Evansi sündroom on äärmiselt haruldane autoimmuunsüsteemi häire, mille levimus on 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Kuna juhtumiuuringuid pole veel piisavalt, viitavad meditsiinitöötajad üksikutele juhtumitele - ravi kontekstis.
Mis on Evansi sündroom?
Evansi sündroom on nimi, mida nimetatakse äärmiselt haruldaseks autoimmuunhaiguseks - ebaselge etioloogiaga. Evansi sündroomi korral antikehade moodustuvad punase vastu võitlevad veri rakud samuti vereliistakute. Selle tagajärjel on immuunrakud kahjustatud või hävitatud. Tulenevalt asjaolust, et Evansi sündroom on väga haruldane haigus (esinemissagedus on umbes 1: 1,000,000 1949 1951), on siiani tehtud väga vähe uuringuid ja leide. Meditsiinieksperdid arvavad siiski, et Evansi sündroom tekib geneetilise häire tõttu. Seda sündroomi kirjeldasid esmakordselt RT Duane ja RS Evans 1949. aastal. Kuid RS Evans kirjutas häire üksikasjalikuma dokumentatsiooni 1951. aastal. Kuigi sündroom on teada vastavalt XNUMX. aastast ja XNUMX. aastast, pole peaaegu ühtegi tulemused on praeguseks kättesaadavad, nii et arstid ei tea ei Evansi sündroomi põhjuseid ega sobivaid ravimeetodeid.
Põhjustab
Siiani ei tea arstid, miks Evansi sündroom vallandub. 50 protsendil kõigist juhtudest on mõnikord osaliselt vastutavad muud haigused; 50 protsendi puhul on põhjus täiesti teadmata. Kuid pole ka kindlust, et järgmised haigused käivitavad Evansi sündroomi; on ainult dokumenteeritud, et Evansi sündroom on juba esinenud järgmiste haigustega. Autoimmuunhaigused eriti on tavaline kombinatsioon koos Sjögreni sündroom, süsteemne erütematoosne luupusja antifosfolipiidide sündroom on silmatorkav. Kuid, nakkushaigused nagu mõjutama A, hepatiidi viirused, Nocardia, tsütomegaloviirus, tuulerõuged kui ka Epsteini-Barri viirus võib tõenäoliselt käivitada Evansi sündroomi. Kasvajahaigused (T- või B-rakulisedHodgkini lümfoom, monoklonaalne gammopaatia ebaselge tähtsusega, Kaposi sarkoom või krooniline lümfotsütaarne leukeemia) kui ka immuunpuudulikkuse, näiteks muutuva immuunpuudulikkus sündroom (CVID) või selektiivne immunoglobuliini A defitsiit võiks olla sündroomi teoreetiline käivitaja. Dermatomüosiit, Gravesi tõbi, haavandiline koliit, Castlemani tõbi, bronhioliit obliterans (BOOP) ja vastavalt Guillain-Barré sündroom esindavad ka Evansi sündroomi teoreetilisi käivitajaid või on koos Evansi sündroomiga dokumenteeritud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Evansi sündroomist mõjutatud isikud kurdavad valdavalt hapnik puudus, mis hiljem põhjustab pearinglus, suurenenud hingamine, või isegi peavalu. Mõnikord puudumine hapnik võib ka põhjustada süda ebaõnnestumine. Teine väga iseloomulik sümptom on tugev verejooks, mida on äärmiselt raske kontrollida. Seda seetõttu, et vereliistakute, mida on vaja veri hüübimist, hävitatakse.
Diagnoos ja kulg
Reeglina paneb arst diagnoosi selle põhjal laboratoorsed väärtused. Näiteks on erütrotsüütide settimise määr tohutult suurenenud. Lisaks tunneb arst ära selle settimise erütrotsüüdid nn settetorus. The hematokrit vähendatakse ka ja seejärel ka laktaat dehüdrogenaas on märkimisväärselt tõusnud. Mina
na vähe juhtumeid - selle asemel trombotsütopeenia - võib täheldada ka nn neutropeeniat. The Coombsi test on positiivne. Haiguse kulg ja prognoos on valdavalt negatiivsed. Seda peamiselt seetõttu, et Evansi sündroomi kohta pole siiani peaaegu üldse andmeid. Paljud patsiendid surevad kontrollimatu verejooksu või ravi. Suremus on vahemikus 8–40 protsenti; see tähendab, et - 100-st patsiendist - ei ela üle Evansi sündroom (8-aastane progressioon) 40–5 inimest.
