemuseks on kõnehäired ja mõistmise probleemid. Sihtotstarbeline suhtlemine pole patsiendi jaoks sageli võimalik. Ka teised jäsemed või kehaosad võivad olla halvatud, mille tagajärjeks on tõsised sensoorsed häired ja taju halvenemine. Patsiendil ei ole võimalik viima tavaline igapäevaelu. Sageli sõltub patsient teiste inimeste abist ja kannatab selle all depressioon ja muud psühholoogilised kaebused. Harva viib see ühiskonnast tõrjutuseni. Keele halvamise tõttu neelamisraskused võib ka tekkida, mis võib veelgi viima et alakaaluline. Samuti pole enam võimalik süüa tavalist toitu ja juua vedelikke. Dejerine-Spilleri sündroom ei ole täielikult ravitav. Sel põhjusel on sümptomid piiratud, nii et patsient saab jätkata söömist ja ennast tavapäraselt väljendada. See ravi toimub tavaliselt kujul ravi ja see ei too kaasa täiendavaid sümptomeid ega komplikatsioone. Kuid paljudel juhtudel ei ole Dejerine-Spilleri sündroomi võimalik täielikult piirata, seega peab patsient elama piirangutega kogu oma elu.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna Dejerine-Spilleri sündroomil ei toimu iseparanemist, tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Tavaliselt ei diagnoosita sündroomi ka kohe pärast sündi, seega tuleb igal juhul läbi viia arsti diagnoos. Kui patsiendil on aeg-ajalt näo halvatus, tuleb pöörduda arsti poole. Need halvatused ei esine püsivalt ja võivad näiteks mõjutada keelt või muid näolihaseid. Sageli on halvatud ainult üks näopool. Kui neid halvatusi esineb sagedamini, tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Neelamisraskused võivad viidata ka sellele sündroomile. Rasketel juhtudel võib sündroom põhjustada ka teadvuse kaotuse, sel juhul tuleks kutsuda erakorraline arst. Esialgse diagnoosi võib panna üldarst. Kuid ravi hõlmab erinevate ravimeetodite kasutamist, mis võivad sümptomeid kergendada. Kõneteraapia hooldus on väga kasulik ka keele halvatuseks ja võib taastada normaalse arengu, eriti lastel.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi medulla-pikliku sündroomiga patsientidele ei ole saadaval. Dejerine-Spilleri sündroomiga patsiendid saavad puhtalt sümptomaatilist toetavat ravi, mis jätab algpõhjust puutumata. Peamine terapeutiline meetmed See on füsioteraapia ja tööteraapia. Aju närvikoe on väga spetsialiseerunud. Sel põhjusel koe kesk närvisüsteem on ainult piiratud taastumisvõimega. Kuigi kahjustatud ajupiirkonnad ei taasta seetõttu täielikku funktsionaalset võimekust, saavad ajukahjustusega seotud defitsiidiga patsiendid üksikjuhtudel oma puudujääki kompenseerida järjepideva koolituse abil. See kompenseerimine saavutatakse kahjustatud ajupiirkondade funktsioonide üleviimisega tervesse ajukoe. Mõjutatud isiku hemipleegiat saab seega vähemalt sihtmärgi abil parandada füsioteraapia stimuleerides naabruses asuvaid ajupiirkondi kahjustatud ajupiirkondadest funktsiooni üle võtma. Kui regenereerimine ei ole rahuldav, õpivad patsiendid oma motoorset defitsiiti igapäevaselt lahendama tööteraapia. sisse tööteraapianäiteks õpivad nad abivahendid näiteks rullimisseadmed, mis muudavad nende igapäevaelu lihtsamaks. Kuna Dejerine-Spilleri sündroomiga patsiendid kannatavad ka keele paralüüsi all, saavad nad ka seda kõneteraapia seansid lisaks ergo- ja füsioterapeutilisele hooldusele. Kõneteraapia seansid on eriti olulised patsientide ekspressiivsete võimete taastamisel ja abituse tunde vähendamisel.
