Klatskini kasvaja on üks sapi kanal kartsinoomid. Seda peetakse kolangiotsellulaarse kartsinoomi eriliigiks.
Mis on Klatskini kasvaja?
Klatskini kasvaja on pahaloomuline kasv, mis moodustub keskosast sapi kanalid. See tähistab sapi kanal kartsinoom. Klatskini kasvaja asub maksa kahvlis. Sel hetkel ühenduvad parem- ja vasakpoolsed maksakanalid, moodustades ühise kanali. Meditsiinis nimetatakse kasvajat ka maksa kahvli kartsinoomiks või bifurkatsiooni kartsinoomiks. Klatskini kasvaja mõjutab eriti 60–70-aastaseid inimesi.
Põhjustab
Klatskini kasvaja liigitatakse kolangiotsellulaarseks kartsinoomiks, mille põhjused on siiani ebaselged. Sel põhjusel ei ole selle haruldase haiguse arengule veel täpseid käivitajaid leitud. Siiski kindel riskitegurid teadaolevalt soodustavad Klatskini kasvaja esinemist. Nende hulka kuuluvad juba olemasolevad tingimused nagu sapikivid aasta maks (hepatolitiaas), esmane skleroseeriv kolangiit, Caroli sündroom ja koledokaalne tsüst. Parasiitide, nagu Clonorchis sinensis ja Opisthorchis viverrini, nakatumine on veel üks riskitegur. Need haigused esinevad peamiselt aastal Hiina ja Tai. Arstid jagavad Klatskini kasvaja kaheks vormiks. Need on polüpoonne intraluminaalne tüüp ja hajutatud infiltreeruv tüüp. Mõlemal vormil on võimalus üksteisega sulanduda. Piki sapiteid mõjutavad need maks. Ligikaudu poolel kõigist pahaloomulistest kasvajatest metastaasid Euroopa lümf sõlmed ilmnevad ka diagnoosimisel. Klatskini kasvaja imbub varases staadiumis perineuraalsetesse kestadesse, mis võib ulatuda periortaalse närvipõimikuni. Kuna pildistamisuuringute meetoditega on kasvaja levikut raske tuvastada, selgub selle ulatus ainult histoloogilisel uuringul. Klatskini kasvaja jaguneb veel I kuni IV tüübiks. I tüübi korral ei mõjuta maksakahvel kartsinoom, mis tekib sapiteedele. Teisest küljest, kui esineb maksakahvel, räägime II tüübist. III tüübi korral jõuab kasvaja ühelt poolt segmentaalkanalitesse. IV tüübi olemasolul mõjutavad parem- ja vasakpoolsed sekundaarsed kokkupuuted. Sellisel juhul ei saa ravivat resektsiooni enam teha.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Enamasti ei märka patsient isegi Klatskini kasvaja arengut. Kaebused tekivad ainult siis, kui kasvaja suureneb. Siis sapipõis suureneb parema ribi all, mis on valutu. Lisaks kannatavad kannatanud rasked kollatõbi (ikterus). Enamasti toimub ka suurem kaalukaotus. Muud kaebused võivad hõlmata sügelust ja rasvaseid väljaheiteid (steatorröa). Lisaks tungib Klatskini kasvaja maks. Haiguse progresseerumisel on ebamugavustunne ülakõhus, isukaotus ja väsimus. kollatõbi, mis algab varajases staadiumis, on põhjustatud sapiteede blokeerimisest. Seega sapipigmendi väljavool bilirubiin on häiritud. Sapphappe puudumine põhjustab rasvhapped ja trialtsüülglütseriidid ei suuda soolestikus konjugeeruda. Pealegi ei saa lipaasid neid enam lõhustada ja imada. Kuna need jäävad soole valendikku, on tulemuseks rasvane väljaheide.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Klatskini kasvaja diagnoosimiseks sobivad mitmed uurimismeetodid. Need hõlmavad tavaliselt a veri test muutuste kohta sapis ja maksas ensüümide. Lisaks kõhu ultraheliuuring (ultraheli kõhu uurimine). Aastal Röntgen uuringu käigus võtab patsient sapijuhade nähtavaks tegemiseks eelnevalt kontrastaine. Sel viisil saab tuvastada kasvaja põhjustatud sapiteede kitsenemise. Magnetresonantskolangiopankreatikograafia (MRCP) saab läbi viia ka kasvaja stenoosi visualiseerimiseks. Sellisel juhul ei ole oht, et a kontrastaine. Klatskini kasvajat ei saa pilditöötlustehnikate abil siiski kogu ulatuses visualiseerida, kuna see levib piki närvituppe. Selle tuumikala on aga tavaliselt hästi tuvastatud. Klatskini kasvaja kulgeb sageli negatiivselt. Näiteks diagnoosi ajal on see tavaliselt juba nii palju kasvanud, et operatsiooni ei saa enam teha. Sel põhjusel peetakse selle haiguse eeldatavat eluiga madalaks. Ainult umbes viis protsenti kõigist patsientidest on veel viis aastat pärast diagnoosi saamist elus.