Tüsistused
Evansi sündroomi võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad: aneemia ja areng tromboos. Selle tulemusena trombotsütopeenia, milles lahtrid veri hüübimine hävib, võib esineda ka verejooksu ja tõsiseid vereringeprobleeme. Sündroomile omast verejooksu on raske kontrollida ja see on võimalik viima verevalumini, kui seda ei ravita. Puudumine hapnik on tüüpiline ka haigusele, mis hiljem viib peavalu, pearinglus ja väsimus. Pikas perspektiivis võib hapnikupuudus viima et süda rike ja muud haigused kardiovaskulaarsüsteem. Evansi sündroomi ravis ettenähtud ravimid (nagu näiteks tsüklosporiin ja danasool) võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid ja süvendada algseid sümptomeid. Infektsioonid võivad tekkida pärast luuüdi siirdamine. Lisaks, juuste väljalangemine, võivad tekkida nägemisprobleemid nagu katarakt ja talumatusreaktsioonid. Harva tekivad sekundaarsed haigused nagu transplantaadi-peremeesorganismi haigus ka pärast siirdamist, mis on omakorda seotud raskete tüsistustega. Kuna standardit pole ravi selle autoimmuunhaiguse korral on edasisi tüsistusi raske ennustada. Ravimata jätab Evansi sündroom peaaegu alati patsiendi surma.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse õhupuudust, tugevat verejooksu ja muid tüüpilisi Evansi sündroomi tunnuseid, tuleb pöörduda arsti poole. Sellised tüsistused nagu aneemia or tromboos vajavad viivitamatut haiglaravi. Kui õnnetuse või kukkumise tagajärjel tekib tõsine verejooks, tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Mõjutatud isik peab seejärel veetma mitu päeva haiglas. Pärast ravi lõppu on ette nähtud regulaarne kontrollkäik vastutava arsti juurde. Inimesed, kellel on olemas autoimmuunhaigused nagu Sjöjgreni sündroom või süsteemne erütematoosne luupus on eriti ohus. Nakkushaigused nagu mõjutama A ja hepatiidi viirused sama hästi kui kasvajahaigused ja immuundefektid on samuti tüüpilised käivitajad. Igaüks, keda need haigused mõjutavad või kuuluvad riskirühma, peaksid alguses nimetatud sümptomitega viivitamatult pöörduma oma perearsti poole. Edasised kontaktid on internist, dermatoloog või spetsialist autoimmuunhaigused. Tõsiste komplikatsioonide korral on kõige parem pöörduda erakorralise meditsiini teenuse poole, vastasel juhul tuleb kannatanu viia otse lähimasse kliinikusse.
Ravi ja teraapia
Alates Evansi sündroomi esialgsest kirjeldamisest 1949. ja 1951. aastal on haldamine of glükokortikoidid on valdavalt eelistatud. Seda tehes üritab arst saada hematokrit üle 30 protsendi või hemoglobiin tase üle 10 g / dl. Kui arst ei märka mingeid olulisi muutusi või dokumenteeritakse paranemisi ja retsidiivid, immunosupressandid or immunoglobuliinid võib manustada sümptomite ja kaebuste leevendamiseks. Nende hulka kuuluvad näiteks tsüklosporiin, danasool vinkristiinist. Isegi nn Rituksimab on võimalik ja on juba olnud edukas (vastavalt individuaalsetele uuringutele). Sõltuvalt haiguse käigust võib kaaluda ka patsiendi eemaldamist põrn. Splenektoomia käigus ilmnes verejooksu kalduvus saab seega (sümptomaatiliselt) ravida; remissiooni täheldatakse 20–40 protsendil juhtudest. Abil luuüdi siirdamine, on võimalik, et korduvaid või muul viisil kontrollimatuid juhtumeid saab edukalt ravida. Arst tegeleb peamiselt Evansi sündroomi sümptomitega. See tähendab, et vereringe stabiliseerub meetmed on seatud, mis ühelt poolt puudutavad hüübimisfaktoreid, ja teiselt poolt täheldatakse erütrotsüütide kontsentraati. Kuid tuleb arvestada, et kõik ravi Evansi sündroomil põhinevad soovitused põhinevad ainult juhtumite seeriatel ja üksikjuhtumite aruannetel. Siiani ei ole kontrollitud uuringuid, mis tooksid selgelt esile, milline teraapia saavutas tegelikult suurima edu. Põhjendusel, et Evansi sündroomi vallandamiseks pole veel lõplikke põhjuseid leitud, saab rakendada ainult sümptomitel põhinevat ravi; see tähendab, et rangelt võttes on Evansi sündroom ravimatu.
