Hüperinsulinism

Hüperinsulinismis (tesauruse sünonüümid: Langerhansi saarte beetarakkude hüperplaasia; beeta-rakkude hüperplaasia; B-rakkude hüperplaasia; emakaväline hüperinsulinism; hüperinsulinismist tingitud entsefalopaatia; hüpoglükeemilisest põhjustatud entsefalopaatia) kooma; funktsionaalne hüpoglükeemia, ilma insuliin tasemed; funktsionaalne hüperinsulinism; glükopeenia; hüperinsulineemia; hüperinsulinism; infantiilne hüpoglükeemia; mitteravimitest põhjustatud reaktiivne hüpoglükeemia; posthüpoglükeemiline entsefalopaatia; operatsioonijärgne hüpoglükeemia; RHK-10-GM E16. 1: muu hüpoglükeemia) on kõrgenenud esinemine insuliin tasemed veri (tühja kõhuga insuliin > 17 mU / l). Hüperinsulinismi võib põhjustada suurenenud sekretsioon insuliin kõhunäärme poolt või insuliini lagunemise häire tõttu. Esimese põhjuseks võib olla perifeerne insuliiniresistentsus (nt. juuresolekul metaboolne sündroom või tüüp 2 diabeet mellitus). Kasvajad (insuliinoomid, harva enamasti healoomulised kasvajad) võivad ka viima insuliini ületootmisele.

Eristatakse omandatud hüperinsulinismi ja kaasasündinud hüperinsulinismi. Sel juhul on pankrease beeta-rakkude poolt insuliini sekretsioon patoloogiliselt (ebanormaalselt) suurenenud.

Kaasasündinud hüperinsulinismi võib jagada järgmisteks vormideks:

  • Fokaalne kaasasündinud hüperinsulinism - sekretsioon on piiratud koepiirkonnas.
  • Globaalne kaasasündinud hüperinsulinism - sekretsioon on globaalselt, hajutatult häiritud.
  • Ebatüüpiline kaasasündinud hüperinsulinism - määramine kahest esimesest vormist pole võimalik.

Sageduse tipp: hüperinsulinism võib esineda igas vanuses, kas ajutine (vahelduv) või püsiv. Kaasasündinud hüperinsulinism avaldub kohe pärast sündi või esimese eluaasta jooksul.

Kaasasündinud hüperinsulinismi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on hinnanguliselt umbes 1 juhtum 40,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Põhja-Euroopas).

Kursus ja prognoos: hüperinsulinism põhjustab hüpoglükeemiat (madal veri suhkur) kui seda ei ravita. Ilma vastureguleerimiseta (st monosahhariidid/ lihtne süsivesikuidTavaliselt glükoos (dekstroos)), hüpoglükeemiline kooma (hüpoglükeemia koos tõsise teadvusekaotusega). Ravi hüperinsulinismi jaoks sõltub põhihaigusest.