Fibromatoos on a nahk haigus, mida iseloomustab sidekoe. Erinevalt vähk, on kasv sageli healoomuline. Kuid üldise kaasasündinud fibromatoosina võib fibromatoos viima surmani.
Mis on fibromatoos?
Inimestel, kellel on fibromatoos, kasvab kollageen sidekoe, mis on neoplastilised moodustised. Neoplastiliste moodustumiste hulka kuuluvad ka vähid ja muud rakkude kontrollimatu kasvu vormid. Fibromatoosil pole aga sama kahjustavat potentsiaali, kuid enamasti peetakse seda healoomuliseks või vähemalt ainult kergelt pahaloomuliseks. Kuid teatud fibromatoosi vormid on põhimõtteline erand. Fibromatoos võib avalduda inimkeha erinevates kohtades. Sõltuvalt kasvu asukohast eristab meditsiin haiguse erinevaid vorme. Näiteks kasv igemed on nn fibromatoos gingivae.
Põhjustab
Fibromatoosi tekkeks võib kaaluda erinevaid põhjuseid. Sageli toimivad erinevad tegurid koos. Fibromatoosi üks levinumaid vorme on fastsiit nodularis. Koe vohamine võib olla tingitud põletik või muu hulgas kohalik vägivald. Vale reaktsiooni tõttu kasvab kahjustatud kude valesti, põhjustades kühmu. Täpne taust on paljudel juhtudel ebaselge.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Fibromatoosi peamine omadus on sidekoe. Tavaliselt sulandub kühm sujuvalt ümbritsevasse koesse. Fibromatoos võib esineda erinevates vormides; need erinevad peamiselt nende arengukohas. Erinevate vormide täpne piiritlemine ei osutu praktikas alati lihtsaks. Pindmised fibromatoosid võivad avalduda keha erinevates osades. Sageli tekivad inimesel erinevad pindmised fibromatoosid, näiteks paisuvad jalgade põhjas (Ledderhose tõbi) ja käsivartel nodularis. Teine fibromatoosi vorm on üldine kaasasündinud fibromatoos. See, nagu nimigi ütleb, on kaasasündinud haigus. See avaldub loendamatutes koekasvudes, mis moodustavad sõlmed. Need sõlmed sarnanevad hamartoomidega. Erinevalt enamikust fibromatoosidest võib generaliseerunud kaasasündinud fibromatoos viima surmani. Agressiivne fibromatoos moodustab ka kollageense sidekoe kasvu. Agressiivse fibromatoosi korral need kasvud jätkuvad kasvama väga aeglaselt, kuid kindlalt. Sel viisil areneb sidekude kühmu. Meditsiin nimetab seda tüüpi kasvu ka desmoidiks. Agressiivse fibromatoosi korral esinevad need kõhuväliste desmoididena: neid leidub sageli pagasiruumis ja harvemini jäsemetes. See eristab neid kõhuõõnes tekkivatest desmoididest. Agressiivne fibromatoos kordub sageli ja seda nimetatakse selle välimuse tõttu ka kõrgelt diferentseeritud fibrosarkoomiks.
Diagnoos
Fibromatoosi diagnoosimiseks konsulteerivad arstid kõigepealt kasvu väljanägemisega. Erinevalt teistest nahk nähtused, fibromatoos ei ole ümbritsevast koest järsult piiritletud. Kudede paljunemist saab sageli eemaldada ambulatoorse protseduuri abil. Kude järgneval uurimisel selgub, kas see on hea- või pahaloomuline. Kui neoplastiline moodustis osutub pahaloomuliseks, on sageli vaja täiendavaid katseid veendumaks, et kasv ei ole veel levinud ja mõjutanud teisi elundeid.
