Luu kasvajad

Luu kasvajad (sünonüümid: Luu vähk; luustiku kasvajad; healoomuline luukasvaja; primaarne luukasvaja; sekundaarne luukasvaja; healoomuline kiuline histiotsütoom; kondroblastoom; Codmani kasvaja; desmoplastiline luu fibroom; enhondroom; kiulise luu düsplaasia; Jaffe-Lichtenstein; luu hemangioom; mitterakenduv fibroom; NOF; luustuv luu fibroom; osteofibroom; osteoblastoom; osteokondroom; kõhreline eksostoos; osteoid osteoom; osteoklastoom; hiidrakuline kasvaja; osteoom; kondrosarkoom; Ewingi sarkoom; pahaloomuline kiuline histiotsütoom (MFH); luuline fibrosarkoom; osteosarkoom; plasmotsütoom; medullaarne plasmotsütoom; hulgimüeloom; Kahleri ​​tõbi; RHK-10-GM D16. 9: luu ja liigese healoomuline kasvaja kõhr; RHK-10-GM C41.-: luu ja liigese pahaloomuline kasvaja kõhr muudest ja täpsustamata kohtadest) hõlmab nii luu healoomulisi (healoomulisi) kui ka pahaloomulisi (pahaloomulisi) neoplasme (neoplasme). Luu kasvajad võivad areneda kõigist kudedest, mis moodustavad luu, st osteotsüüdid (luurakud) ja kondrotsüüdid (kõhr rakud) või nende prekursorid - osteoblastid ja kondroblastid luuüdi ja sidekoeJa alates laevad ja närve. Luu kasvajad võib jagada primaarseks ja sekundaarseks kasvajaks. Primaarsed kasvajad järgivad tavaliselt kindlat kulgu ja neid saab määrata teatud vanusevahemikku (vt „Sageduse tipp“) ja iseloomulikku lokaliseerimist (vt „Sümptomid - kaebused“). Need esinevad sagedamini kõige intensiivsema pikisuunalise kasvu kohtades (metaepiphyseal / liigespiirkond). See seletab, miks luukasvajad tekivad puberteedieas sagedamini. Nemad kasvama infiltratiivselt (sissetungijad / tõrjudes), ületades anatoomilisi piirikihte. Sekundaarsed luukasvajad ka kasvama infiltratiivselt, kuid tavaliselt ei ületa piire. Sekundaarsed pahaloomulised kasvajad on metastaasid teiste kasvajate (primaarsete kasvajate), näiteks bronhide (kops), rind, eesnääreja kilpnääre vähk ja on sagedamini kui primaarsed luukasvajad. Tavaliselt liigitatakse luukasvajad nende väärikuse järgi (kasvajate bioloogiline käitumine, see tähendab, kas nad on healoomulised (healoomulised) või pahaloomulised (pahaloomulised)). Healoomulised (healoomulised) luukasvajad on levinumad kui pahaloomulised (pahaloomulised). Luu kasvajate nimede lõpud näitavad juba, kas tegemist on healoomulise või pahaloomulise kasvajaga. Siin, -om või -kondroom, -osteoom ja -blastoom tähistavad healoomulisi kasvajaid, samas kui pahaloomulised luukasvajad lõpevad -sarkoomiga. Lisaks on olemas poolvaligantsed luukasvajad. Need käituvad pikka aega healoomuliselt, kuid võivad võtta pahaloomulist käitumist või kasvama lokaalselt agressiivne ja infiltratiivne.

  • Healoomulised (healoomulised) luukasvajad.
    • Healoomuline kiuline histiotsütoom - ICD-10-GM D21.9: muud täpsustamata sidekoe ja muude pehmete kudede healoomulised kasvajad
    • Chondroblastoom (Codmani kasvaja) - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Luu desmoplastilised fibroomid - ICD-10-GM D21.9: muud määratlemata sidekoe ja muude pehmete kudede healoomulised kasvajad
    • Enkondroom - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Kiuline luu düsplaasia (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: muud muutused luutihedus ja struktuur: kiuline düsplaasia (monostootiline).
    • luu hemangioom - ICD-10-GM D18.00: Hemangioom, täpsustamata asukoht.
    • Nonossifitseeriv fibroom (NOF; “kasvajasarnased kahjustused”; kasvajasarnane ruum) - RHK-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja.
    • Ossifitseeruv luu fibroom (sünonüüm: osteofibroom) (semimaligantne) - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Osteoblastoom (sünonüüm: hiiglaslik osteoid osteoom) - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Osteokondroma (sünonüümid: kõhreline eksostoos; ekhondroom) - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Osteoidne osteoom - ICD-10-GM D16.9: täpsustamata luu- ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
    • Osteoom - ICD-10-GM D16.-: luu ja liigesekõhre healoomuline kasvaja.
