Diastematomüeliadia on väärareng seljaaju kanal mis on mõjutatud patsientidel olemas alates sünnist. Diastematomüelia on väga haruldane ja avaldub pikisuunalise jaotumisena selgroog. Diastematomüelia kuulub düsrafia kategooriasse.
Mis on diastematomüelia?
Haiguse mõiste diastematomyelia on tuletatud kreeka keelest ja koosneb sõnadest, mis tähistavad selga ja ruumi. Diastematomüelias lõikab kannus või vahesein läbi selja medulla, luues kaks piirkonda. Spur on valmistatud ainest, mis sarnaneb luu ja kõhr. Need struktuurid jagavad seljaaju kanal pikisuunas kaheks alaks. Jaotus ulatub vähemalt ühele selgroolüli keha, kuid sageli mõjutab see suuremat arvu. Diastematomüelia on selja kaasasündinud väärareng ja seda kirjeldas arst Oliver esmakordselt teaduslikult 1827. aastal. Mõnikord on diastematomüelia ja diplüelia segiajamine sarnase haigusnimetuse tõttu. Kuid see on haigus, mille korral seljaosa medulla on osaliselt dubleeritud. 1992. aastal tegi arst Pang ja tema kolleegid ettepaneku nimetada diastematomüeliat ja diplüeliat ühe haigusterminiga „lõhenenud nööri väärareng“. Pang jagas haiguse kahte tüüpi. 1. tüüpi jagatud juhtmes on kaks duraaltoru, mis pole ühendatud. 2. tüübi korral on patsientidel üks duraaltoru.
Põhjustab
Diastematomüelia kujutab endast kaasasündinud häiret selgroog. Diastematomüelia moodustumise täpsed põhjused pole praegu teada. On võimalik, et geneetilised põhjused põhjustavad diastematomüelia tekkimist patsientidel. Lisaks spontaanne väärarengute ajal rasedus kasvavates embrüodes on võimalus. Kaasasündinud väärarengu tõttu on selgroog dubleeritakse diastematomüelias. Seega kuulub haigus düsfaapiliste häirete hulka. Seljaaju kaks anlageeni ei ole tavaliselt identsed ja neil on üksikud membraanid. Vahesein või kannus eraldab seljaaju seljaaju kanal. Spur on tavaliselt pärit selgroolülide tagumisest küljest.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Diastematomüeliat iseloomustab kolme sümptomi tüüpiline kombinatsioon. Näiteks kannatavad diastematomüeliat põdevad patsiendid skolioos, On naha muutused selgroo kohal ja näitab alajäsemete kõrvalekaldeid. Lülisamba kohal on enamikul juhtudest eriline karvasus nahk. Lisaks ilmuvad selles piirkonnas sageli pigmendi nevused, naha siinus, hemangiomatoos, lipoomid ja pilonidaalsed siinused. Jalgadel tekivad mõnel patsiendil diastematomüelia tõttu neuroloogilised muutused. Lülisammas muutub mõnikord kõveraks ja närve ka tavaliselt langeb üksikule välja jalg. Diastematomüelia avaldub täiskasvanud patsientidel esmakordselt harva. Selle asemel tekivad diastematomüelia tüüpilised sümptomid inimestel sageli noores eas. Kui müeloon asetatakse asümmeetriliselt, ilmnevad mõnikord neuroloogilised defitsiidid nõrgemini arenenud kehapoolel. Seejärel tekivad vastavad puudujäägid regulaarselt. Samuti kannatavad diastematomeeliaga patsiendid skolioos defektse kehahoia ja deformatsioonide tõttu. Seljaosa medulla on lokaalselt fikseeritud, nii et kasvufaasis tekivad kahjustused tõusul. Selle tulemusena tekivad diastematomüelia tüüpilised neuroloogilised ja ortopeedilised sekundaarsed sümptomid.
Diagnoos
Diastematomyelia diagnoosi paneb tavaliselt ortopeediline kirurg, kes võtab kõigepealt patsiendiga anamneesi sümptomite ja haiguslugu. Pärast patsiendi intervjuud uurib spetsialist füüsilisi kaebusi visuaalse uuringu ja erinevate uurimistehnikate põhjal. Standard röntgen selgroo visualiseerimiseks kasutatakse meetodeid. Arst keskendub võlvjuurtele, selgroolülidele ja selgroolüli ja uurib anomaaliate piirkondi. Selle käigus avastab spetsialist sageli juba luust kannuse, mis põhjustab diastematomüeliat. Seljaaju muutuste veelgi täpsemaks visualiseerimiseks kasutab arst MRI uuringut. See võimaldab ka selgroosa piirkonnas kõhrestruktuure selgelt visualiseerida. Abi abil müelograafia nagu ka kompuutertomograafia, on duraaltoru selgelt nähtav. Põhimõtteliselt saab diastematomüeliat diagnoosida prenataalselt sonograafia abil. Sama uurimisprotseduur sobib ka vastsündinud laste ja imikute diastematomüelia tuvastamiseks. The diferentsiaaldiagnoos diastematomüeelia välistab lõastatud nööri sündroomi ja süringomüelia.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui diastematomüelia sümptomid põhjustavad üha suuremat ebamugavust, tuleb pöörduda arsti poole. Näiteks kui märgatakse jalgade neuroloogilisi muutusi või selgrookõverust, tuleks kaasata meditsiinitöötaja. Sama kehtib jäsemete sensoorsete häirete ja halvatusnähtude kohta. Üldiselt, kui ilmnevad ebatavalised sümptomid, mis tunduvad järk-järgult suurenevat, tuleb sellest teavitada vastavat arsti. Diastematomüelia areneb tavaliselt aeglaselt ja põhjustab selle käigus mitmesuguseid selgitamist vajavaid kaebusi. Eelkõige tuleks selgeks teha üleöö tunduvad väärasendid ja deformatsioonid - kas perearsti või vastava sümptomi spetsialisti poolt. Sellega peaks kaasnema ka terapeudi kaasamine. Patsiendid, kes kannatavad psühholoogiliselt ka suureneva füüsilise seisundi all stress peab seda igal juhul ravima. Kui kukkumine toimub kehva kehahoia või ootamatu ebamugavuse tõttu, tuleb hädaabiteenistusi sellest teavitada. Seejärel näidatakse tavaliselt pikemat haiglas viibimist, mille käigus selgitatakse veel kord diastematomüelia sümptomid.
