Chondrosarkoom

Kogu siin toodud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Kõhre sarkoom, pahaloomuline kondroidtuumor, enchondroma malignum, kondroblastiline sarkoom, kondromüksoksaroom, kondroidsarkoom inglise keeles: kondroblastiline sarkoom, kondrosarkoom

Määratlus

Kondrosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb kõhr rakke. Harvadel juhtudel võib kondrosarkoom esineda ka erinevates kohtades samaaegselt. Nendel juhtudel räägitakse kondrosarkomatoosist. Pärast osteosarkoom, kondrosarkoom on kõige levinum pahaloomuline luukasvaja.

Sagedus

Kondrosarkoom on sageduselt teine ​​pahaloomuline (pahaloomuline) luukasvaja, moodustades 20% kõigist juhtumitest. Haiguse tipp asub täiskasvanuna 30–50-aastaselt, kuid põhimõtteliselt võib see esineda igas vanuses.

lokaliseerimine

Kondrosarkoom esineb eelistatavalt järgmistes kohtades: sagedused 23% Reie 19% Ilium 5% Vaagnaluu 2% Ischium 10% õlavarre õla lähedal 5% abaluu. Kondrosarkoomi kõige sagedasem asukoht on seega puusaliiges (kints ja vaagna) (49%). Teiseks levinumaks asukohaks on õlgade piirkond 15%.

Põhjus

Primaarse kondrosarkoomi põhjus pole selge. Kondrosarkoom on saadud väga diferentseeritud kõhr rakke. Mida diferentseeritum on kasvaja, st mida sarnasem on kasvaja mikroskoobi all algse rakuga, seda healoomulisem kasvaja käitub.

Sekundaarsed kondrosarkoomid arenevad healoomulistest kondroomidest. Üksiku pahaloomuline degeneratsioon enhondroom on üldiselt ebatõenäoline. Taandarengu oht suureneb koos olemasolevate enkondroomide arvuga.

Üksiku degeneratsiooni oht enhondroom hinnanguliselt umbes 1%. Siiski on suur degeneratsiooni oht enkondromatoosi korral koos Ollieri tõvega või ilma ja Maffucci sündroomi korral. Kui osteokondroome on palju, on degeneratsiooni oht hinnanguliselt märkimisväärselt suurem u. 10%.

metastaas

Enamasti on kondrosarkoom kasvaja, millel on suur diferentseerumisaste (vt eespool). Üleminekud healoomulisest kõhr rakust pahaloomuliseks kasvajaks on vedelad ja neid on sageli raske eristada. Diferentseerumise vähenemisega (kasvajakoe sarnasus algkoega) kaasneb pahaloomulisuse suurenemine.

Samal määral ka tõenäosus metastaasid suureneb ja prognoos halveneb. Seetõttu on diferentseerimine oluline prognostiline tegur. Kondrosarkoom metastaseerub peamiselt hematogeenselt kops.

Erinevaid alatüüpe kirjeldavaid klassifikatsioone on palju. Sisuliselt põhineb diferentseerimine peenkoe uurimisel makroskoobi all. Primaarne kondrosarkoom:

• Kondrosarkoom (tavapärane)
• Diferentseerunud kondrosarkoom
• Juxtacortical (periostaalne) kondrosarkoom
• Mesenhümaalne kondrosarkoom
• Selge raku kondrosarkoom
• Pahaloomuline kondroblastoom
• Sekundaarne kondrosarkoom

Diferentseerimine

Eriti kui kasvaja tekib keha lähedal, st seda ei esine kätel ja jalgadel, suureneb pahaloomulise kasvaja tõenäosus. Pagasiruumi lähedal esinevad kondrosarkoomid on tavaliselt erinevad linnaosad. See tähendab, et on piirkondi, kus kasvaja on “endiselt healoomuline” ja teistes piirkondades on see juba pahaloomuliseks muutunud.

