Erütromelalgia on haruldane vereringehäire, mis on seotud krampide taolise korduva valuliku tursega jalgades, jalgades, kätes ja / või kätes. Erütromelalgia võib võrdselt mõjutada mehi ja naisi.
Mis on erütromelalgia?
Erütromelalgia on nimi, mida nimetatakse haruldaseks neuro-vaskulaarseks häireks ja funktsionaalseks vereringehäireks, mis on seotud krambilaadse valuliku hüperemiaga (suurenenud veri voolus) ja punetav turse nahk kude akraalsetes piirkondades (peamiselt jalad, jalad, käed), eriti pärast kokkupuudet kuumuse ja / või pingutusega (sealhulgas pikaajaline seismine, istumine). Erütromelalgia kitsamas tähenduses võib tavaliselt omistada aluseks olevale hematoloogilisele haigusele (sealhulgas trombotsütoos, trombotsüteemia). Lisaks sellele võib erütromelalgia vormide rühma lisada ka erütromelalgia primaarsed ja sekundaarsed vormid, millest igaüks korreleerub erineva etioloogiaga.
Põhjustab
Erütromelalgia etioloogia sõltub haiguse konkreetsest esinemisvormist ja seda pole siiani täielikult selgitatud. Seega avaldub klassikaline erütromelalgia kitsas tähenduses paljudel juhtudel sümptomina hematoloogilisest haigusest, näiteks müeloproliferatiivsest sündroomist (sh krooniline müeloidne) tingitud trombotsüütide vahendatud veresoonte oklusioonist. leukeemia, trombotsüteemia). Lisaks saab eristada erütralgia esmaseid ja sekundaarseid vorme ning primaarse erütralgia osas eristatakse perekondlikku ja perekondlikku vormi. Perekondlik erütralgia on omistatud autosomaalselt domineerivalt pärilikule mutatsioonile nn SCN9A-l geen, mis kodeerib a naatrium teatud vastutavate närvirakkude kanal valu edasikandumine. Mutatsiooni tagajärjel valu künnist vähendatakse mõjutatud funktsioonide suurenemise kaudu naatrium kanal selliselt, et valu erütromelalgiale iseloomulikud sümptomid tekivad kokkupuutel kuumusega, pikaajalisel seismisel või istumisel. Seevastu sekundaarset erütralalgiat nähakse teatud reumaatiliste haiguste (sealhulgas reumatoidsete haiguste) kontekstis artriit), süsteemne metaboolne ja autoimmuunhaigused (kaasa arvatud. Diabeet suhkurtõbi, Sjögreni sündroom, erütematoosne luupus), neuroloogilised haigused (sealhulgas neuropaatiad, hulgiskleroos) või teatud ravimite (sh nifedipiin, norephedriin, bromokriptiin, nikardipiin) omandatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Erütromelalgia on seotud väga ebameeldivate kaebuste ja sümptomitega. Ennekõike need, keda see mõjutab seisund kannatavad tugeva valu all. Valu tunneb peamiselt torkimist või põletamine ning sellel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Samuti on patsiendi igapäevane elu pideva valu tõttu sageli piiratud. Paljudel juhtudel levib valu ka keha naaberpiirkondadesse ja võib tekitada ka seal ebamugavusi. Eriti öösel võib erütromelalgia nii viima uneprobleemide ja kahjustatud inimese üldise ärrituvuse suhtes. See viib ka turse ja turse moodustumiseni. Need esinevad peamiselt jalgadel ja kätel ning võivad avaldada negatiivset mõju ka mõjutatud inimese esteetikale. Paljud patsiendid ei tunne end kaebuste tõttu ilusana ja kannatavad seetõttu alaväärsuskomplekside või oluliselt vähenenud enesehinnangu all. Lisaks on kannatanud inimese jäsemed sageli ka väga soojad, nii et põletaminevõib tekkida jalgade sündroom. Harva põhjustab erütromelalgia ka tõsiseid psühholoogilisi häireid või isegi depressioon. Haigus ei mõjuta patsiendi eluiga tavaliselt negatiivselt.
