Lühiülevaade
- Mis on erütematoosluupus? Haruldane krooniline põletikuline autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt noori naisi. Kaks peamist vormi: naha erütematoosluupus (CLE) ja süsteemne erütematoosluupus (SLE).
- Sümptomid: CLE mõjutab ainult nahka tüüpiliste liblikakujuliste nahamuutustega päikesele avatud kehaosadel, SLE mõjutab lisaks siseorganeid (nt neerupõletik, liigesevalu).
- Põhjused ja riskitegurid: oletatav põhjus on immuunsüsteemi häire. Sellised tegurid nagu UV-valgus, ravimid, hormonaalsed muutused, stress ja infektsioonid võivad soodustada haigust või vallandada retsidiivid.
- Uuringud: haigusloo kogumine, naha- ja vereuuringud. SLE kahtluse korral siseorganite täiendav uuring.
- Ravi: järjepidev UV-kaitse, ravimid (kortisoon, teised immunosupressandid jne), stressi vältimine, infektsioonide ennetamine.
Erütematoosluupus (liblikasamblik) on kollagenooside rühma kuuluv autoimmuunhaigus, mis tavaliselt progresseerub ägenemiste korral. Need on sidekoehaigused, mis kuuluvad põletikuliste reumaatiliste haiguste hulka.
- Naha erütematoosluupus (CLE)
- Süsteemne erütematoosluupus (SLE)
Lisaks on mõned haruldasemad luupuse vormid. Nende hulka kuuluvad neonataalne erütematoosluupus (NLE) ja ravimitest põhjustatud erütematoosluupus (DILE).
Naha erütematoosluupus
CLE mõjutab tavaliselt ainult nahka. Seda esineb mitmes alatüübis:
- Äge naha erütematoosluupus (ACLE)
- Subakuutne naha erütematoosluupus (SCLE)
- Krooniline naha erütematoosluupus (CCLE) – kolme alatüübiga, millest kõige levinum on diskoidne erütematoosluupus (DLE).
- Vahelduv naha erütematoosluupus (ICLE) – ühe alatüübiga.
Süsteemne erütematoosluupus (SLE)
Selles luupuse variandis on lisaks nahale kahjustatud ka mitmesugused siseorganid. Näiteks on levinud neeru-, kopsu- ja südamepõletikud. Väga paljudel patsientidel tekib ka liigesevalu. Lisaks võivad mõjutada lihased. Üldiselt võib haiguse kulg patsienditi olla väga erinev.
Lisateavet selle luupuse vormi kohta leiate artiklist Süsteemne erütematoosluupus.
Erütematoosluupus: esinemissagedus
Erütematoosluupus on levinud, kuid haruldane kogu maailmas. Üldiselt esineb autoimmuunhaigust umbes 100 inimesel 100,000 0.1-st (vastab XNUMX protsendile elanikkonnast). Kõige sagedamini haigestuvad fertiilses eas naised.
Erütematoosluupus: sümptomid
Diskoidne erütematoosluupus (DLE)
Punakas-ketendavad nahakahjustused levivad väljapoole, samas kui need paranevad keskelt aeglaselt soomuste eraldumisega. Irdunud soomuste alumisel küljel on näha sarvjas punn. See nn gobeläänküünte nähtus on tüüpiline diskoidsele erütematoosluupusele. Nahapiirkonnad eraldunud soomuste all on õhukesed, läikivad, valged ja – karvases peas – karvadeta.
Subakuutne naha erütematoosluupus (SCLE).
See asub nahaluupuse (kõige levinum alarühmana diskoidne vorm) ja süsteemse luupuse vahel:
Teiseks võivad alaägeda naha erütematoosluupuse puhul olla kahjustatud ka siseorganid ja veres tuvastatavad spetsiifilised antikehad – need kaks luupuse sümptomit on muidu tüüpilised süsteemsele erütematoosluupusele.
Süsteemne erütematoosne luupus
Lisateavet selle haigusvormiga seotud luupuse sümptomite laia valiku kohta leiate artiklist Süsteemne erütematoosluupus.
Erütematoosluupus: kui ohtlik see haigus on?
Praeguste teadmiste kohaselt ei ole naha erütematoosluupus ravitav. Kuid õige raviga, sealhulgas naha hoolika UV-kaitsega, saab sümptomeid tavaliselt hästi hallata.
Süsteemse erütematoosluupuse (SLE) kulg ja prognoos sõltuvad eelkõige sellest, millised siseorganid on kahjustatud ja mil määral. Kui kaasatud on ka neerud, süda ja kopsud, kulgeb SLE sageli raskelt. Üksikjuhtudel võib luupus olla isegi surmav. Enamikul SLE patsientidest on aga normaalne eluiga.
Erütematoosluupus: põhjused ja riskitegurid
Siin tuleb kõigepealt mainida UV-valgust. Teised võimalikud mõjutegurid on hormonaalsed mõjud, kuna erütematoosluupust esineb naistel ja tüdrukutel palju sagedamini kui meestel ja poistel (naissugupoolel on hormoonide tasakaalu kõikumine suurem kui meessugupoolel). Lisaks võivad retsidiivid vallandada ka muud tegurid, nagu stress ja infektsioonid.