Tüsistused
Fibromatoos võib põhjustada mitmeid tüsistusi. Üldise kaasasündinud fibromatoosi korral võivad kudedes esineda tõsised väärarendid. Sõltuvalt kasvude asukohast ja suurusest, kroonilisest halvatusest, vereringehäiretest ja närvikahjustusi võib juhtuda. Pikas perspektiivis võib kaasasündinud fibromatoos viima surmani. Kui teised organid on juba mõjutatud, võivad tekkida mitmesugused düsfunktsioonid, mis arenevad kasvaja kasvades. Hiljem võib tekkida elundipuudulikkus. Fibromatoosi raviga kaasnevad ka riskid. Juuste väljalangemine, kõhulahtisus, peavalu kiirguse ajal võivad tekkida muud tüüpilised komplikatsioonid ravi. Kudede proliferatsiooni kirurgilise eemaldamisega võib kaasneda ajutine väsimus ja depressiivsed meeleolud. Tüüpilised on ka sekundaarsed verejooksud, liigsed armid ja kasvud sidekoes. Agressiivse fibromatoosi korral võib kasvu eemaldamisele järgneda immuunsüsteemi ja hormonaalsed tasakaal, mis mõnikord põhjustab higistamist ja südamepekslemist. Narkootikum ravi hõlmab tavaliselt antiöstrogeenide väljakirjutamist, mis on seotud erinevate kõrvaltoimetega. Tüüpiline ravimid nagu tamoksifeeni on näiteks menstruaaltsükli häired, kuumad hood ja tühjendamine. Lisaks, tromboos, polüübidja kasvajaid võib harva esineda.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna fibromatoos võib halvimal juhul põhjustada haigestunu surma, tuleb seda igal juhul ravida. Reeglina tuleb alati pöörduda arsti poole alati, kui kudedes on kasvud. Need kasvud võivad esineda erinevates kehaosades ja viia erinevateni nahk kaebusi. Kuid enamasti on neid lihtne ära tunda, kuna need moodustavad suured sõlmed. Kui peaks tekkima nende sõlmede moodustumine, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kasvud esinevad harva jäsemetel. Diagnoosi ja ravi saab teha dermatoloog. Mida varem avastatakse ja ravitakse fibromatoosi, seda suurem on tõenäosus haiguse positiivseks kulgemiseks. Ravi hõlmab sõlmede eemaldamist operatsiooni abil, nii et haiged vajavad tavaliselt haiglas viibimist. Edasine kiirgus ravi võib osutuda vajalikuks. Pärast fibromatoosi edukat ravi võib haigus korduda, nii et seejärel tuleb uuesti pöörduda arsti poole ja haigust ravida.
Ravi ja teraapia
Paljudel juhtudel sulgege järelevalve fibromatoos on märkimisväärne. See võimaldab patsientidel ja arstidel näha, kuidas kasv käitub ja kas see näiteks levib. Arstid saavad kudede proliferatsiooni kirurgiliselt eemaldada. Selleks eemaldavad nad üleliigse koe. Selle tagamiseks, et ükski vohav kude ei jääks ega leviks uuesti, eemaldavad kirurgid kahjustatud koe suhteliselt heldelt. Kuid fibromatoos kasvab sageli tagasi. Täiendav kiiritusravi võib osutuda kasulikuks teatud tingimustel - näiteks kui koe proliferatsiooni täielik eemaldamine pole võimalik või ei õnnestunud mingil põhjusel. Kiiritusravi viiakse läbi kohapeal ja see avaldab kahjustatud nahapiirkonnale kõrget kiirgust. Tavaolukorras on see kahjulik tervis sest see hävitab rakke. Sisse kiiritusravi, aga soovitakse just seda efekti: ideaalis surevad koe vohavad rakud täielikult välja, samal ajal kui tervislikke kudesid säästetakse niipalju kui võimalik. Kuid nagu ka fibromatoosi kirurgiline eemaldamine, häirib kiiritusravi alati tervislikke kudesid veidi. Kui arstid on fibromatoosi juba operatsiooni käigus täielikult eemaldanud ja on suur tõenäosus, et vohavat koe ei jäänud, pole täiendav kiiritusravi tavaliselt vajalik. Mõned fibromatoosid osutuvad pahaloomulisteks ja käituvad nagu teised neoplastilised koosseisud, mis terveid kudesid tõrjuvad vähk. Kui fibromatoos osutub pahaloomuliseks, on sageli vaja kiiret tegutsemist - sest muidu võib kude metastaseeruda ja mõjutada teisi elundeid. Selle tagajärjel kannatavad elundid funktsionaalsete häirete all, mis kasvaja kasvades sageli progresseeruvad ja võivad põhjustada elundi puudulikkust. Kuid sellised fibromatoosi vormid on väga haruldased.