Diagnoos ja kulg
Erütromelalgia diagnoositakse haigusele iseloomulike sümptomite, eriti valulike punaste, hüperemiliste ja tursete rünnakute põhjal. nahk mõjutatud akras. Iseloomulikult võib sümptomeid järsult vähendada kokkupuutel külm, samas kui kahjustatud piirkondade soojenemine viib sümptomite mustri kordumiseni. Diferentsiaalne diagnoos peaks välistama muud orgaanilised ja / või funktsionaalsed ained vereringehäired sama hästi kui põletamine-jalgsündroom ja Raynaudi sündroom. Lisaks tuleb ravi piisavaks planeerimiseks kindlaks määrata põhihaigus ja erütromelalgia konkreetne vorm. Näiteks erinevalt kitsamas mõttes erütromelalgiast jääb trombotsüütide arv erütralgia primaarses ja sekundaarses vormis tavaliselt normi piiridesse. Erütromelalgia kulg sõltub konkreetsete sümptomite raskusastmest. Sageli võib täheldada kroonilist, individuaalselt väga varieeruvat kulgu koos progresseerumise ja mõnel juhul ka remissiooniga.
Tüsistused
Erütromelalgia põhjustab meestel ja naistel samu tüsistusi. Tavaliselt põhjustab erütromelalgia tugevat valu ja turset jalgades, kätes ja jalgades. Need tursed võivad patsiendi liikumist tõsiselt piirata, vähendades elukvaliteeti. Samamoodi esinevad soojad jäsemed erütromelalgiaga. Valu on terav ja põhjustab kannatanu kehaliste tegevuste või spordiga tegelemata. Kõndimisvõimet võib piirata ka erütromelalgia. Ravi on tavaliselt suunatud valu vähendamisele, nii et selles osas pole komplikatsioone. See pole haruldane külm ravi kasutada valu vähendamiseks, nii et patsient jahutab kahjustatud piirkonda külmaga vesi või jää. Pidev jahutamine võib põhjustada nahk pragunema ja haiget tegema. See suurendab nakkusohtu ja põletik naha, mistõttu see ravi peaks jälgima arst. Reeglina ei saa erütromelalgia täielikult ära hoida, nii et patsient peab sümptomiga elama oma ülejäänud elu. Tugeva valu, psühholoogilise ebamugavuse või depressioon võib esineda ka.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kuna erütromelalgia ei parane ise ja tavaliselt süvendab sümptomeid, tuleb alati pöörduda arsti poole. See võib ära hoida valu ja ka täiendavaid tüsistusi. Selleks tuleks pöörduda arsti poole seisund kui kannatanud inimene kannatab torkiva või põletava valu all. Reeglina võib see valu esineda erinevates kehaosades ja seega oluliselt kahjustatud inimese elukvaliteeti vähendada. Samuti võib tekkida tursed, millega kaasneb sageli jalgade ja käte turse. Kui need tursed ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, on tavaliselt soovitatav külastada arsti. Pealegi näitavad soojad jäsemed sageli erütromelalgiat. Paljudel juhtudel kannatavad erütromelalgia all kannatajad ka jalgade põletustunne, mis võib igapäevaelu palju raskendada. Erütromelalgia diagnoosi saab panna üldarst. Arst saab mõjutatud isikut ravimite abiga ka edasises ravis toetada. Reeglina on haiguse positiivne kulg.
Ravi ja teraapia
Erütromelalgia korral terapeutiline meetmed korreleeruvad võimaliku põhihaigusega ja on kohandatud konkreetsete kaebustega. Erütromelalgia valu sümptomatoloogiat kitsamas tähenduses saab üldiselt terapeutiliselt vähendada atsetüülsalitsüülhape or indometatsiin, kuigi trombotsüütide funktsiooni väljendunud kahjustuse või kõrge trombotsüütide arvuga peaks kaasnema vastavalt suur annus. Alternatiivne ravimeede on kõrgeannus magneesium, samas kui prostaglandiin-E1 (ka alprostadiil) koos järgneva nitroprussiid naatrium (sh Nipruss) saab kasutada ka katseliselt. Seevastu erütralgia primaarsed ja sekundaarsed vormid ei reageeri atsetüülsalitsüülhape (välistamiskriteerium). Esmase erütralgia korral põhjuslik ravi Neuropaatiliste valurünnakute arv on mutatsiooni tõttu keeruline, mistõttu terapeutiline meetmed on eranditult sümptomaatilised. Paljudel juhtudel pikaajaline lokaalanesteetikumid (nt lidokaiin, bupivakaiin), krambivastased ravimid (nt fenütoiin) või süsteemne antiarütmikumid (nt meksiletiin), mis blokeerivad pingega seotud naatriumikanaleid, kasutatakse valu vähendamiseks. Sarnaselt erütromelalgiale kitsamas tähenduses keskendub sekundaarne erüteralgia põhihaiguse ravile. Lisaks, sõltumata erütromelalgia konkreetsest vormist, kui valu rünnakud on väljendunud, on vajadus valu leevendada külm jää vesi võimalik viima pikemas perspektiivis leotatud nahale ja nahalõhedele, mis omakorda soodustavad nakkusi ja isegi nende ilmingut sepsis.
