Kleine-Levini sündroom on episoodiline korduv hüpersomnia, mida iseloomustab suurenenud unisus, tajumishäired ja paradoksaalne ärkveloleku käitumine. Eeldatavalt on kesknärviline põhjus. Praeguseks ei ole kindlat ravivõimalust selle madala levimuse tõttu.
Mis on Kleine-Levini sündroom?
Meditsiinitöötaja tunneb Kleine-Levini sündroomi perioodilise hüpersomniana aastal lapsepõlv või noorukieas. Üle kahe kolmandiku kannatajatest on mehed. Korduvad unisusperioodid on sündroomi juhtivate sümptomite hulgas. Suurenenud unevajaduse perioodid kestavad kumbki umbes kaks nädalat ja sellega kaasnevad taju- või käitumishäired. Levimusega 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX kuni XNUMX XNUMX XNUMX on Kleine-Levini sündroom üsna haruldane haigus, mille põhjust pole veel täielikult välja selgitatud. Vähese levimuse tõttu on olnud vähe uuringuid või kindlaid uurimistulemusi. Sündroom klassifitseeritakse kesknärvilist päritolu hüpersomniaks. #
Haiguse edasises klassifikatsioonis pole teaduses seni erimeelsusi. Kui mõned mõistavad sündroomi kui nakkuslikku autoimmuunhaigust, siis teiste jaoks kuulub Kleine-Levini sündroom pärilike geneetiliste haiguste hulka.
Põhjustab
Kleine-Levini sündroomi põhjus on vastuoluline. Spekuleeritakse näiteks autoimmunoloogilise põhjusega. Haiguse tekkimist seostatakse sageli nakkusega. Kuid täpselt teada, milline nakkus võib haiguse põhjustada, pole siiani teada. Kuna minevikus on täheldatud perekondlikku kogunemist, on mõeldav ka geneetiline komponent. Kuid vastavate geenidega mõjutatud isikud ei pea tingimata haigust nakatama. Kuid haiguse geneetiline suundumus koos nakkusega võib viima autoimmunoloogilise ja kesknärvisüsteemi hüpersoomia tekkeni. Kuid haiguse pärilikkus pole veel kinnitatud. Samuti ei ole lõplikult kindlaks tehtud esmane nakkuslik põhjus. Samuti a kraniotserebraalne trauma or alkoholisõltuvus haigusega seoses. Samuti on seni ebaselge, kuivõrd ja kuivõrd on meessoost noorukite suurenenud haigus põhjusega seotud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kleine-Levini sündroomi iseloomustavad korduvad märkimisväärselt pikenenud une perioodid. Perioodide kestus varieerub päevadest kuni terve kuuni. Keskmiselt on need kaks nädalat pikad. Nendel perioodidel magab haigestunud inimene suurema osa päevast ja on ärkveloleku ajal ärkvel vaid kaks tundi päevas. Ärkamisfaasis kannatab kommunikatiivsus ja oskus orienteeruda. Kannatajad tunduvad apaatsed ja loid ja kannatavad isude käes. Neid saab unest äratada, kuid nad jäävad kohe uuesti magama. Nad on ülitundlikud helide ja valguse suhtes. Hüpereksuaalseid käitumishäireid seostatakse sageli juhtivate sümptomitega. Ägedas faasis väidavad patsiendid, et neil on tunne, et nad tegelikult unistavad. Sageli ärkveloleku ajal mälu kaotus tekib või hallutsinatsioonid ilmuma. Seega, kui kuriteod toimuvad ägeda faasi ajal, on diagnoos karistusi vähendav.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kleine-Levini sündroomi diagnoosimiseks kasutatakse peamist tööriista mitme une latentsuse testis (MSLT). Lisaks lühendatud latentsusele uinumiseks paljastab see test häire kui pikenenud üldise uneaja ning täpsemalt sügava une faaside ja esimese une etapi pikenemise. SWS-i faasides on puudus. SPECT näitab vererõhu hüpoperfusioone nägemiskühm, basaalganglionidja eesotsas aju piirkondades. Hoolimata neuroloogilisest põhjusest jäävad CT või MRI leiud märkimisväärseks. Erinevalt seisund tuleb eristada teistest kesknärvilist päritolu hüpersomniatest. Samuti tuleb välistada sekundaarse vormi psühhiaatriline või sisemine hüpersomnia. Prognoosi peetakse soodsaks. Hüpersomnia taandub tavaliselt täiskasvanueas ja sümptomaatiliselt suureneb see harva vaid harva.
