Sümptomid
Peamised sümptomid on kõhulahtisus vesise väljaheitega, krambid alakõhus ja õhetus, mis on krambilaadne tugev näo punetus või lillakas, kuigi kael kahjustatud võivad olla ka jalad. Ravimata või diagnoosimata haigus võib põhjustada klapi süda defekt, telangiektaasiad ja pellagra (B2-vitamiini puudus).
Põhjustab
Kartsinoidide sündroom põhineb samanimelisel kasvajal, mille avastas Oberndorfer 1907. aastal. See võib mõjutada kõiki neuroendokriinseid kudesid, kuid kõige sagedamini kõht, koolon, pimesool või kopsud. Need on iseloomuliku väljanägemise ja värvumisega seotud kasvajad. Need võivad tekkida näiteks hüpergastrinemiat põdevatel patsientidel, st gastriini sekretsiooni suurenemine verikäigus Zollingeri-Ellisoni sündroom. Sageli on see ülemäärane serotoniini vabanemine degeneratsiooni saanud neuroendokriinsetest rakkudest, nii et maks funktsioon võib kahjustada. Monoamiini oksüdaas (MAO), lokaliseeritud maks rakud, katalüüsib serotoniini kasvaja vabaneb bioloogiliselt mitteaktiivseks 5-hüdroksüindoolatsetoäädikhappeks (5-HIAA). Uriin 5-HIAA kontsentratsioon kasutatakse lõplikuks diagnoosimiseks koos pildistamistehnikaga.
Riskifaktorid
Seedetrakti haigusedNagu Zollingeri-Ellisoni sündroom, on riskitegur. Mustanahalistel aafriklastel on soole osalusega vormide puhul ka teiste etniliste rühmadega võrreldes suurem haiguste oht. Rootsist läbi viidud epidemioloogilises uuringus toodi kartsinoidijuhtumeid esimese astme sugulaste seas, kõrget haridust ja sündimist suures linnas. riskitegurid.
Diagnoos
Diagnoos pannakse sageli väga hilja, sest alles siis ilmnevad tüüpilised sümptomid. Üks kasutab peamiselt 5-HIAA uriinianalüüsi, mille jaoks on määratletud künnisväärtused. Diagnostiliselt kasutatakse ka selliseid pildistamismeetodeid nagu sonograafia, koeproovide võtmine ja histoloogiline värvimine. Diferentsiaalne diagnoos: Ensüüm või muud defektid neurotransmitter tsükkel histamiin ja serotoniiniNagu histamiini talumatus or migreen. Hormooni moodustava süsteemi muud haigused, näiteks Cushingi tõbi või feokromotsütoom.
Narkoravi
Kemoemboliseerimine:
- Kemoemboliseerimine on kirurgilise sekkumise ja keemiaravi kasutatakse peamiselt paliatiivselt maks metastaasid. Sel eesmärgil pannakse kateeter maksa tuiksoon või portaal vein ja manustatakse tsütostaatilist ravimit ja emboolimaterjali nagu Spherex. Sel viisil on anum blokeeritud ja lokaalne tsütostaatiline haldamine kateetri kaudu võib jõuda ümbritseva kasvajakoesse väga kontsentreeritud kujul. Selleks on vajalik tavaline premedikatsioon: Opioidid, glükokortikoidid ja antiemeetikumid.
Somatostatiini analoogid:
- Alternatiivselt somatostatiin kasutatakse analooge, mida patsient saab ise subkutaanselt süstida. Siin kaks sünteetilist oligopeptiidi oktreotiid ja lanreotiid on olemas. Lanreotiid manustatakse iga 28 päeva tagant. The somatostatiin analoogid blokeerivad peptiidi toimet hormoonid vabastatakse primaarse kasvaja poolt, nt tahhükiniinid nagu bradükiniin. Seega võib paljudel patsientidel väga ebameeldiva ja ühiskonda nõrgestava loputuse takistada. Eriti kemoemboliseerimisel, somatostatiin enne protseduuri tuleb anda analooge, et vältida serotoniini ja peptiidi massilist vabanemist hormoonid koos vasospasmiga, mis võib protseduuri ajal põhjustada patsiendi surma.
- haldus radiomärgistatud somatostinaalsete analoogide (111In-pentetreotiid) kasutamine on veel üks uus terapeutiline lähenemisviis. Kuid see valikuline kiiritusravi nõuab patsientide isoleerimist suure kiirguse tõttu annus, mis on ümbritseva keskkonna jaoks liiga riskantne.
Serotoniini antagonistid:
- Ketanseriin ja metüsergiidi on kasutatud sümptomite kontrollimiseks. Mõlemad serotoniiniretseptori antagonistid näivad kasulikud sümptomite blokeerimisel. Kuid, ketanseriin on ka antihüpertensiivne toime, mis võib viia kahjustavat toimet. Paljudes riikides pole mõlemad saadaval või saadaval ainult veterinaarravimitena. 5-HT3 antagonist ondansetroon, heaks kiidetud tsütostaatiliselt indutseeritud oksendamine, hinnatakse kliinilistes uuringutes sümptomite kontrollimiseks kartsinoidi suhtes. Oluliste sümptomaatiliste ravimite hulka kuuluvad juba käsitletud somatostatiini analoogid.
Ennetamine
Seedetrakti sümptomite varajane selgitamine tundub eriti kasulik, vastasel juhul on kasvaja profülaktika keeruline. Kartsinoidide sündroomi diagnoosimisel peaks kahjustatud inimene võimaluse korral proovima sümptomeid kontrollida; seda saab teha näiteks vältides jõulist treeningut, alkoholi tarbimist ja väga vürtsikat eksootilist toitu. Mittespetsiifilised hoiatussümptomid hõlmavad korduvat vesist kõhulahtisus ja harvadel juhtudel püsivad köha (bronhide kartsinoid). Loputamine on tüüpiline hoiatussümptom. Kartsinoidihaigetele soovitatakse vitamiini B2 (nikotiinamiid) lisamine vitamiini B2-st sõltuva serotoniini liigse moodustumise tõttu tekkivate puudulikkuse sümptomite vastu.