Väljavaade ja prognoos
Erütromelalgia on seotud suhteliselt halva prognoosiga. Praeguseks ei saa seda haigust põhjuslikult ravida. Üksikuid sümptomeid saab vähendada, kuid mitte täielikult kõrvaldada, mitmekülgse raviga meetmed nagu haldamine of kaltsium antagonistid ja antidepressandid. Põhimõtteliselt saab haigust paremini ravida, seda varem diagnoositakse. Isikud, kellel on seisund varases staadiumis diagnoositud patsiendid on pärast terviklikku ravi sageli valuvabad. Tihe järelravi võib vähendada tõsiste veresoonte komplikatsioonide riski. See parandab ka haigusega seotud prognoose. Erütromelalgia kulg võib olla väga erinev. Lõpliku prognoosi saab teha ainult pädev arst, kes võtab arvesse haiguse kulgu, patsienti tervis seisund ja muud tegurid sel eesmärgil. Erütromelalgia all kannatavad inimesed peaksid seetõttu kõigepealt rääkima meditsiinitöötajale. Kui tekivad täiendavad komplikatsioonid, halveneb prognoos. Veresoonte seisund ei vähenda eluiga. Kuid sekundaarsed haigused kardiovaskulaarsüsteem, laevad ja psüühikal võib olla negatiivne mõju tervis. Üksikjuhtudel rasked tüsistused nagu süda tekivad eluohtlikud rünnakud või tromboosid.
Ennetamine
Erütromelalgia saab ära hoida ainult piiratud ulatuses. Eelkõige pole geneetiliselt määratud esmase erütralgia korral seni teadaolevaid profülaktikameetmeid. Lisaks peaksid manifestatsiooniriski vähendamiseks olema õigeaegsed ja adekvaatselt ravitavad haigused, mille taustal võib tekkida erütromelalgia.
Järelkontroll
Enamikul erütromelalgia juhtumitest ei ole kahjustatud inimesele saadaval erimeetmeid ega järelravi võimalusi. Sellisel juhul sõltub kahjustatud isik peamiselt varajase ravi varajasest diagnoosimisest, et vältida edasisi tüsistusi või muid kaebusi. Mida varem avastatakse erütromelalgia, seda parem on selle haiguse edasine kulg sageli. Ravi ise sõltub täpsetest sümptomitest ja toimub tavaliselt ravimite abil. Ravimite õige võtmise eest tuleb hoolitseda. Ebaselguse või muu kahtluse korral tuleb alati nõu küsida arstilt või apteekrilt. Pealegi saab erütromelalgiat paljudel juhtudel ravida magneesium. Seda saab võtta ka toidu kaudu, nii et tervislik ja tasakaalustatud dieet võib positiivselt mõjutada ka erütromelalgia edasist kulgu. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid regulaarsetest täiendavatest uuringutest ka pärast edukat ravi. Kas haigus vähendab mõjutatud inimese eluiga, ei saa üldiselt ennustada.
Mida saate ise teha
Igapäevaelus saab patsient oma sümptomite leevendamiseks võtta mõningaid meetmeid. The paistes jalad jalad tuleks leevendada ja jahutada. Naha lõhenemise vältimiseks on kasulik, kui patsient kasutab kreemid ja salvid naha hooldamiseks. Vaatamata ebamugavusele tuleks vältida keha ülepingutamist ja valesid asendeid. Õnnetusohu vältimiseks tuleks ohuallikad minimeerida, kui kõnnak on ebakindel, ja igapäevaste toimingute lõpuleviimine tuleks ümber korraldada. Paljud patsiendid võtavad pakkumise vastu lõõgastus meetodid valu leevendamiseks. Vaimse töö kaudu saab sümptomitest vabaneda selliste meetodite abil nagu meditatsioon või isehüpnoos. Sügav lõõgastus aitab paljudel valupatsientidel oma elukvaliteeti parandada. Valusümptomeid saab leevendada erinevate vahendite abil hingamine lihaste sihipärane pingutamine või lõdvestamine. Progresseeruv lihas lõõgastus on selleks soovitatav. Lisaks aitavad kognitiivsed meetodid vastu seista nii igapäevaelu nõudmistele kui ka erütromelalgia sümptomitele. käitumuslik teraapia, saab patsient õppida erinevaid valuga toimetuleku tehnikaid, mille saab seejärel omal vastutusel oma igapäevaellu integreerida. Mõjutatud inimene saab ennast tohutult aidata, kui ta mõistab, et ta ei ole valu armuline.
