Granulomatoos polüangiidiga (GPA) - varem nimetatud Wegeneri granulomatoos - (tesauruse sünonüümid: allergiline angiit ja granulomatoos; glomerulaarhaigus Wegeneri granulomatoosis; glomerulaarhaigus Wegeneri granulomatoosis; Glomerulonefriit in Wegeneri granulomatoos; Granuloom gangraenescens; granulomatoosne polüangiit; granulomatoos Wegener; Klinger-Wegener-Churgi sündroom; kopsu granulomatoos; McBride-Stewarti sündroom [granuloom gangraenescens]; Wegeneri tõbi; nekrotiseeriv hingamisteede granulomatoos; rinogeenne granulomatoos; hiidrakuline granuloarteriit; hiidrakkude granuloarteriit Wegener-Klinger-Churg; Wegeneri granulomatoos; Wegener-Klinger-Churgi sündroom; Wegener-Klinger-Churgi sündroom koos kopsu osalusega; Wegeneri haigus; Wegeneri haigus koos kopsu haaratusega; Wegeneri granulomatoos (või muus järjekorras Wegener-Klinger-Churgi sündroom); Wegeneri sündroom; RHK-10-GM M31. 3: Wegeneri granulomatoos) viitab nekrotiseerimisele (koe suremine) vaskuliit (vaskulaarne põletik) väikeste ja keskmise suurusega laevad (väike laev vaskuliidid), mis on seotud granuloom moodustamine (sõlm moodustumine) ülemises osas hingamisteed (nina, siinused, keskkõrva, orofarünks), samuti alumised hingamisteed (kopsud). Põletik veri laevad käivitatakse immunoreaktiivselt.
Polüangangiidiga granulomatoos kuulub ANCA-ga seotud rühma vaskuliidid (AAV). ANCA tähistab neutrofiilide vastast tsütoplasmaatilist antikehade. ANCA-ga seotud vaskuliidid on süsteemsed haigused, st võivad mõjutada peaaegu kõiki elundisüsteeme. Polüangiidiga granulomatoosi taustal on neerude haaratus nagu glomerulonefriit (glomerulite (neerukehade) põletik) või mikroaneurüsmid (punnid kapillaaride vaskulaarses seinas) esinevad umbes 80% juhtudest.
Sooline suhe: mehed ja naised on võrdselt mõjutatud.
Sageduse tipp: polüangiidiga granulomatoos võib esineda igas vanuses.
Polüangangiidiga granulomatoosi levimus on umbes 5 juhtu 100,000 XNUMX inimese kohta.
Polüangiidiga granulomatoosi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 0.9 juhtu 100,000 XNUMX inimese kohta aastas.
Kursus ja prognoos: Tänu immunosupressiivsele ravimile ravion kannatanute oodatav eluiga viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud. Kordusi on sageli, mistõttu patsiente tuleks hoolikalt jälgida. Riskifaktorid kordumise sageduse kahekordistumiseni, glükokortikoidide varajase lõpetamiseni. ravija väiksem koguarv tsüklofosfamiid annus/teraapia kestus. Hea neerufunktsiooniga patsientidel on ka kordumise oht suurem. Infektsioonid võivad vallandada retsidiivi (haiguse kordumine). Näiteks bakter Staphylococcus aureus suurendab ENT-s kordumise määra.
5-aastane ellujäämismäär polüangiidiga granulomatoosi korral ilma piisava ravi on paar kuud (<6 kuud). Piisava ravi korral on see> 85%. Kui haiguse käigus tekib elundikahjustus (eriti neerukahjustus), halveneb prognoos. Sama kehtib infektsioonide kohta, mis võivad immunosupressiivse ravi korral kergemini areneda.
