Diphallia (kahekordne peenis): põhjused ja ravi

Lühiülevaade

  • Põhjused ja riskitegurid: Kaasasündinud väärareng, mille põhjus pole veel täielikult teada; embrüo arengu võimalik häire ravimite, nikotiini või alkoholi tõttu.
  • Sümptomid: täielikult või osaliselt kahekordne peenis. Mõnel juhul toimivad mõlemad täielikult, mõnel juhul ainult üks. Sageli on võimalikud probleemid urineerimisega, muud väärarengud, enamasti viljatus.
  • Diagnoos: visuaalne diagnoos kohe pärast sündi, täiendav uurimine muude väärarengute (nt südamedefektide) suhtes, sealhulgas ultraheli ja võimalik, et magnetresonantstomograafia
  • Ravi: reeglina arstid opereerivad difhalliat. Seejuures parandavad nad korraga võimalikult palju väärarenguid.
  • Prognoos: Ravimata jätmisel on võimalikud psühholoogilised probleemid, pärast operatsiooni võivad jääda armid, pärast operatsiooni on võimalikud erektsioonihäired.
  • Ennetamine: võimalusel vältige raseduse ajal alkoholi, nikotiini, teiste narkootikumide ja teatud ravimite võtmist

Mis on diphallia?

Teadlased oletavad, et lapse embrüonaalse arengu defektid põhjustavad difaaliat. Seetõttu kuulub topeltpeenis nn embrüopaatiate hulka. Difallia korral on kogu peenis kahekordistunud või ainult osa sellest (näiteks peapea). Jaotus on kas peegelpilt (sümmeetriline) või ebavõrdne (asümmeetriline). Sel juhul asuvad kaks peenist üksteise kõrval või peal. Samuti on võimalik, et need kaks on kuju ja suurusega oluliselt erinevad. Diphallia jaguneb kolme rühma:

  • Diphallus glandularis = ainult peenispea on kahekordne
  • Diphallus bifidus = kahepoolne peenis (corpus cavernosum jagatud)
  • täielik difallia/topeltpeenis = meesliikme täielik kahekordistumine

Sellest klassifikatsioonist lähtuvalt võeti kasutusele klassifikatsioon, mis kehtib tänaseni. Selles klassifikatsioonis eristatakse difaaliad kahte põhirühma, millest igaüks jaguneb veelgi.

Põhirühm

Alarühm

Selgitus

tõeline difaalia

täielik difaalia

Mõjutatud isikutel on kaks peenist, millest igaühel on kolm kavernooskeha

osaline difaalia

Üks peenis on õigesti moodustatud, teine ​​on väiksem või täielikult atroofeerunud

Phallus bifidus

Peenise võll on kuni väljapääsuni jagatud, kuid igal jäsemel on ainult üks corpus cavernosum

osaline phallus bifidus

lõhustamine mõjutab ainult osa peenist, näiteks peenisepea

Difaaliat esineb umbes ühel 5.5 miljonist sünnist, seega on see väga haruldane. Seda kirjeldati esmakordselt 1609. aastal Itaalias Bolognas. Sellest ajast alates on arstid registreerinud umbes 100 kahekordse peenise juhtu. Mõjutatud isikud põevad sageli muid väärarenguid, nagu topeltneer või kokkutõmbunud munandid.

Lisaks meestel esinevale difaaliale on naistel kirjeldatud sarnaseid haigussümptomeid. Kahekordistumine siin mõjutab kliitorit. Sellega kaasneb näiteks kahekordistunud häbememokad.

Difaalia: sümptomid

Difallia sümptomid on igal üksikjuhul erinevad. Enamikul juhtudel töötab vähemalt üks peenis normaalselt. Osalise difaalia atroofeerunud peenis seevastu ei ole kasutatav. Niinimetatud tõelise täieliku difallia korral võivad mõlemad jäsemed olla erutatud kuni ejakulatsioonini.

Lisaks on difhallia puhul sageli täheldatud probleeme urineerimisega. Tavaliselt tilgub uriin kontrollimatult vähearenenud peenisest (inkontinentsus). Lisaks tundub mõnikord uriinijuga tavalisest nõrgem. Lisaks on paljud mõjutatud isikud viljatud või nende viljakus on piiratud.

Lisaks on haigetel inimestel sageli ka muid väärarenguid (vääraarenguid), mida on täheldatud koos difallusega. Teadlased on leidnud, et need väärarengud on tõelise difalose puhul palju tavalisemad kui phallus bifiduse puhul. Nende hulka kuuluvad näiteks:

  • Defektid pärasooles (anorektaalsed väärarengud), nagu soolte ja põie vahelised kanalid (fistulid) või päraku ahenemine
  • Ureetra ava vale asend (hüpo-/epispadiad), kusiti liigne hulk
  • Väljapoole avatud kusepõis (põie eksstroofia)
  • Haigutavad häbemeluud
  • Skeleti- või südamelihaste defektid
  • Lülisamba deformatsioonid, sealhulgas spina bifida, mille korral võib seljaaju paljastada
  • Käärsoole, kusepõie või neerude dubleerimine, millest mõned asuvad mujal (näiteks vaagnas)
  • Kahanenud munandid, munandite väärarengud

Difallia põhjused pole selle harvaesinemise tõttu täielikult teada. Teadlased oletavad, et vead embrüo arengus põhjustavad topeltpeenise. Embrüonaalne faas algab teisest ja lõpeb umbes kümnendal rasedusnädalal.