Tüsistused
Kuna Klatskini kasvaja on a vähk, sel juhul ilmnevad tavalised kasvajahaiguste tüsistused ja riskid. Ebasoodsal juhul või juhul, kui ravi alustatakse hilja, võib see kasvaja levida juba teistesse kehapiirkondadesse ja seeläbi mõjutada teisi terveid kudesid. See võib ka viima vähenenud oodatava elueani. Halvimal juhul sureb kahjustatud inimene kasvaja tagajärjel. Pole haruldane, et Klatskini kasvaja põhjustab kollatõbi ja tugev kaalulangus. Paljudel juhtudel kannatab ka kannatanu valu kõhus ja isukaotus. Puudulikkuse sümptomeid ja rasvaseid väljaheiteid jätkub. Mõjutatud inimese elukvaliteeti halvendab tunduvalt Klatskini kasvaja ja võime sellega toime tulla stress langeb ka järsult. Kasvajat saab suhteliselt lihtsalt diagnoosida, nii et ravi saab alustada varases staadiumis. Kuid kasvajat ei saa igal juhul edukalt ravida ja eemaldada. Eemaldamine toimub operatsiooni ja edasi kiirituse abil. Enamikul juhtudel sõltub mõjutatud inimene ka pärast ravi lõppevatest kontrolluuringutest. Vajadusel võib Klatskini kasvaja tõttu oodatav eluiga väheneda.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse kollatõve sümptomeid, tuleb viivitamatult kutsuda arst. Klatskini kasvaja suurus suureneb tavaliselt aeglaselt. Varajane ravi hoiab ära sapipõie ja seda ümbritsevate elundite püsiva kahjustuse. Kui ilmnevad muud haigusnähud, näiteks märgatav kaalulangus või probleemid roojamisega (näiteks rasvane väljaheide), on vaja meditsiinilist nõu. Samuti peaksid seda tegema inimesed, kes tunnevad end väsinuna ja väsinuna näiliselt ilma põhjuseta rääkima arsti juurde. Klatskini kasvaja esineb koos sapikivid, Caroli sündroom ja esmane skleroseeriv kolangiitmuude tingimuste hulgas. Nende haiguste all kannatavad patsiendid peaksid pöörduma vastava arsti poole. Klatskini kasvaja tekke oht on suurenenud ka pärast parasiitnakkusi nagu Clonorchis sinensi ja Opisthorchis viverrini - näidustatud on kohene diagnoos. Hiljemalt, kui valu esineb teistes kehaosades, tuleb sümptomid viia perearsti juurde. Muud kontaktid on sapipõie haiguste internist või spetsialist.
Ravi ja teraapia
Klatskini kasvaja ravi osana püütakse ummistunud sapijuhad lahti suruda. Parim meetod selleks on endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatikograafia (ERC), mille käigus patsient saab a stent. Sellisel juhul eelistatakse transpapillaarset drenaaži transkutaanse transhepaatilise drenaaži asemel. Seega on vaja sapi välja voolata väljapoole, kuna see on seedimisel soolestikus oluline. Eelnevalt võib osutuda vajalikuks luua esialgne transhepaatiline juurdepääs. Seejärel teisendatakse see sisemiseks stent, mille väljavool ulatub kaksteistsõrmiksool. Kui Klatskini kasvaja kirurgiline eemaldamine on endiselt võimalik, viiakse see läbi. Sellele järgneb keemiaravi. Kui operatsiooni ei saa enam teha, kiiritus ravi or keemiaravi antakse. Kuid kuna diagnoos pannakse tavaliselt hilises staadiumis, pole enamikul juhtudel enam võimalik kasvaja vabadust saavutada. Seetõttu osutatakse tavaliselt sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on kontrollida kollatõbe, seedehäireid ja sügelust.