Väljavaade ja prognoos
Evansi sündroomil pole tänaseni ravi. Prognoos on halb, kuna tänapäeval pole autoimmuunhaigust võimalik põhjuslikult ravida. Suur osa patsientidest sureb seisund mõne kuu või aasta jooksul. Prognoos paraneb, kui Evansi sündroom avastatakse varajases staadiumis. Seega võib imikueas patsientidel täheldada sümptomite paranemist, kui ravi toimub pidevalt. Patsient saab regulaarselt glükokortikoidid sama hästi kui immunosupressandid nagu vinkristiin või tsüklosporiin, mis reguleerivad immuunsüsteemi ja hemoglobiin tasemed. Eemaldamine põrn võimalik viima paranemisele 20–40 protsendil juhtudest. Patsiendid kannatavad harvemini verejooksu tõttu ilma elundita ja kannatavad ka vähem nakkusi. Korduvatel juhtudel on prognoos halvem. Siis jääb sageli ainsaks võimaluseks a luuüdi siirdamine, mis võib kahjustatud inimesele olla suureks koormaks. Kui operatsioon on edukas, võivad tekkida erinevad komplikatsioonid ja hiline mõju. Sule meditsiiniline järelevalve on nende avastamiseks ja raviks hädavajalik tervis varases staadiumis. Seega sõltub Evansi sündroomi korral prognoos erinevatest teguritest, näiteks patsiendi vanusest ja autoimmuunhaiguse käigust.
Ennetamine
Siiani pole teada Evansi sündroomi käivitavaid tegelikke põhjuseid. Seetõttu pole inimestel võimalik üliharuldast haigust ära hoida.
Järelkontroll
Enamikul Evansi sündroomi juhtudest on järelravi võimalused väga piiratud. Sellisel juhul tugineb patsient sümptomite püsivaks ja tõhusaks leevendamiseks peamiselt arsti otsesele ravile. Need, keda Evansi sündroom mõjutab, sõltuvad ravimite võtmisest. Tuleb hoolitseda selle eest, et ravimeid võetakse õigesti ja ennekõike regulaarselt. Ebakindluse korral tuleb edasiste kaebuste vältimiseks alati pöörduda arsti poole. Lisaks võimalik interaktsioonid tuleks kaaluda ka kõrvaltoimeid ja pöörduda arsti poole. Paljudel juhtudel sõltuvad Evansi sündroomiga patsiendid ka luuüdist siirdamine. Pärast sellist kirurgilist protseduuri peaks kahjustatud inimene alati puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Pingutusest või stressirohkest ja sportlikust tegevusest tuleks alati hoiduda, et keha asjatult ei koormaks. Kuna Evansi sündroom võib põhjustada ka psühholoogilisi häireid, on mõjutatud inimese intensiivsel ja armastaval hooldusel positiivne mõju haiguse edasisele kulgemisele. Samuti võib selles osas väga kasulik olla kontakt teiste haiguse patsientidega.
Mida saate ise teha
Eneseabi võimalused on Evansi sündroomiga patsientidel väga piiratud. Haiguse harva esinemise tõttu pole seda piisavalt uuritud ja seetõttu ei paku see igapäevases elus sümptomite leevendamiseks peaaegu mingeid lähenemisviise. Ennetava meetmena vastu aneemiasaavad mõjutatud inimesed võtta eneseabi meetmed toidu kaudu. Piisav tarbimine raud on eriti oluline. Toidud nagu sealiha maks, austrid, valged oad, läätsed, herned, kukeseened ja peet sisaldavad eriti palju mikroelementi. Kui neid toiduaineid lisatakse regulaarselt söögikordade hulka, tuleb nende osakaal raud veres suureneb. Lisaks võib tarbida greipe, kuna see toit eemaldab raskemetallid organismist, millel on pärssiv toime raud. Põhimõtteliselt tasakaalukas ja tervislik dieet on patsiendi jaoks oluline. Vältida tuleks rasvu ja kahjulikke aineid. suitsetamine või tarbimine alkohol tuleks vältida. Piisav hapnikuvaru ja regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus aitavad parandada enesetunnet. Vaimne stabiilsus on selle haigusega igapäevaelus toimetulemisel eriti oluline. Abiks on vestlused sugulaste ja sõpradega või digitaalne suhtlus teiste kannatajatega. Emotsionaalse vähendamiseks stress, lõõgastus meetodeid saab lisaks kasutada.
