Vahevahetust nimetatakse ka vaheainevahetuseks. See hõlmab kõiki metaboolseid protsesse anaboolse ja kataboolse ainevahetuse piiril. Vahepealsete ainevahetusprotsesside häired on tavaliselt tingitud ensümaatilistest defektidest ja avalduvad peamiselt ladustamishaigustena.
Mis on vahevahetus?
Vahevahetus on kõik metaboolsed protsessid anaboolse ja kataboolse ainevahetuse piiril. Joonis näitab ainevahetust rakuseinas. Ainevahetus (nimetatakse ka ainevahetuseks) jaguneb meditsiinis anabolismiks ja katabolismiks. Anabolismi kasutatakse keemiliste ühendite moodustamiseks. Katabolism teenib sama lagunemist. Kolmas metaboolne reaktsioon on amfiboolia. Seda mõistet seostatakse vahepealse ainevahetusega. Vahepealsete ainevahetuse ainevahetusreaktsioonid viitavad väikese molekuliga metaboliitidele mass alla 1000 g / mol. Need metaboliidid muunduvad omavahel vahepealsete ainevahetusreaktsioonide käigus. Sõltuvalt nõudlusest saab vahepealne ainevahetus sel eesmärgil metaboliite katabolismist või anabolismist. Erinevalt neist kahest ainevahetuse kontseptsioonist ei ole vaheainevahetus seotud spetsiifilise lagunemise ega kuhjumisega. Amfiboolial võib olla nii kataboolne kui ka anaboolne toime. Lõppkokkuvõttes hõlmab vahevahetus kõiki metaboolseid reaktsioone, mis tekivad anaboolia ja katabolismi üksikutel liidestel. Katabolism vastab suures osas oksüdatiivsele lagunemisele molekulid (süsivesikuid, lipiidid, valgud) ja anabolismi peetakse raku molekulaarsete komponentide ensümaatiliseks sünteesiks.
Funktsioon ja ülesanne
Katabolism laguneb suurelt molekulid toitu väiksemateks molekulideks, et energiat vabastada ja inforikas säilitada fosfaat võlakirjad nagu adenosiin trifosfaat. Katabolismil on kolm peamist etappi. 1. etapp vastab suurte toitainete lagunemisele molekulid üksikuteks ehitusplokkideks. polüsahhariididnäiteks muutuvad heksoosid ja pentoosid. Rasvad muutuvad rasvhapped ja glütserool. Valgud jaotatakse individuaalselt aminohapped. 2. etapp vastab kõigi 1. etapis moodustatud molekulide muundamisele lihtsamateks molekulideks. 3. etapis viiakse 2. etapi saadused lõplikule lagunemisele ja seega oksüdeerumisele. Selle etapi tulemus on süsinik dioksiid ja vesi. Anabolism vastab valdavalt sünteesiprotsessile, mille tulemuseks on keerukamad ja suuremad struktuurid. Suuruse ja keerukuse suurenemisega kaasneb entroopiline vähenemine. Anabolism tugineb vaba energia pakkumisele, mida see annab väljavõtted alates fosfaat ATP võlakirjad. Nagu katabolism, toimub ka anabolism kolmes etapis. Esimeses etapis tugineb see kataboolse staadiumi väikestele ehitusplokkidele. Katabolismi 3. etapp on seega samal ajal anaboolia 3. etapp. Kataboolsed ja anaboolsed ainevahetusrajad pole seega identsed, kuid kataboolne etapp 1 on ühendava ja keskse elemendina. See etapp tähistab seega ühist ainevahetusetappi. Katabolismi ja anaboolia ühine keskne rada on amfiboolia. Sellel kesksel rajal on kaks funktsiooni ja see võib kataboolselt põhjustada molekulide täieliku lagunemise ja pakkuda anaboolselt väiksemaid molekule sünteesiprotsesside lähteainena. Katabolismi ja anabolismi aluseks on seega üksteisest sõltuvad protsessid. Esimeseks neist protsessidest peetakse järjestikuseid ensümaatilisi reaktsioone, mis viima biomolekulide lagunemisele ja lagunemisele. Selle protsessi keemilisi vahesaadusi nimetatakse metaboliitideks. Ainete töötlemine metaboliitideks on vaheainevahetus. Teine protsess iseloomustab vahendaja ainevahetuse iga üksikut reaktsiooni ja vastab energiavahetusele. See on energia sidumine. Seega säilitatakse kataboolse reaktsiooni järjestuse teatud poorides keemiline energia, muutes selle energiarikkaks fosfaat võlakirjad. Anaboolse metaboolse järjestuse teatud reaktsioonid saavad sellest energiast lõpuks osa.
Haigused ja häired
Üldine ainevahetus annab teatud haigustele mitmesuguseid lähtepunkte. Vahepealsete ainevahetushäiretega võivad olla surmavad, isegi eluohtlikud tagajärjed. Seda näiteks juhul, kui mürgised metaboliidid ladestuvad vaheainevahetuse käigus elutähtsatesse organitesse, kahjustades seeläbi nende elundite tööd. Mutatsioonid, mis viima teatud ainevahetuse puudulikkusele või talitlushäirele ensüümide on sageli seotud selliste vahepealsete ainevahetushäiretega. Teatud keemiliste ainete pakkumise ja nõudluse tasakaalustamatus võib põhjustada ka vaheainevahetuse häireid. Mutatsiooniga seotud vahepealsete ainevahetushäirete hulka kuuluvad glükogeeni akumulatsioonihaigused. Selle häirete rühma tagajärjel ladustatakse glükogeeni erinevates kehakudedes. Teisendamine glükoos nende haiguste patsientide jaoks on vaevalt võimalik, kui üldse. Põhjuseks on mutatsiooniga seotud defekt ensüümide glükogeeni lagundamiseks. Ensüümidefektidest põhjustatud glükogeeni säilitamise haigused hõlmavad näiteks von Gierke tõbe, Pompe tõbe, Cori tõbe, Anderseni tõbe ja McArdle tõbe. Lisaks kuuluvad sellesse haigusrühma ka tema haigus ja Tarui tõbi. Defektid võivad mõjutada mitmesuguseid ainevahetusprotsesse ensüümidenäiteks alfa-1,4-glükaan-6-glükosüültransferaas, alfa-glükaan-fosforülaas või alfa-glükaan-fosforülaas ja fosfofruktokinaas lisaks glükoos-6-fosfataas, alfa-1,4-glükosidaas ja amüül-1,6-glükosidaas. Vahepealsetest ainevahetushäiretest tingitud ladustamishaigused ei pea olema glükogenoosid, vaid võivad võrdselt vastata mukopolüsahharoosidele, lipidoosidele, sfingolipidoosidele, hemokromatoosidele või amüloidoosidele. Lipidoosides lipiidid koguneda rakkudesse. Amüloidooside kontekstis toimub lahustumatute valgufibrillide sadestumine rakusiseselt ja rakuväliselt. Hemokromatoos iseloomustab ebanormaalne sadestumine raudja sfingolipidoosid on lüsosomaalsete ensüümidefektide aluseks, mis põhjustavad sfingolipiidide kuhjumist. Ladustamishaiguse mõju sõltub peamiselt säilitatavast ainest ja seda säilitavast koest.