Väljavaade ja prognoos
Kui see on fibromatoosi pahaloomuline vorm, võib see haigus halvimal juhul surmaga lõppeda. On oht, et kasvud levivad kogu kehas ja mõjutavad lõpuks elundeid. Agressiivne fibromatoos võib aastaid pärast taastumist moodustada kordusi. Seejärel jäävad kasvud sageli märkamata ja avastatakse alles siis, kui haigus on juba kaugele arenenud. Mõjutatud elundite funktsioon on piiratud, mis võib põhjustada füüsilist ebamugavust ja lõpuks elundi puudulikkust. Üldine kaasasündinud fibromatoos võib ravimata jätmise korral põhjustada surma. Kui diagnoositakse ja ravitakse varakult, on taastumise võimalus suhteliselt hea. Narkootikumide ravi on pikk, kuid sellega ei kaasne tervis riske patsiendile. Kui teised elundid on juba ravi ajal mõjutatud, tuleb läbi viia kiiritusravi. See kujutab endast alati märkimisväärset koormust ja võib mõjutatud isikule tekitada märkimisväärse füüsilise ja vaimse koormuse. Pahaloomulise fibromatoosi prognoos on seega üsna negatiivne, samas kui healoomulist vormi saab tavaliselt hästi ravida. Tüsistuste vältimiseks tuleb mõlemad vormid kiiresti tuvastada ja ravida.
Ennetamine
Fibromatooside areng on väga keeruline ja sageli mitmetähenduslik. Selle arengus mängivad rolli mitmed tegurid: kohalik kokkupuude vägivallaga, geneetilised aspektid ja põletik on raske ära hoida. Liigse ja tugeva päikesekiirguse ning keskkonnamürkide vältimine võib aidata kaasa üldisele ennetusele.
Järelkontroll
Esmalt peaks fibromatoosi ravima otse arst, kuna järelravi võimalused on sel juhul väga piiratud. Halvimal juhul võib see haigus viia ka kahjustatud inimese surma, kui see on pahaloomuline vähk, mis levib kogu kehas. Sel põhjusel tuleks keha regulaarselt uurida, isegi kui fibromatoos on täielikult paranenud. Enamasti vajavad selle haigusega patsiendid kirurgilist sekkumist, mille käigus kasvud täielikult eemaldatakse. Sellisel juhul peaks patsient pärast operatsiooni alati puhkama ja hoolitsema ka oma keha eest. Kiiritusravi või keemiaravi võib osutuda vajalikuks. Pole harvad juhtumid, kus haigestunud sõltuvad fibromatoosi ravimisel sõprade ja pereliikmete toest ja abist, nii et see ei too kaasa psühholoogilisi häireid ega depressioon. Samuti võib selles osas olla kasulik kontakt teiste fibromatoosi all kannatavate inimestega ning see võib hõlbustada ka kannatanu igapäevast elu. Mõnikord vähendab haigus mõjutatud inimese eluiga.
Mida saate ise teha
Fibromatoosist mõjutatud patsiendid peaksid selle haigusega regulaarselt arsti juurde minema. Sel viisil, kui kasv levib, siis sobiv meetmed võib võtta täiendavate tüsistuste vältimiseks. Fibromatoos nõuab üldiselt meditsiinilist ravi. Seda toetavad kõige paremini puhkus ja voodirežiim. Mõnikord on võimalik teraapiat toetada individuaalselt kohandatud dieet ja füüsiline treening. Üldiselt on soovitatav vältida liiga suurt ja liiga tugevat päikesekiirgust ning keskkonnamürke. Näiteks muud potentsiaalselt ärritavad mõjud Nahahooldusvahendid või klooritud vesi siseruumides ujumine võimalusel tuleks ka vältida. Arst ütleb patsiendile täpselt, mida meetmed tuleb võtta siis, kui diagnoos pannakse. Tõsiselt haiguse all kannatavad patsiendid peaksid otsima ka eneseabi rühma. Teiste põdejatega rääkimine võib aidata neil õppida strateegiaid, mis hõlbustavad haigusega toimetulekut. Kui fibromatoos osutub pahaloomuliseks, on vaja kiiret tegutsemist. Mõjutatud isikud peaksid tõsise kulgu vältimiseks ja tõsiste komplikatsioonide välistamiseks viivitamatult tegema operatsiooni või kiiritusravi.