Väljavaade ja prognoos
Klatskini kasvaja prognoos ja väljavaade on kahjuks väga halb. Tavaliselt väga hilja diagnoosimise tõttu avastatakse haiguse ainult väga kaugele arenenud staadiumid ja seetõttu saab neid ravida ainult ebapiisavalt. Kuna kasvaja on siis tavaliselt juba väga hajutatud ja seega töövõimetu, on eeldatav eluiga üldiselt väga halb ja ainult mõned patsiendid elasid pärast esialgset diagnoosimist kauem kui viis aastat. Kui operatsioon on endiselt võimalik, on see kasvaja võimalikult täielikuks eemaldamiseks väga radikaalne. Siin on viimastel aastatel juba tehtud suuri edusamme. Kui seda ravivat ja elu pikendavat võimalust ei saa enam teostada, meetmed võetakse patsientide kõrgema elukvaliteedi tagamiseks; vabadus valu ja esiplaanil on mõjutatud isikute tegevus. Üheks meetmeks on näiteks sapiteede lahutamine sapi staasi ja seeläbi maksakahjustuste vältimiseks. Patsiendile võib pakkuda ka leevendavat toimet keemiaravi või kasvaja kiiritus kombinatsioonis; palliatiivses kontseptsioonis on patsient tähelepanu keskpunktis ja saab määrata, milliseid ravimeetodeid ta soovib saada.
Ennetamine
Kuna Klatskini kasvaja täpsed põhjused pole teada, pole tõhusat ennetavat meetmed on olemas.
Järelhooldus
Kasvaja esmasele ravile järgneb kohe järelravi. Arstide eesmärk on ennetada sümptomite kordumist ja parandada eluiga, alustades ravi varakult. Klatskini kasvaja kuulub samuti nende haiguste rühma. Järelravi tüüp on otsustav see, kas operatsioon on võimalik või mitte. Kui operatsiooni ei saa enam teha, toimub ainult palliatiivne järelravi. See tähendab, et patsient saab pikaajalist ravi kuni oma elu lõpuni, mille jooksul sümptomid leevenduvad võimalikult hästi. Kui seevastu lubab operatsioon edukat ravi, viib see hoolika järelkontrollini. Sõltuvalt kasvaja moodustumise edusammudest võib esialgu olla vajalik järelravi juba kuue nädala pärast. Sümptomite suurenemisega suureneb rütm. Pärast viiendat aastat ilma uue haiguseta soovitavad arstid jälgida kord aastas. Järelravi toimub tavaliselt haiglas, kus esimene operatsioon tehti. Diagnoos pannakse a alusel veri proov. Kujutusmeetodid, nimelt arvutitomograafia, magnetresonantstomograafia tavaliselt kasutatakse ka endoskoopilisi uuringuid. Esialgsele sekkumisele võib järgneda rehabilitatsioon. Selle eesmärk on patsiendi integreerimine igapäevaellu. Psühholoogilisi ja sotsiaalseid probleeme saab lahendada. Seal saab ka valuravimeid reguleerida.
Mida saate ise teha
Kui Klatskini kasvaja on diagnoositud, on oluline see võimalikult kiiresti kirurgiliselt eemaldada. Kartsinoomi edasise suurenemise ja seeläbi negatiivse progresseerumise vältimiseks on vajalik varajane operatsioon. Mis meetmed patsient saab endiselt võtta, saab vastata ainult vastutav arst. Üldiselt tuleks komplikatsioonivaba protseduuri tagamiseks rakendada tavapäraseid operatsioonieelseid meetmeid. Pärast operatsiooni peaks patsient võtma seda rahulikult ja jääma voodisse. Võib osutuda vajalikuks dieet, kuna operatsioon nõrgendab sapipõie. Näidatud on regulaarsed kontrolluuringud arsti juures. Alati on oht, et kordused võivad tekkida või et operatsioon võib kuude või aastate pärast põhjustada sapipõie häireid. Seetõttu sulgege meditsiiniline järelevalve on kõige olulisem eneseabi meede. Kui Klatskini kasvaja avastati liiga hilja, on soovitatav terapeutiline nõustamine. Suhteliselt lühike eluiga võib põhjustada šokk, mistõttu on vajalik nii psühholoogiline tugi kui ka sõprade ja pereliikmete abi. Sümptomaatiline ravi on endiselt võimalik ja kahjustatud isik saab seda toetada selliste üldiste meetmetega nagu tervislik eluviis ja säästmine.