Seetõttu tuleb kogu kasvajat alati mikroskoobi all uurida. Lisaks tuleb kasvaja välistamiseks koguda kõik olemasolevad teabeallikad (uuringu tulemused, röntgenikiirgus ja muud pildistamisprotseduurid, peenkoekontroll). Kohaldatakse järgmisi põhimõtteid:

• Suuremad kasvajad, mis asuvad keha lähedal, või kasvajad, mis muutuvad kehal Röntgen pilt tuleks täielikult eemaldada.

Kui hiljem avastatakse pahaloomuline kasvaja, tuleks sisselõike servad uuesti eemaldada vastava ohutusvaruga. - sõrmedel ja jalgadel esinev kondrosarkoom käitub üsna healoomuliselt, isegi kui neil on mikroskoobi all kõik pahaloomulisuse nähud. Kujutise diagnostika: kasvaja eridiagnostika: kasvajamarkeritel pole kondrosarkoomi puhul diagnostilist väärtust, kuna kondrosarkoomi näitamiseks pole usaldusväärseid kasvajamarkereid.

BiopsiaKui kasvaja healoomulist või pahaloomulist olemust ei ole võimalik selgelt kindlaks määrata, võib kahtlusalusest piirkonnast võtta proovi (biopsia), et seda saaks üksikasjalikult uurida. Siiski tuleb arvestada, et see proovivõtt põhjustab ka nn hajutatud metastaasi, vabastades kasvaja selle ühendist. - röntgenipilt kahtlase ala kahes tasapinnas

• Kasvaja sonograafia (ultraheli) (tingimusel, et see pole luu ega kõhr)
• Vereanalüüs: vereanalüüs BSG (vererakkude settimise määr) CRP (C-reaktiivne valk) elektrolüüdid (luu rünnaku korral suureneb vere kaltsiumisisaldus) leeliseline fosfataas (aP) ja luuspetsiifiline aP: luud lahustavas (osteolüütilised) protsessid, suureneb eesnäärmespetsiifiline antigeen (PSA): suureneb eesnäärme-ca-happelise fosfataasi (sP) sisaldus: suureneb eesnäärme-ca-kusihappe sisaldus (HRS): suureneb rakkude suure käibe korral (väga aktiivne kasvaja) Raud: kasvajad vähendavad kogu valku: tarbimisprotsessides vähendab valkude elektroforeesi, immuunfikseerimist (spetsiaalsed uuringud) Uriini seisund: paraproteiinid - näidustus
• Vereanalüüs
• BSG (vererakkude settimise määr)
• CRP (C-reaktiivne valk)
• Elektrolüüdid (luu rünnaku korral suureneb kaltsiumi sisaldus veres)
• Leeliseline fosfataas (aP) ja luuspetsiifiline aP: suurenenud luud lahustavates (osteolüütilistes) protsessides
• Eesnäärmespetsiifiline antigeen (PSA): suurenenud eesnäärme CA-s. Happeline fosfataas (sP): kõrgenenud eesnäärme CA-s
• Kusihape (HRS): suurenenud rakkude suure voolavuse korral (väga aktiivne kasvaja) Raud: vähenenud koos kasvajatega
• Üldvalk: tarbimisprotsessides väheneb
• Valkude elektroforees, immunofikseerimine (spetsiaalsed testid)
• Uriini seisund: paraproteiinid - näidustus plasmotsütoomist
• Vereanalüüs
• BSG (vererakkude settimise määr)
• CRP (C-reaktiivne valk)
• Elektrolüüdid (luu rünnaku korral suureneb kaltsiumi sisaldus veres)
• Leeliseline fosfataas (aP) ja luuspetsiifiline aP: suurenenud luud lahustavates (osteolüütilistes) protsessides
• Eesnäärmespetsiifiline antigeen (PSA): suurenenud eesnäärme CA-s. Happeline fosfataas (sP): kõrgenenud eesnäärme CA-s
• Kusihape (HRS): suurenenud rakkude suure voolavuse korral (väga aktiivne kasvaja) Raud: vähenenud koos kasvajatega
• Üldvalk: tarbimisprotsessides väheneb
• Valkude elektroforees, immunofikseerimine (spetsiaalsed testid)
• Uriini seisund: paraproteiinid - näidustus plasmotsütoomist
• Kohalik diagnostika (= kohaliku kasvaja aparaadipõhine uurimine): MRI: MRI korral levib kasvaja naaberstruktuuridesse, näiteks lihaskoesse, närve ja laevad saab selgeks teha.