Ravi ja teraapia
Täna on diastematomüelia ravivõimalused erinevad. Konservatiivne terapeutiline lähenemine keskendub regulaarselt patsientide füsioterapeutilisele hooldusele füsioteraapia seansse. Osana diastematomüelia sümptomaatilisest ravist spasmolüütiline ravi on ka võimalik. Narkootikumide rühmast spasmolüütikumid suurendada lihaste toonust ja toetada seeläbi diastematomüeliat põdevaid patsiente. Diastematomyelia operatsioon on vajalik, kui on seotud lõastatud nööri sündroom.
Väljavaade ja prognoos
Diastematomüelia põhjustab mitmesuguseid ebameeldivaid sümptomeid, mis võivad patsiendi igapäevaelu oluliselt piirata. Sel põhjusel on ravi igal juhul vajalik. Kui diastematomüelia ei vii ravini, kannatavad mõjutatud isikud erinevate neuroloogiliste defitsiitide all ja jätkavad naha muutused. Extreme karvakasv on nahk võib ka tekkida. Mõnel juhul põhjustab haigus ka deformatsioone ja sümptomid võivad ilma ravita ka tugevneda. Lapse areng on aeglustunud ja piiratud. Lisaks võivad väärarendid ka viima kiusamise või mõnitamiseni, mis võib põhjustada psühholoogilisi kaebusi. Üksikuid kaebusi saab tavaliselt hästi ravida, nii et diastematomüeliat saab täielikult piirata. Mõjutatud inimene sõltub ravimeetoditest ja erinevatest harjutustest. Mõnel juhul on siiski vajalik ravimite kasutamine või kirurgiline sekkumine. Eesmärk on siiski saavutada täielik ravi, mida tavaliselt saab saavutada. Erilisi tüsistusi pole. Diastematomüelia nõuetekohase ravi korral ei mõjuta see ka kahjustatud inimese eeldatavat eluiga.
Ennetamine
Diastematomüelia on kaasasündinud, seega pole praegu võimalik haigust tõhusalt ennetada. Diastematomüeliat saab aga embrüotes emakas diagnoosida sonograafia abil.
Järelkontroll
Enamikul diastematomüelia juhtumitest pole otsest meetmed on patsiendile kättesaadavad. Sellisel juhul peab haigestunud isik kõigepealt tuginema arsti täielikule läbivaatamisele ja ravile, et leevendada edasisi sümptomeid ja vältida tüsistusi. Halvimal juhul võib tulemuseks olla halvatus, mida ei saa enam ravida. Kuna see on ka kaasasündinud haigus, ei saa seda põhjuslikult ravida. Enamikul juhtudel ravitakse diastematomüeliat füsioteraapia. Patsiendid sõltuvad regulaarsetest harjutustest ja füsioteraapia saab ka läbi viia. Paljudel juhtudel saab nende raviviiside harjutusi teha ka patsiendi enda kodus, nii et paranemisprotsess mõnevõrra kiireneb. Kirurgiline sekkumine võib mõnikord olla vajalik ka diastematomüelia korral. Pärast sellist operatsiooni peaks patsient puhkama ja hoolitsema keha eest. Iga hinna eest tuleks vältida pingutusi ja füüsilist koormust. Sõprade ja pereliikmete hoolitsusel ja toel on positiivne mõju ka diastematomüelia kulgemisele. Reeglina ei vähenda diastematomüelia mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Diastematomyelia nõuab kindlasti terviklikku meditsiinilist hindamist. Kuid haiged saavad sümptomite leevendamiseks ja kiire taastumise tagamiseks ise ka mõned asjad ära teha. Kõigepealt tuleks otsida füsioterapeutilist abi. Füsioteraapiat saab kodus toetada regulaarsete liikumiste ja individuaalsete harjutustega. Põhimõtteliselt tervislik eluviis koos liikumisega, tasakaalustatud dieet ja selle vältimine stress on soovitatav. Need meetmed vähendada ebamugavusi ja parandada heaolu ja elukvaliteeti. Mõlemad neist on diastematomüelias sageli piiratud, mis võib viima vaimse kannatuse arengule hilisemas elus. Seetõttu on eneseõppe peamine eesmärkravi on elukvaliteedi säilitamine, leevendades samas individuaalseid sümptomeid. Neuroloogiliste muutuste ilmnemisel on vaja rääkima perearsti või neuroloogi juurde. Mutid ja muud tüüpilised naha muutused, kui neid peetakse häirivateks, saavad kõige paremini lahendada sobivad rõivad või kosmeetikatooted. Operatsioon on samuti võimalik, kuid riskide tõttu tuleks seda teha alles pärast tõsisemate sümptomite ravimist. Lõpuks on oluline rääkima sugulaste, sõprade või teiste mõjutatud isikutega haiguse kohta. Avatud lähenemine muudab paljusid asju lihtsamaks ja annab sageli ka uue vaatenurga elule.