    • Hiidrakukasvaja (osteoklastoom) (healoomuline) - ICD-10-GM D48.0: ebakindla või tundmatu käitumise neoplasm muudes ja täpsustamata kohtades: luu- ja liigesekõhred
  • Pahaloomulised (pahaloomulised) luukasvajad.
    • Chondrosarkoom (primaarne, sekundaarne) - ICD-10-GM C41.9: täpsustamata luu ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja
    • Ewingi sarkoom - ICD-10-GM C41.9: luu ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja pole täpsustatud
    • Pahaloomuline kiuline histiotsütoom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Muu sidekoe ja muude pehmete kudede pahaloomuline kasvaja, täpsustamata
    • Osseoosne fibrosarkoom - ICD-10-GM C49.9: Muu sidekoe ja muude pehmete kudede pahaloomuline kasvaja, täpsustamata
    • Osteosarkoom - ICD-10-GM C41.9: luu ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja, mida pole teisiti täpsustatud
    • Plasmotsütoom (sünonüümid: medullaarne plasmotsütoom; hulgimüeloom, Kahleri ​​tõbi) - ICD-10-GM C90.0: luu ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja, mida pole teisiti täpsustatud

Luu kasvajad on haruldased kasvajahaigused, kuid kuuluvad laste ja noorukite kõige levinumate kasvajahaiguste hulka. Kondroblastoom: poisid / mehed on rohkem kui kaks korda tõenäolisemalt mõjutatud kui tüdrukud / naised.Chondrosarkoom: see mõjutab sagedamini mehi kui naisi.Enkondroom: meessoost noorukid / mehed ja naissoost noorukid / naised on võrdselt mõjutatud. Ewingi sarkoom: poisid / mehed tüdrukutele / naistele on 1.2-1.5: 1. Hemangioom: mehed naistel on 2: 1. Pahaloomuline kiuline histotsütoom (MFH): mehi mõjutab see umbes kaks korda sagedamini kui naisi. Nonossifitseeriv fibroom (NOF): poisid / mehed tüdrukutele / naised on 2: 1.Osteoblastoom: poisid / mehed tüdrukutele / naistele on 2: 1.Osteokondroma: poisid / mehed tüdrukutele / naistele on 1.8: 1.Osteoidne osteoom: poisid / mehed on sagedamini mõjutatud kui tüdrukud / naised. Osteoom: mehed naistele on 2: 1.Osteosarkoom: poisse / mehi mõjutab see sagedamini kui tüdrukuid / naisi. Plasmotsütoom: Mehed on sagedamini mõjutatud kui naised. Hiidrakuline kasvaja (osteoklastoom): naised on veidi sagedamini mõjutatud kui mehed. Sekundaarsed pahaloomulised luukasvajad (metastaasid): Mehed ja naised on võrdselt mõjutatud. Kondroblastoom esineb valdavalt vanuses 10 kuni 20 aastat (umbes 80% teisel elukümnendil). Kondrosarkoom esineb valdavalt vanuses 2 kuni 30 aastat. Enhondroma esineb valdavalt vanuses 60 aastat. Ewingi sarkoom esineb valdavalt vahemikus 15 kuni 5 aastat 25-aastane. Hemangiooma esineb valdavalt 40–60-aastaselt. Pahaloomuline kiuline histotsütoom (MFH) esineb valdavalt 20–70-aastaselt. Mittelakuline fibroom (NOF) esineb valdavalt vanuses 10 kuni 20 aastat. Osteoblastoom esineb valdavalt vanuses 10 kuni 35 aastat. Osteokondroom esineb valdavalt vanuses 10 kuni 35 aastat.Osteoidne osteoom esineb valdavalt vanuses 10–20 aastat, harva pärast 30. eluaastat. Osteoom esineb valdavalt vanuses 30–50 aastat. Osteosarkoom esineb valdavalt vanuses 10–20 aastat. Teine esinemissageduse tipp leitakse vanuses 40 ja 60. Plasmacytoma esineb valdavalt pärast 50. eluaastat. Hiidrakuline kasvaja (osteoklastoom) esineb valdavalt vanuses 20–40 aastat. Sekundaarsed pahaloomulised luukasvajad (metastaasid) esinevad valdavalt pärast 40. eluaastat. Osteokondroom on kõige tavalisem healoomuline luukasvaja. See moodustab umbes 50% healoomulistest luukasvajatest ja 12% kõigist luukasvajatest. Enhondroom on levinud healoomuline suuruselt teine luukasvaja (umbes 10% healoomulistest luukasvajatest). Hiidrakukasvaja moodustab 5% kõigist luukasvajatest. Osteoidne osteoom moodustab 4% kõigist luukasvajatest, muutes selle suhteliselt tavaliseks. Osteoblastoom moodustab 1% kõigist luukasvajatest. Osteoom on haruldane luukasvaja (0.4% kõigist luukasvajatest). Pahaloomulised luukasvajad