Lepinguliste vahendite kasutamine võib parandada healoomulise ja pahaloomulise koe eristamist. CT: CT annab eriteavet kasvaja luude haaramise kohta PET (positronemissioontomograafia): (valents pole siiski veel piisavalt kinnitatud)

• MRI: MRT-d saab kasutada kasvaja leviku selgitamiseks naaberstruktuuridesse, näiteks lihaskoesse, närve ja laevad. Lepinguliste vahendite kasutamine võib parandada healoomulise ja pahaloomulise koe eristamist.
• CT: CT annab eriteavet kasvaja luude haaramise kohta
• PET (positronemissioonitomograafia): (valents pole siiski veel piisavalt kinnitatud)
• Kohalik diagnostika (= kondrosarkoomis harva esinevate lümfisõlmede metastaaside otsimine): sonograafia (ultraheli), CT või MRT
• Sonograafia (ultraheli)
• CT vajadusel
• Vajadusel MRI
• Piirkonnaväline diagnostika: selliste organite uurimine, mida kondrosarkoom eriti sageli mõjutab metastaasid: - peamiselt kopsud, maks ja neerupealised. - kondrosarkoomist eriti sageli mõjutatud elundite uurimine metastaasid: - peamiselt kopsud, maks ja neerupealised. - süsteemne diagnostika (= leviku diagnoos ja üldine kasvajaotsing): luustik stsintigraafia (3-faasiline stsintigraafia) PET (positronemissioontomograafia; valents pole veel piisavalt kinnitatud) Spetsiaalne kasvaja laboridiagnostika antikehade tuvastatakse, viitab plasmatsütoomile Hemokultuse test (avastamine veri väljaheites) Kasvaja markerid (nt

NSE = neuronispetsiifiline enolaas Ewingi sarkoomis)

• Skeleti stsintigraafia (3-faasiline stsintigraafia)
• PET (positronemissioontomograafia; valents pole veel piisavalt kinnitatud)
• Spetsiaalne kasvaja laboridiagnostika
• Immunoelektroforees: kui tuvastatakse monoklonaalsed antikehad, viitab plasmotsütoom
• Hemoccult test (vere tuvastamine väljaheites)
• Kasvaja markerid (nt NSE = neuronispetsiifiline enolaas Ewingi sarkoomis)
• MRI: MRT-d saab kasutada kasvaja leviku selgitamiseks naaberstruktuuridesse, näiteks lihaskoesse, närve ja laevad. Lepinguliste vahendite kasutamine võib parandada healoomulise ja pahaloomulise koe eristamist. - CT: CT annab eriteavet kasvaja luude haaramise kohta
• PET (positronemissioonitomograafia): (valents pole siiski veel piisavalt kinnitatud)
• Sonograafia (ultraheli)
• CT vajadusel
• Vajadusel MRI
• Kondrosarkoomi metastaasidest eriti sageli mõjutatud elundite uurimine: - peamiselt kopsud, maks ja neerupealised. - Skeleti stsintigraafia (3-faasiline stsintigraafia)
• PET (positronemissioontomograafia; valents pole veel piisavalt kinnitatud)
• Spetsiaalne kasvaja laboridiagnostika
• Immunoelektroforees: kui tuvastatakse monoklonaalsed antikehad, viitab plasmotsütoom
• Hemoccult test (vere tuvastamine väljaheites)
• Kasvaja markerid (nt NSE = neuronispetsiifiline enolaas Ewingi sarkoomis)