Väljavaade ja prognoos
Dejerine-Spilleri sündroomi all kannatavad mõjutatud isikud oma elus oluliste piirangute all, mis halvendab oluliselt nende elukvaliteeti. Seetõttu sõltuvad nad alati ravist, kuna isetervenemist ei toimu ja tavaliselt selle haiguse sümptomid süvenevad. Patsiendid põevad mitmesuguseid motoorseid ja kognitiivseid puudujääke ning sõltuvad seega oma igapäevases elus alati teiste inimeste abist. Tekivad tundlikkuse häired ja samamoodi keelega seotud häired. Lisaks võivad neelamisraskused põhjustada toidu ja vedelike võtmise raskusi. Dejerine-Spilleri sündroomi sümptomite raskusaste sõltub tugevalt hapnikuvarustuse katkestamisest, nii et üldist ennustust ei saa teha. Ravi suudab tavaliselt ainult leevendada Dejerine-Spilleri sündroomi sümptomeid, kuid mitte täielikult ravida. Seetõttu ei esine haiguse positiivset kulgu. Mõjutatud inimese elukvaliteeti saab uuesti läbi erinevate tõsta füsioteraapia harjutused. Kas Dejerine-Spilleri sündroom mõjutab patsiendi eeldatavat eluiga negatiivselt, ei saa üldiselt ennustada.
Ennetamine
Dejerine-Spilleri sündroomi saab vältida ainult sel määral, kui on võimalik vältida ajuarterite oklusioone. Seega sündroomi kontekstis sama ennetav meetmed kohaldatakse suures osas insultide, vereringehäiredning kardiovaskulaarsed häired.
Järelkontroll
Dejerine-Spilleri sündroomi korral on meetmed järelravi on tavaliselt tõsiselt piiratud. Sellisel juhul sõltub kahjustatud isik kõigepealt kiirest diagnoosist koos järgneva raviga, nii et täiendavaid tüsistusi ei saa tekkida. See hoiab ära ka sümptomite edasise süvenemise. Mida varem tuvastatakse ja ravitakse Dejerine-Spilleri sündroomi, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Haigust ravitakse sageli abiga füsioteraapia. Paljusid sellise teraapia harjutusi saab sooritada ka kodus, mis võib paranemisprotsessi kiirendada. Haiguse kulgu mõjutab positiivselt ka pere või sõprade poolne patsiendi toetus ja armastav hoolitsus. Paljud patsiendid sõltuvad sellest toest ka oma igapäevaelus ja psühholoogiline tugi võib osutuda vajalikuks. Siiski pole haruldane, et ennetamiseks on vajalik professionaalne psühholoogiline tugi depressioon või edasised psühholoogilised ärritused. Mõnel juhul vähendab Dejerine-Spilleri sündroom ka mõjutatud inimese eluiga, ehkki haiguse üldist kulgu ei saa ennustada.
Siin on, mida saate ise teha
Dejerine-Spilleri sündroomi ei saa praegu põhjuslikult ravida. Parimal juhul saavad patsiendid võtta eneseabi meetmeid, mis on suunatud haiguse sümptomite leevendamisele või igapäevaelu paremale juhtimisele. Mõjutatud inimesed on peaaegu alati välja kirjutatud füsioteraapia. Patsiendid peaksid otsima füsioterapeudi, kellel on varasem kogemus selle haiguse või väga sarnaste sümptomitega haigusega. Treeningplaan peaks sisaldama ka tegevusteraapia elemente. Patsientide jaoks on üks olulisemaid eneseabimeetmeid treeningplaani järjepidev rakendamine ja regulaarne harjutamine. Füsioteraapia meetmete eesmärk on aeglustada lihaste halvenemist halvatud kehapiirkondades, parandades seeläbi motoorseid funktsioone või vähemalt säilitades seda nii kaua kui võimalik. Sensoorsele funktsioonile tuleb kasuks ka piisav füsioteraapia. Keele halvatusega kaasnevad tavaliselt raskused kõnes ja toidu tarbimises. Nendel juhtudel peaksid patsiendid pöörduma ka logopeedi poole. Spetsiifilised kõneharjutused võivad artikulatsiooni oluliselt parandada. Keele halvatus kahjustab tavaliselt oluliselt ka sotsiaalset suhtlemist. Eelkõige tunnevad patsiendid, kes vaevalt saavad rääkida ja ei saa seltskonnas süüa, end kiiresti eraldatuna. Selle protsessi vastu saab liikmelisus tugigrupis. Paljud neist rühmadest on aktiivsed veebis. Tõsiste vaimsete kannatuste korral tuleks pöörduda psühholoogi poole.
