Suurenevad valud ei põhjusta lastel tavaliselt muret. Kui aga valu esineb korduvalt mitte ainult pärast tegevust, vaid ka puhata, tuleb pöörduda arsti poole. Ewingi sarkoom võib põhjustada selle ebamugavuse.
Mis on Ewingi sarkoom?
Esmakordselt kirjeldas James Ewing, Ewingi sarkoom on kujul luuvähk mis kõige sagedamini areneb kints luud või vaagna. Harvem mõjutab see ribid. Kuid sarkoom võib mõjutada kõiki muid luud inimese luustikust. Äärmiselt pahaloomuline kasvaja esineb peamiselt 10-25-aastastel lastel ja noorukitel, poisse mõjutab see palju sagedamini kui tüdrukuid. Iseloomulik joon Ewingi sarkoom on selle kiire kasv ja seega oht takistamatult teistele levida luud ja kopsud. Kui seda ei ravita, Ewingi sarkoom viib mõne kuu jooksul surma.
Põhjustab
Siiani pole veel põhjust leitud Ewingi sarkoom. Eeldused, mis pärisid tegureid või varasemat liigset kokkupuudet kiirgusest tuleneva kiirgusega ravi kasvaja esinemist põhjustavad põhjused ei ole kinnitust leidnud. Kuid teatud korduvad geen 22. kromosoomi mutatsioonid võivad olla seotud kasvajaga. Selle pärimine geen mutatsiooni pole tõestatud, mistõttu jääb ebaselgeks, mis põhjustab pahaloomulise kasvu Ewingi sarkoom.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ewingi sarkoomi sümptomid on mittespetsiifilised, kuna need võivad esineda ka teiste haiguste või kasvuhäirete korral. Esialgu kurdavad kannatanud sageli korduvat valu, mis tavaliselt koormusega suureneb. Kuid nad püsivad öösel. The valu võib esmalt ilmneda pärast tähtsusetut traumat. Sest seisund mõjutab noorukeid, arvatakse esialgu sageli suurenevad valud või valu vigastustest. Mõjutatud piirkonnas ilmnevad tursed ja punetus. Mõnikord võib selgroolüli või perifeerse piirkonna korral olla isegi ebaõnnestumise märke närve on seotud haigusprotsessiga. Mida suuremaks kasvaja muutub, seda sagedamini tekivad funktsionaalsed piirangud. Selles etapis metastaasid sageli veel kohal ei ole. Kui aga sellised üldised sümptomid nagu palavik, kaalulangus või väsimus on juba olemas, see võib viidata sellele metastaasid on juba kohal. Varajase raviga enne metastaasid ravivorm on umbes 65 protsenti. Kuid isegi aastate pärast on endiselt kordumise oht, kui vähk ei ole täielikult kõrvaldatud ravi. Sellegipoolest kannatavad isegi täielikult kasvajavabad patsiendid sageli paljude sümptomite all pikka aega ravi. Metastaasidega patsientidel on prognoos halvem. Neis esinevad sümptomid sõltuvad metastaasidest mõjutatud organitest.
Diagnoos ja kulg
Ewingi sarkoom põhjustab patsiendile valu ja turset kahjustatud kehapiirkonnas. Valu püsib ka puhkeseisundis ja ilmneb tavaliselt ebaregulaarselt. Seetõttu tõlgendatakse neid sageli valesti ega seostata tõsiste haigustega. Kui kasvaja saavutab teatud suuruse, tunneb patsient piiratud liikumist ja mõnikord kahjustatud piirkonna punetust, mis viib ta lõpuks arsti juurde. Veerandis kannatanutest on selles staadiumis juba tekkinud metastaasid ja vähk on suutnud levida teistesse kehapiirkondadesse. Ewingi sarkoomi diagnoos põhineb esialgu veri testid, mida saab kinnitada pildistamistehnikaga nagu Röntgen ja kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). A biopsia kasutatakse sarkoomi täpse olemuse määramiseks. See on kasvaja koeproovi eemaldamine. Võimalikke metastaase kopsudes otsitakse pildistamistehnika abil. Et teha kindlaks, kas luuüdi on juba olnud mõjutatud Ewingi sarkoomist, a luuüdi punktsioon on vajalik.