Selle aja jooksul moodustuvad lapse elundid. Need moodustuvad embrüo esimestest rakukihtidest, kolmest külgnevast nn idulehest (entoderm ja ektoderm koos vahepealse mesodermiga). Otstes asetsevad entooliad otse ektodermile. Alumist osa nimetatakse kloaagi membraaniks. Siin moodustuvad hiljem soolestiku väljalaskeava ning kuse- ja suguelundid. Nende rakusõlmede defektid panevad aluse difaalia tekkele.

Embrüonaalsed sidekoerakud kogunevad kloaagimembraani ümber alates neljandast nädalast. Tekivad suguelundite küür, voldid ja punnid. Peenis (või kliitor) kasvab tavaliselt suguelundite muhkest. Suguelundite voldid moodustavad hiljem erektsioonikoe. Ja munandid arenevad suguelundite punnidest. Ka siin võivad vead põhjustada difaaliat.

Riskitegurid Alkohol, nikotiin, ravimid ja mõned ravimid.

Need arenguetapid on eriti vastuvõtlikud sellistele kahjulikele ainetele nagu alkohol, nikotiin, teised ravimid ja mõned ravimid. Näiteks takistavad need üksikute rakusõlmede õiget eraldamist või kahjustavad rakkude geneetilist materjali. Embrüonaalsete struktuuride külgneva asukohaga püüavad teadlased selgitada ka seda, miks difhallias esinevad koos mitmed väärarengud.

Seost difaalia ja haige peres esinevate geneetiliste haiguste vahel on arutatud, kuid seda pole veel tõestatud. Lisaks ei ole difallos siiani päritud – eriti seetõttu, et haiged on tavaliselt viljatud.

Diphallus: diagnoos ja uurimine

Difallia diagnoosimisel otsib arst kehas muid väärarenguid. Ta kontrollib sondi ja ultraheliga ebaloomulikke ühenduskanaleid. Ta kasutab stetoskoopi, et kuulata südame defekte. Siseorganeid aitab uurida ultraheliaparaat.

Näiteks võib arst tuvastada dubleerivad või valesti paigutatud neerud. Lõpuks mängib ultraheli (sonograafia) otsustavat rolli, kui arstid kavandavad difallia kirurgilist protseduuri. Seda seetõttu, et seda kasutatakse ka kahekordse peenise üksikute kavernooskehade visualiseerimiseks. Suuremate väärarengute korral määrab arst magnetresonantstomograafia (MRI). Valmistatud kujutised võimaldavad hästi hinnata eelkõige pehmeid kudesid.

Ravi

Arstid ravivad difalliat või phallus bifidust operatsiooniga. Ka muid väärarenguid korrigeerivad tavaliselt kirurgid. Alati püütakse ravida võimalikult palju defekte korraga ja seeläbi taastada loomulik normaalne olek.

Arstid toimivad sõltuvalt topeltpeenise tüübist erinevalt. Phallus bifiduse (jaotatud erektsioonikoe) korral püüavad kirurgid lõhenenud peenist kokku viia. Võib osutuda vajalikuks uriini äravoolu struktuurid (eriti kusiti) uuesti luua. Tõelise difallia (kaks iseseisvat peenist) korral eraldatakse liigne peenis.

Operatsioon täieliku phallus bifiduse või täieliku difallia (vaagnani lõhenemine või kahekordistumine) korral on tavaliselt veidi keerulisem. Seda seetõttu, et kahekordne peenis on sellistel juhtudel tavaliselt kinnitatud häbemeluule, mis muudab amputatsiooni raskemaks (suurem tüsistuste risk).

Kõigil juhtudel on difaaliaravi valikul määravaks patsiendi või tema hooldaja (tavaliselt vanemate) soov. Kuigi topeltpeenise puhul on ainuke ravi operatsioon, ei pea kõiki sellega seotud väärarenguid ravima. Näiteks piisab ühest neerust organismi piisavaks detoksifitseerimiseks ja tühjendamiseks. Samuti ei opereerita väiksemaid südamerikkeid.

Haiguse kulg ja prognoos

Ravimeetmed võivad põhjustada peenise lühemat liigest, arme ja deformatsiooni. Enamikul juhtudel kannatavad haiged hiljem tõsise psühholoogilise stressi all.

Eriti puberteedieas, niigi emotsionaalselt raskes arengufaasis, on difaaliaga patsiendid ebakindlad ja häbelikud. Emotsionaalses seisundis domineerivad häbi ja alaväärsustunne. Need tunded on eriti tugevad, kui topeltpeenist pole ravitud.

Difallia ennetamine

Praeguste uuringute kohaselt annavad arstid järgmised soovitused:

  • Ärge võtke kahjulikke aineid, eriti raseduse ajal. Hoiduge alkoholist, sigarettidest ja muudest narkootikumidest.
  • Kui te võtate ravimeid ja plaanite rasestuda, konsulteerige alati eelnevalt arstiga võimalike kõrvaltoimete osas. Ta kohandab või muudab ravimeid vastavalt.
  • Parim on lasta oma last ravida nii vara kui võimalik. Nii saate säästa haiget difaalia psühholoogilistest tagajärgedest.