Tüsistused
Kahjuks ei saa Kleine-Levini sündroomi põhjuslikult ravida. Selle tulemuseks on patsiendi elu olulised piirangud ja ka halvenenud elukvaliteet. Enamik kannatanuid kannatavad uneprobleemide, taju häirete ja tasakaalustamata käitumise all. See käitumine võib tunduda kummaline ja veider, eriti kõrvalistele isikutele, mis viib sageli tõrjutuse ja muude sotsiaalsete ebamugavusteni. Eriti lastel saab seda viima kiusamise või kiusamiseni. Enamikul juhtudel on Kleine-Levini sündroomi mõju tunda ainult mõne tunni jooksul iga kuu mõnel päeval. Samuti võib tekkida himu ja haiged on ülitundlikud valguse suhtes. Võib esineda ka tõsiseid seksuaalhäireid ja tungi. Enamik patsiente kannatavad mälu kaotus ja hallutsinatsioonid. Võib juhtuda ka tahtmatuid vigastusi või õnnetusi. Mõnede sümptomite piiramiseks võib kasutada ravimeid. Ravimi võtmist võib siiski seostada kõrvaltoimetega. Pole haruldane, et mõjutatud inimeste vanemaid ja sugulasi mõjutavad psühholoogilised sümptomid ja nad vajavad psühholoogilist ravi. Haiguse kulgu ja eluea üldist ennustamist pole siiski võimalik.
Millal peaks arsti juurde minema?
Inimesed, kellel on korduvad episoodid väsimus või oluliselt pikenenud unevajadus peaks pöörduma arsti poole. Kui ärkveloleku aeg on vähem kui 3 tundi päevas, on põhjust muretsemiseks. Kui mõjutatud isik näib loid, tal on halb suhtlemisoskus või ta ei ole orienteeritud, vajab ta abi. Soovitatav on külastada arsti, et oleks võimalik diagnoosida käitumishäirete põhjus. Kui igapäevaseid ülesandeid ei saa enam tavapäraselt täita, tuleb pöörduda arsti poole. Apaatia korral isukaotus või vähendatud toidu tarbimist, tuleb pöörduda arsti poole. On oht, et organism saab alatarnet, mis võib viima täiendavate komplikatsioonide tekkeks. Teise võimalusena võib ärkveloleku ajal mõjutatud inimestel täheldada röögatu söögiisu rünnakuid. Kui mõjutatud inimesi saab ainult vaevaliselt äratada ja siis järsku uuesti magama jääda, on soovitav vaatlusi meditsiiniliselt selgitada. Ülitundlikkus helide või valguse suhtes on täiendavad a tervis väärtuse langus. Patsiendid ei suuda sageli vahet teha unistustel ja tegelikkusel. Enamasti toimub kaebuste ajutine spontaanne paranemine. Kuna kaebused korduvad perioodiliste ajavahemike järel, tuleks pöörduda arsti poole isegi siis, kui patsiendil pole juba sümptomeid.
Ravi ja teraapia
Ainsat pole ravi Kleine-Levini sündroomi puhul seni juhtumite vähesuse ja uurimisvõimaluste tõttu. Eelkõige, kuna põhjus pole teada, ei saa seda olla rääkima põhjuslikust ravi. Teatud tingimustel saab sümptomeid ravida ja leevendada ravimitega. Erinevad ravimid on selleks otstarbeks saadaval. Meeleolu stabiliseerivate ainete hulka kuuluvad näiteks liitium ja karbamasepiin or fenütoiin. Võib kaaluda ka psühhostimulaatoreid, kuna need stimuleerivad toimet närvisüsteem võib teatud tingimustel vähendada patsiendi üldist unisust. Ained nagu metüülfenidaat võib seda eesmärki silmas pidades kaaluda. The ravimid kasutatakse märgistusväliselt ja seega katseliselt. Patsienti ja vanemaid tuleb uuringupõhjast teavitada. Nagu uuringud on näidanud, neuroleptikumid ja antidepressandid ei ole paljulubavad ravivõimalused. Varem on neil Kleine-Levini sündroomi korral olnud vähe ravitoimet. Seevastu stimulandid nagu amfetamiini suutis uuringutes vähendada üldist unevajadust. The haldamine of liitium põhjustas sageli ka une episoodide pärssimise. Kui ei mingit ravimit ravi soovivad patsiendid või nende vanemad, siis võib toimuda toetav ravi. Selle teraapia raames pakutakse psühhoterapeudile eriti sugulasi, aga ka patsiente endid. Patsientide psühhoterapeutiline tugi ei saa tavaliselt toimuda ägedas faasis.
