Kawasaki sündroom: sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Kawasaki sündroomi tunnused on sarnased ergav palavik. Kuid millised sümptomid viitavad Kawasaki sündroomile? Tavaliselt on kolm eri sümptomitega faasi, kuigi kestus võib varieeruda sõltuvalt ravi algusest ja individuaalsest kuurist.

Kawasaki: sümptomid ägedas faasis (kuni kümme päeva).

Viis peamist kriteeriumi (ägeda põletik) eristatakse lisaks tüüpilistele palavik; kui vähemalt neli neist on täidetud, peetakse Kawasaki sündroomi diagnoosi kindlaks. Kuid eriti väikelastel võib sümptomeid esineda vähem; sel juhul on kõrge palavik, mis püsib ravist hoolimata kauem kui viis päeva, eriti oluline vihje:

  • Haigus algab a palavik temperatuuril üle 39 ° C, mis kestab kauem kui viis päeva ega reageeri sellele antibiootikumid. Enamasti tõuseb ja langeb palavik vaheldumisi ühe kuni kolme nädala jooksul.
  • Punetus ja mitte mädane konjunktiviit vastavalt mõlemale silmale umbes kahe päeva pärast.
  • Umbes viie päeva jooksul kuivavad ülipunased huuled (lakihuuled) ja punased keel (maasikas keel või vaarikakeel). Hajusalt punetav suu limaskest ilma mädaste kateteta võivad ilmneda ka.
  • Muud märgid on peopesade ja talla punetus või sinine värvimuutus ja turse, hilisem ketendus ja koorimine Euroopa nahk sõrmeotstel ja varvastel (umbes kahe kuni kolme nädala pärast).
  • See näitab ajutist, mitmekordset, sageli lapilist löövet (eksanteem), eriti pagasiruumi ja mähe ja suguelundite piirkonnas, mis sarnaneb leetrid or sarlakid.
  • Võib esineda emakakaela turset lümf sõlmed ja punetus kael.

Lisaks võivad olla märgid põletik teistes elundites, näiteks seedetraktis (oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu), liigesed (valu), kuseteed (ebamugavustunne urineerimise ajal), meninges (kael jäikus, peavalu) Või närve (halvatus, kuulmisprobleemid), süda or maks.

Kawasaki sündroomi alaäge faas (umbes kaks kuni neli nädalat).

Selles faasis palavik, lööve ja lümf sõlme turse vähenemine; konjunktiviit, isukaotusja ärrituvus võib endiselt püsida. Uuteks võimalikeks sümptomiteks selles faasis on sõrmede ja varvaste otste tüüpiline poolkuu kujuline liigesevalu. Uurimisel sapipõie suurenemine sapi (hüdropid) ja suurte punnid laevad võib nüüd olla käegakatsutav.

Tervendav faas (kuni 70 päeva pärast haiguse algust).

Selle aja jooksul parimal juhul kõik sümptomid taanduvad ja erütrotsüütide settimise kiirus normaliseerub. Väsimus ja selle aja jooksul võib aeg-ajalt esineda kehva jõudlust.

Millised on tüsistused?

Mida hiljem haigus avastatakse ja ravitakse, seda suurem on komplikatsioonide oht. Lõppkokkuvõttes võib see mõjutada kõiki elundeid põletik - seega on võimalike komplikatsioonide loetelu pikk. Kuid kõige levinumad ja ka kardetumad on aordi punnitused (aordi aneurüsm) ja muud võimalikud eluohtlikud haigused süda. Kuid see võib kahjustada ka kõhunääret või neere. Kuigi Kawasaki sündroom on suhteliselt haruldane, on see nüüd kõige levinum omandamise põhjus süda haigus aastal lapsepõlv tööstusriikides. Need sisaldavad:

  • Pärgarterite ja aordi paisumine ja lupjumine, mis võivad lõhkeda, põhjustades südameinfarkti või verejooksu (isegi kuid kuni aastad hiljem)
  • Südamelihase põletik või perikard, perikardi efusioon.
  • Südame arütmia
  • Südameklapi probleemid
  • südamepuudulikkus

Kui Kawasaki sündroomi ei ravita, tekivad umbes veerandil lastel südameprobleemid. Muud võimalikud tüsistused on aju põletik (ajukelmepõletik), maks, kõrvad, silmad ureetra or sapipõis. Tavaliselt kaovad need sümptomid ilma tagajärgedeta.

Kawasaki sündroom: kuidas seda diagnoositakse?

Kuna Kawasaki sündroomil võivad olla laste eluohtlikud tagajärjed, on õigeaegne diagnoosimine ja varajane ravi alustamine kriitilise tähtsusega. Kui kahtlustatakse Kawasaki sündroomi, hospitaliseeritakse laps haiglasse. Kuna laboratoorsed leiud on üldiselt üsna mittespetsiifilised, pannakse diagnoos peamiselt sümptomite põhjal, eriti ägedas faasis. Sellegipoolest tehakse mitmeid erinevaid uuringuid, et välistada ka muid põhjuseid ja tüsistusi ning jälgida haiguse kulgu. Nende hulka kuuluvad eelkõige veri testid (vereanalüüs, põletikulised nähud, antikehade, veri settimiskiirus jt), verekultuuride võtmine, elektrokardiograafia (EKG) ja an ultraheli südame uurimine. Võib võtta ka kurgutampooni.

Milline on Kawasaki tõve ravi?

Ravi eesmärk on vähendada põletikulisi protsesse ja seeläbi tüsistuste määra. Alustuseks on ülioluline ravi enne kümnendat haiguspäeva - uuringud on näidanud, et südame muutuste esinemissagedust vähendatakse seejärel 10 korda. immuunsüsteemi, infusioon immunoglobuliinid manustatakse üks kord (harva kaks korda) kuue kuni kaheteistkümne tunni jooksul. Lisaks viiakse ravi läbi atsetüülsalitsüülhape, mida manustatakse suurtes annustes umbes kaks nädalat, millele järgneb madalam annus kuue kuni kaheksa nädala jooksul või - kui on olemas väljamakseid - mitu kuud, seejärel võib selle asendada antikoagulantidega. Mõnikord põletikuvastased steroidid (kortisoon) kasutatakse ka. Koronaararterite korral on vajalik pikaajaline ravi tuiksoon probleeme. Atsetüülsalitsüülhape (in aspiriin) ei tohiks tavaliselt lastele anda, sest nii saab viima kuni Reye sündroomini, eriti kui see on kombineeritud selliste viirusnakkustega nagu tuulerõuged or mõjutama. Seetõttu tuleks Kawasaki sündroomiga lapsi vaktsineerida mõjutama ja tuulerõuged vältida Reye sündroom järjena.

Milline on kulg ja prognoos?

Prognoos sõltub peamiselt südamest mõjutatud ulatusest. Enamasti paraneb haigus ilma tagajärgedeta. Kuna ravi koos immunoglobuliinid kasutusele võeti, on prognoos isegi elundite kaasamisega kordades paranenud. Isegi olemasolevad muudatused pärgarterid võib selle tagajärjel taanduda. Esialgne suremus üks kuni kaks protsenti on vähendatud praegusele 0.4 protsendile. Siiani on ebaselge, mil määral pärgarteri laevad kelle muutused on taandunud (või ei olnud üldse nähtavad) on haigustele vastuvõtlikumad ja kas arterioskleroos on täiskasvanueas suurenenud. Seetõttu läbivad mõjutatud isikud pikaajalise kardioloogilise jälgimise. Surmaga lõppenud harva juhtub surm tavaliselt esimese kuue kuu jooksul, kuid võib juhtuda aastaid hiljem.