Tüsistused
Ewingi sarkoomi kasvaja kasvab kiiresti ja mõjutab sageli isegi kopse. Ravi puudumisel võib surma oodata mõne kuu jooksul. Neil, kes otsustavad varakult otsida meditsiinilist ja uimastiravi, on väga head võimalused kiireks ja täielikuks taastumiseks. Enamikul juhtudel esineb Ewingi sarkoom kasvufaasis olevate laste puhul. Sellisel juhul kannatavad patsiendid puhkeolekus valu, mis tekib isegi ilma liikumiseta. Sageli on palavik ja valu luudes ja liigesed, isegi kui neid ei liigutata. Samuti võivad seal tekkida tursed ja punetus. Hääldatud staadiumis viib Ewingi sarkoom liikumisse ja seega ka igapäevaelu piiranguteni. Mõjutatud inimene tunneb end väsinuna ega saa kehalisi tegevusi sooritada. Kui Ewingi sarkoomi ei ravita, võib see põhjustada surma. Seetõttu põhineb ravi alati kõigepealt kasvaja eemaldamisel, pärast mida keemiaravi on soovitatav. Kahjuks pole mingit garantiid, et kasvaja ei korduks. Pole haruldane, et patsient peab ravi kordama. Korduva haiguse korral on ravivõimalused palju madalamad kui esmakordse haiguse korral. Kui Ewingi sarkoomi ei saa ravida, leevendatakse valu, et patsient saaks oma igapäevase elu tavapärasel viisil edasi elada. Keskmine eluiga on haiguse tõttu drastiliselt vähenenud.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Ewingi sarkoom on selgesõnaline tüüp luuvähk see mõjutab enamasti noori mehi vanuses 10–25 aastat. Haigestunud isikud tavaliselt kaebavad jäsemevalu, nii et isegi puhkeseisundis võib tekkida torkiv valu. Kui teatud kehaosad haigetavad ilma nähtava põhjuseta, tuleks pöörduda arsti poole. Ainult meditsiiniline ja põhjalik uuring võimaldab tuvastada Ewingi sarkoomi. Varajane diagnoosimine on väga oluline ka haiguse hilisema kulgu jaoks, sest alles siis saab toimuda täielik taastumine. Kui arsti visiit lükatakse edasi, siis luuvähk võib mõjutada elutähtsaid elundeid ja seega viima surmani.
Ravi ja teraapia
Ewingi sarkoomi ravi hõlmab esmalt kasvaja kirurgilise eemaldamise proovimist. Seejärel saab patsient kiiritusravi ja keemiaravi. Kasvajarakkude kiire kasvu tõttu tekivad metastaasid sageli ka pärast algse kasvaja eemaldamist, mida saab selle lähenemisviisi abil vältida. Kiiritusravi kasutatakse kas kahe faasi ajal või nende vahel keemiaravi. Ewingi sarkoomi ravi kestus on kokku 10 kuni 12 kuud. Vaatamata kaasaegsetele ja pidevalt täiustatavatele ravimeetoditele ilmnevad ägenemised 30–40 protsendil patsientidest. Nende niinimetatud ägenemiste korral on paranemisvõimalused palju väiksemad kui esialgse haiguse korral, sest praegu puudub standardiseeritud ravi. Kasvajat üritatakse uuesti kirurgiliselt eemaldada või vähendada selle suurust kombineeritud kemoteraapia ja kiiritusravi abil. Sageli, eriti kõrgeannus kasutatakse ka keemiaravi. Kui kõik on terapeutilised meetmed jäävad ebaõnnestunuks, palliatiivne ravi kasutatakse patsiendi valu leevendamiseks. Raviprotokollide ülemaailmse analüüsi eesmärk on optimeerida praegu võimalik ravi meetmed ja parandada Ewingi sarkoomi all kannatavate patsientide ellujäämisvõimalusi isegi pikas perspektiivis.
Väljavaade ja prognoos
Ewingi sarkoomi prognoos sõltub kasvaja asukohast, ravi alustamisest ja selle reageerimisest kasutatavatele kemoterapeutilistele ainetele. Hea reaktsioon kemoterapeutilistele ainetele tekib jääkkasvaja korral mass sisaldab vähem kui kümme protsenti elusaid kasvajarakke. Kui elusatest kasvajarakkudest on alles üle kümne protsendi, on see tõend kehva ravivastuse kohta keemiaravile. Pealegi on haiguse prognoos palju parem, kui ravi alguses ei esine metastaase. Samuti on täheldatud, et 5-aastane elulemus on jäsemete luude mõjutamisel suurem (60–70 protsenti) kui siis vaagna luud on mõjutatud (40 protsenti). Prognoosis mängib rolli ka kasvaja täieliku kirurgilise eemaldamise võimalus. Kui kasvaja pole veel levinud ja on samal ajal operatsioonile väga sobiv, on ilmselgelt väga hea võimalus täielikuks paranemiseks. Mittetoimivad kasvajad on kiiritatud. Sellisel juhul ei ole statistiliste andmete põhjal võimalik konkreetse patsiendi jaoks ennustada, kas teda saab ravida. See kehtib isegi patsientide kohta, kellel on juba metastaasid tekkinud. Statistilised andmed kajastavad ainult tõenäosust. Lisaks sellele viiakse pidevalt läbi ravi optimeerimise uuringud, et saavutada prognoosi paranemine isegi haiguse kaugemas staadiumis. Kuid tuleb ka märkida, et isegi täiesti kasvajavabad patsiendid ei ole sageli teraapia soovimatute kõrvaltoimete tõttu sümptomivabad.