Väljavaade ja prognoos
Kleine-Levini sündroomi prognoos on ebasoodne. Hoolimata meditsiinilisest arengust ja erinevatest raviviisidest pole haiguse optimaalset ravivõimalust veel leitud. Seetõttu ei toimu praegustes tingimustes ravi. Patsiendid saavad pärast diagnoosi individuaalset ravi. Ravi fookus seisneb ühelt poolt võimalike sümptomite selgitamises ja teiselt poolt vajaduspõhises lähenemises sümptomite tekkimisele. Optimeeritud prognoosi raskused seisnevad selles, et tervis häire pole tänaseni selgunud. Haiguse põhjusena võiks dokumenteerida mitmesuguseid tähelepanekuid. Kuna seda haigust esineb vaid vähesel määral, saab avatud küsimustele, mille selgitamine aitab kaasa edasiminekule lahenduse leidmisel, vastata vaid kõhklevalt. See asjaolu muudab teadlastel ja teadlastel keerulisemaks terviklikule ravile konkreetsemate lähenemisviiside leidmise. Siiani on kindel, et tervislik eluviis aitab arengule kaasa. Vaimne ja psühholoogiline heaolu peaks olema stabiilne, et oleks võimalik vähendada kaebusi. Sellegipoolest ei tagastata. Haiguse edasisel kulgemisel on abiks ja toetav, kui arsti konsultatsioon toimub juba varakult ja seega esimeste kaebustega. See võimaldab kiiret sekkumist olemasolevate kaebuste leevendamiseks.
Ennetamine
Kleine-Levini sündroomi etioloogia pole teada. Kuna arstiteaduses pole põhjuste osas selgus, ei saa sündroomi siiani ära hoida.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel puudub otsene järelravi meetmed kättesaadav Kleine-Levini sündroomi all kannatavale isikule, seetõttu on selle haiguse jaoks esmajoones vajalik arsti varane diagnoosimine. Reeglina pole iseparanemine võimalik, nii et kahjustatud inimene peaks esimeste sümptomite ilmnemisel kohe arstiga nõu pidama. Täielik ravi pole paljudel juhtudel võimalik, kuna haigus on endiselt suures osas uurimata. Haigestunud isikud sõltuvad tavaliselt erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb tagada regulaarne ja õige tarbimine ning jälgida ka sobivat annust. Ebakindluse tekkimisel või küsimuste ilmnemisel, samuti soovimatute kõrvaltoimete korral tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole, et sümptomid ei halveneks. Samuti võib väga kasulik olla kontakt teiste inimestega, keda Kleine-Levini sündroom mõjutab, kuna pole haruldane, et vahetatakse teavet, mis võib sümptomeid veelgi leevendada. Samamoodi mõjutab sündroomi kulgu positiivselt ka pere ja sõprade armastav tugi ning abi. Ei saa üldiselt ennustada, kas Kleine-Levini sündroom vähendab mõjutatud inimese eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
Kleine-Levini sündroomiga patsiendid saavad oma igapäevaelu sujuda enamasti tavapäraselt, kui puuduvad haigusega seotud sümptomid seisund. Ägedate sümptomiteta võivad haiged elada sümptomiteta ja on oma tunde, mõtlemise ja sotsiaalse käitumise osas täiesti tähelepanuväärsed. Liigse unefaasi ajal saavad patsiendid magada aga kuni 20 tundi, mis piirab oluliselt nende igapäevaelu. Seejärel tõusevad nad ainult sööma ja jooma. Seetõttu sõltuvad kannatajad tavaliselt abist. Sümptomite faaside leevendamiseks saavad patsiendid vältida konkreetseid käivitajaid. Nende hulka kuuluvad rasked alkohol tarbimine ja unepuudus. Stress ja füüsiline koormus võib samuti vallandada sümptomid. Samuti tuleks vältida palavikuga nakatumist, seetõttu on oluline seda tugevdada immuunsüsteemi. Tervislik eluviis, piisava une ja tasakaalustatud eluviis dieet abi. Ravim liitium võib aidata paljudel patsientidel minimeerida sümptomite esinemissagedust ja raskust unefaasis. Samuti on sugulaste ja sõprade jaoks oluline mitte jätta kannatada saanud inimest unefaaside ajal üksi. See on oluline ka vältimiseks depressioon, frustratsioon ja patsientide isoleerimine. Vahetus teiste kannatajatega võib olla suureks kasuks.
