Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) (sünonüümid: idiopaatiline skleroseeriv kolangiit; PSC; RHK-10 K83.0: kolangiit, primaarskleroos) on ekstrahepaatilise ja intrahepaatilise (paiknevad väljaspool ja sees) krooniline põletik. maks) sapi kanalid.
PSC on autoimmuunne maks haigus. Muu autoimmuunne maks haiguste hulka kuuluvad autoimmuunsed hepatiidi (AIH; autoimmuunne hepatiit), primaarne sapiteede kolangiit (PBC, varem primaarne biliaarne tsirroos) ja IgG4-ga seotud kolangiit (IAC).
Sooline suhe: isased ja naised on 2–3: 1.
Maksimaalne esinemissagedus: haigus esineb valdavalt 3. ja 5. elukümnendi vahel (mehed: mediaandiagnoos 36. ja 52. eluaasta vahel).
Levimus (haiguste sagedus) on 4 kuni 16 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 1–5 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal) - kasvava tendentsiga.
Käik ja prognoos: varajases staadiumis on haigus asümptomaatiline. Üks kolmandik kõigist patsientidest on sümptomiteta. Enamikul juhtudel diagnoositakse esmane skleroseeriv kolangiit (PSC) juhuslikult (laboratoorsed leiud). PSC pole ravitav. Haiguse käigus tekivad fibrootilised muutused ( sidekoe) ja sellest tulenevalt skleroos (kõvenemine) ja stenoos (ahenemine) sapi kanalid tekivad. Väljavool sapi maksast peensoolde ei ole enam tagatud ekstra- ja intrahepaatiliste sapiteede hävitamise tõttu. Tulemuseks võib olla kolestaas (sapi staas). Aja jooksul kahjustavad maksa seisva sapi mürgised (mürgised) komponendid, mis põhjustab tsirroosi (maksa kokkutõmbumine) arengut. Primaarne skleroseeriv kolangiit on seotud erinevate pahaloomuliste kasvajate suurenenud riskiga (kasvajahaigused), eriti kolangiotsellulaarne kartsinoom (CCC; sapijuha kartsinoom, sapijuhavähk). vähk sõelumine või varajane avastamine on selles kontekstis väga oluline.
Ilma maksa siirdamine (LTx), on keskmine ellujäämisaeg vahemikus 10 kuni 20 aastat. Pärast maksa siirdamine, on 10-aastane elulemus umbes 80% - 20% juhtudest haigus kordub. Pahaloomulise kasvaja tõttu on surmaoht 40–58%.
Kaasnevad haigused: esmane skleroseeriv kolangiit on otseselt seotud reumaatiliste haigustega. Lisaks on selge seos põletikulise soolehaigusega (IBD): 60–80% PSC patsientidest kannatavad ka haavandiline koliit (krooniline põletikuline haigus limaskest Euroopa rektum ja võib-olla ka koolon). selle koolon (jämesool)) ja 7-21% -l on Crohni tõbi (krooniline põletikuline soolehaigus mis võib mõjutada kogu seedetrakti (alates suuõõne Euroopa pärakSamamoodi seostatakse primaarset skleroseerivat kolangiiti (PSC) sageli alkoholivabaga rasvane maks (NAFLD).