Ennetamine
Otsest ennetavat ei ole meetmed Ewingi sarkoomi vastu. Korduvat valu tuleb lastel ja noorukitel alati tõsiselt võtta, sest see kasvaja kasvab ülikiiresti ja võib metastaaside kaudu levida kogu kehas. Mida varem avastatakse Ewingi sarkoom, seda kiiremini saab ravida sihipäraselt.
Järelkontroll
Pärast Ewingi sarkoomi edukat ravi tagavad regulaarsed järelkontrollid uue kasvaja moodustumise või teiste elundite metastaaside varase avastamise ja ravi. Ka kemoteraapia või kiiritusravi hiline mõju on õigeaegselt tuvastatav. Iga järelkontrolli kohtumine sisaldab üksikasjalikku teavet füüsiline läbivaatus, mille käigus uuritakse hoolikalt eriti paranenud kasvaja ümbrust. Sõltuvalt vajadusest täiendav Röntgen uuringud, kompuutertomograafia (CT), a magnetresonantstomograafia (MRI) või ultraheli tehakse uuringuid. Aeg-ajalt luustik stsintigraafia võib osutuda vajalikuks. Üldiselt soovitatakse Ewingi sarkoomihaigetel olla Röntgen Euroopa kops esimese kahe aasta jooksul iga kahe kuu tagant ja esmase kasvaja piirkonna röntgen või MRI iga nelja kuu tagant. Kolmandal aastal pikendatakse intervallid vastavalt kolme ja kuue kuuni ning neljandal aastal kaks korda aastas kops on kasulik kopsu metastaaside välistamiseks. Alates viiendast aastast on see vajalik ainult üks kord aastas. Kuna kemoteraapial võib olla hiline mõju süda, tuleks südamefunktsiooni kontrollida kord aastas kümne aasta jooksul elektrokardiogramm (EKG) ja süda ultraheli (ehhokardiograafia). Sümptomite puudumisel piisab rutiinsest uurimisest iga kahe aasta tagant. Iga-aastane veri ja uriinianalüüsid kontrollimiseks neer funktsiooni soovitatakse kasutada ka esimesel kolmel aastal.
Mida saate ise teha
Ewingi sarkoom on luu vorm vähk mis mõjutab eriti lapsi ja noorukeid. Mida varem haigus avastatakse ja ravi alustatakse, seda suurem on võimalus ravida. Seetõttu peaksid vanemad viivitamatult arsti poole pöörduma, kui nende lapsed kaebavad teatud sümptomite üle, mitte neid maha mängima. Enamikul juhtudel a luukasvaja annab tunda valu kaudu kahjustatud piirkonnas. Sageli nahk ja haige luu piirkonna koe on samuti paistes või põletikuline. Kui vanemad täheldavad oma lastel selliseid sümptomeid, tuleb alati ettevaatusabinõuna pöörduda arsti poole, isegi kui põhjused on enamikul juhtudel kahjutud. Mitte igaüks verevalumid varjab surmaga lõppevat haigust, kuid siiski on soovitatav kasutada ettevaatusabinõusid. Isegi kui lapsed ja noorukid kaebavad pidevalt valutavate käte või jalgade üle, ei tohiks seda lihtsalt öeldakasvuvalud“, Kuid arst peaks seda tõsiselt võtma ja selgitama. Kui luuvähk diagnoositakse tegelikult, kannatavad noored patsiendid tavaliselt suure haiguse all keemiaravi kõrvaltoimed. Haigestunud vanemad ja lapsed peaksid psühholoogiliste probleemidega paremini toime tulema kontakti teiste mõjutatud inimestega stress seotud haigusega. Eneseabigrupid on nüüd aktiivsed mitte ainult kohapeal, vaid ka Internetis. Vajadusel näidatakse ka psühholoogilist tuge.