Erütematoosluupus: uuringud ja diagnoosimine
Naha läbivaatus
Tüüpilised nahamuutused esinevad luupusehaiguse erinevates vormides. Seetõttu on diagnoosimisel oluline nahaarsti luupustest. Sel eesmärgil võtab arst kahjustatud nahapiirkondadest koeproovi (nahabiopsia). Seejärel uuritakse seda laboris erinevate meetoditega lähemalt.
Edasised uuringud
Vereanalüüsid võivad samuti anda olulist teavet autoimmuunhaiguse kohta. Näiteks süsteemse erütematoosluupuse ja enamikul juhtudel alaägeda naha erütematoosluupuse korral saab verest tuvastada spetsiifilisi antikehi.
Lisateavet selle luupuse vormi tervikliku diagnoosimise kohta leiate artiklist Süsteemne erütematoosluupus.
Erütematoosluupus: ravi
Erütematoosluupuse ravi sõltub haiguse vormist ja raskusastmest.
Naha erütematoosluupus: ravi
Kohalik teraapia
Lokaalse (paikse) ravi abil ravitakse naha erütematoosluupuse põletikulisi nahamuutusi spetsiaalselt väliselt:
- paiksed glükokortikoidid ("kortisoon"): piiritletud nahamuutustega piirkondi ravitakse eelistatavalt paiksete kortisoonipreparaatidega (nt kortisooni salviga). Võimalike kõrvaltoimete tõttu peaks taotlus olema võimalikult lühike.
- Paiksed retinoidid: naha erütematoosluupuse rasketel juhtudel kaalutakse kohalikku ravi nende A-vitamiini happe derivaatidega (nagu tasaroteen, tretinoiin).
- Külmaravi, laserravi: Kui muud ravimeetmed nahamuutuste vastu ei aita, soovitavad arstid valitud juhtudel külmaravi (krüoteraapia) või laserravi.
Süsteemne teraapia
- Malaariavastased ravimid: sellised ained nagu klorokviin või hüdroksüklorokiin on ühed kõige olulisemad nahaluupuse põhiravimid. Võrkkesta kahjustuse ohu tõttu on ravi ajal soovitatav regulaarselt kontrollida silmi.
- Glükokortikoidid: võimalike kõrvaltoimete tõttu tuleks kortisoonipreparaatide kasutamist ajaliselt piirata. Ravi tuleb lõpetada niipea kui võimalik, vähendades järk-järgult annust (ravi vähendamine).
- Retinoidid: teatud nahaluupuse juhtudel võib retinoidide kasutamine olla kasulik. Neid kombineeritakse eelistatavalt ka malaariavastaste ravimitega.
- Dapsoon: seda antibakteriaalset ja põletikuvastast ainet määravad arstid naha erütematoosluupuse bulloosse vormi jaoks (välja arvatud Šveits, kus praegu dapsooniravimeid ei registreerita).
Patsiendid, kes on praegu rasedad või imetavad, ei tohi kasutada teatud ravimeid (nt retinoide). Seda peab raviarst ravi planeerimisel arvesse võtma.
Edasised meetmed
Naha erütematoosluupuse ravi hõlmab järjepidevat valguskaitset: patsiendid peaksid vältima otsest päikesevalgust ja kasutama kõrge kaitsefaktoriga päikesekaitsetooteid UV-A ja UV-B kiirguse eest. Sama ebasoodsad on kunstlikud UV-allikad (näiteks solaariumides).
Samuti on tungivalt soovitatav hoiduda aktiivsest ja passiivsest suitsetamisest. Nikotiini tarbimist peetakse naha erütematoosluupuse riskiteguriks.
Süsteemne erütematoosluupus: ravi
Süsteemse erütematoosluupuse ravi on ulatuslikum, kuna lisaks nahale on kahjustatud ka siseelundid. Millised organid on mõjutatud ja kui raske haigus on, võib patsienditi erineda. Vastavalt sellele kohandatakse ravi individuaalselt.
Lisateavet selle kohta saate artiklist Süsteemne erütematoosluupus.
Erütematoosluupus: ennetamine
Lisaks stressile hõlmab see eelkõige intensiivset UV-valgust (päike, kunstlikud UV-allikad, näiteks solaariumid). Peaksite neid vältima isegi siis, kui teil on haigus, sest erütematoosluupus muudab naha päikesevalguse suhtes tundlikumaks.
D-vitamiini võtmine võib olla kasulik ka ennetava meetmena, konsulteerides arstiga.
Immuunpuudulikkusega patsientide vaktsineerimise eripärade kohta saate lugeda artiklist Immuunsupressioon ja vaktsineerimine.
Erütematoosluupus ja toitumine
Tasakaalustatud toitumine võib leevendada mõningaid süsteemse erütematoosluupuse kaasnevaid sümptomeid. Näiteks liigesevalusid saab ennetada, kui lisada toidule regulaarselt kala.