Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (sünonüümid: lümfotsütaarse leukeemia kiire taastekkimine; CLL [krooniline lümfotsütaarne leukeemia]; CLL [krooniline lümfotsütaarne leukeemia] täielikus remissioonis; krooniline lümfotsütaarne leukeemia; krooniline lümfoidne leukeemia täieliku remissiooni korral; krooniline lümfoidleukeemia; krooniline lümfotsütaarne leukeemia; täielik krooniline lümfotsütaarne leukeemia remissioon; Lümfadenoos; Lümfadenoos täielikus remissioonis; Richteri sündroom; RHK-10-GM C91. 1-: B-rakuline krooniline lümfotsütaarne leukeemia [CLL]) on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline kasvaja (hemoblastoos). Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on klassifitseeritudHodgkini lümfoom. See on tingitud B-rakuklooni pahaloomulisest transformatsioonist 95% juhtudest ja seda peetakse leukeemiliseks B-rakuks lümfoom.

CLL-is eristatakse kahte alamtüüpi:

  • Küpsem ja geneetiliselt stabiilne, parema prognoosiga vorm.
  • ebaküpsem ja geneetiliselt ebastabiilne vorm, halvema prognoosiga

KLL on kõige tavalisem leukeemia vorm ja esineb peamiselt vanemas eas. See on üks leukeemia healoomulisi (healoomulisi) vorme.

Kroonilise lümfoidse leukeemia erivormid on toodud allpool klassifikatsiooni.

Sooline suhe: mehed ja naised on 2: 1.

Maksimaalne esinemissagedus: CLL-i maksimaalne esinemissagedus on vanuses 60–70 aastat. Mediaani vanus diagnoosimisel on meestel 70 aastat ja naistel 72 aastat.

Levimus (haiguste esinemissagedus) on suurem kaukaaslaste (heledanahaliste) kui mustanahaliste seas. Jaapanis on CLL väga haruldane.

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 5 juhtu 100,000 5 elaniku kohta aastas (Saksamaal). Esinemissagedus on umbes 5 haigust 30. elukümnendil ja umbes 100,000 haigust 8 XNUMX elaniku kohta aastas XNUMX. elukümnendil.

Kursus ja prognoos: CLL-is on B-rakud (B lümfotsüüdid; moodustamiseks oluline antikehade) on peaaegu täielikult defektsed, nii et bakteriaalseid infektsioone esineb sageli. Risk tromboos (veri trombid) suureneb ka seetõttu, et vereliistakute (verehüübed) suureneb KLL alguses. Haiguse progresseerumisel nende arv aga väheneb, mistõttu võib tekkida verejooks. Krooniline leukeemia areneb salakavalalt ja aeglaselt. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on tavaliselt muutuva kulgemisega. Enamikul patsientidest on see haigus meeletu (valutu). Sümptomid, nagu splenomegaalia ( põrn) Ja lümf sõlme hüperplaasia ( lümfisõlmed) ilmuvad hilja või üldse mitte. Keskmine eluiga sel juhul vaevalt väheneb. Agressiivsemas progresseerumisvormis (see mõjutab umbes ühte viiendast) areneb kiire haiguse dünaamika, mis viib eluea lühenemiseni. Püsiv ravi on võimalik ainult väga harva. Üks kord ravi on lõpule viidud, on pikaajaline jälgimine esmatähtis, et varases staadiumis tuvastada kordumine (haiguse kordumine). Kordused esinevad tavaliselt esimese kuni kahe aasta jooksul pärast aasta lõppu ravi. Ligikaudu 50% patsientidest sureb infektsioonidesse.

Viie aasta elulemus on umbes 5%.