moodustavad 1% kõigist täiskasvanute kasvajatest. Osteosarkoom on kõige levinum esmane pahaloomuline luukasvaja (40%), millele järgnevad kondrosarkoom (20%) ja Ewingi sarkoom (8%). Osteosarkoomi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 2-3 juhtu 1,000,000 3 1,000,000 elaniku kohta aastas ( Ewingi sarkoomi esinemissagedus lastel on 15 juhtu 25 2.4 1,000,000 elaniku kohta aastas ja noorukitel (9–1,000,000 aastat) XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal). Osteoklastoomi ( luu) on u. XNUMX haigust XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal). Jäsemete pahaloomulise fibroosse histitsütooma ja ka retroperitoneaalse tüübi esinemissagedus (retroperitoneum = ruumi taga kõhukelme selgroo suunas) on 8.8 haigust 1,000,000 0.5 1,000,000 elaniku kohta aastas ja naha / naha MFH <XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal). Kursus ja prognoos sõltuvad luukasvaja tüübist, asukohast, ulatusest ja staadiumist. Healoomuliste (healoomuliste) kasvajate korral on esialgu võimalik oodata ja jälgida (strateegia "vaata ja oota"). Näiteks kaovad osteoidsed osteoomid spontaanselt (ilma ravi) 30% juhtudest. Pagasiruumi lähedal paiknevad enkondroomid võivad degenereeruda ja muutuda pahaloomuliseks (pahaloomuliseks). Üldiselt on healoomuliste luukasvajatega patsientide prognoos väga hea. Pahaloomuliste (pahaloomuliste) luukasvajate puhul: "mida varem kasvaja avastatakse, seda paremad on võimalused paranemiseks". Osteosarkoomid levivad tavaliselt kiiresti luustiku teistesse piirkondadesse ja moodustavad varakult metastaasid (eriti kopsudes). Kondrosarkoomid võib jagada kolmeks diferentseerumisastmeks, kusjuures 1. astme kasvajad kasvavad aeglaselt ja ei anna metastaase. 2. astme kondrosarkoomid on juba oluliselt pahaloomulisemad ja on metastaaside tekkimisel seotud halvema ellujäämisvõimalusega. 3. astme kondrosarkoomid kasvavad kiiresti ja levivad kiiresti. Metastaseerub ka Ewingi sarkoom. Sel juhul on kopsud ja ülejäänud luustik, luuüdija harva piirkondlik lümf sõlmed on mõjutatud. Järelikult tuleb pahaloomulised kasvajad kirurgiliselt eemaldada. Vajadusel neoadjuvant keemiaravi (NACT; keemiaravi enne operatsiooni) või kiiritusravi (kiirgus ravi) manustatakse kasvaja kokkutõmbamiseks ja võimalike metastaaside (tütartuumorite) hävitamiseks. Pärast luukasvaja eemaldamist keemiaravi võib sõltuvalt olukorrast uuesti vaja minna (= adjuvantne keemiaravi). Tüvega seotud enthondroomid kipuvad korduma (haiguse kordumine). Hiiglaslik rakukasvaja (osteoklastoom), isegi kui see on täielikult resekteeritud (eemaldatud kirurgiliselt), on seotud suure kordumisriskiga (15-50%). Kondrosarkoomil võivad kordused olla ka pärast 10 aastat.Pahaloomuline kiuline histiotsütoom kipub korduma (haiguse kordumine). Kohaliku kordumise määr on vahemikus 19 kuni 31%. Osteosarkoomi ja Ewingi sarkoomi 5-aastane elulemus on vahemikus 50-70%. Elulemus väheneb, kui sarkoom on diagnoosi ajal juba levinud (umbes 40%). I astme kondrosarkoomi viie aasta elulemus on 5%. Kümne aasta pärast on veel pool kuni kaks kolmandikku patsientidest elus. 1-aastane elulemus 90. astme kondrosarkoomis on vahemikus umbes 10–10% ja 2. astme kondrosarkoomiga patsientide puhul 40–60%. 3-aastane elulemus pahaloomuline kiuline histiotsütoom on 58-77%. Retroperitoneaalsete kasvajate 5-aastane elulemus on 15-20%. Madala astme pahaloomulise fibroosse histiotsütooma 10-aastane elulemus on 90%, keskmise astme pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi oma 60% ja kõrge astme pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi 20%. Kõigi pahaloomuliste luukasvajate 5-aastane elulemus on tavaliselt umbes 60%. Luumetastaaside (luumetastaasid) prognoos on üldiselt halb. Keskmine ellujäämisaeg pärast diagnoosi on kolm kuni 20 kuud. Prognoos on kõige halvem, kui esmane kasvaja on bronhide kartsinoom (kops vähk) ja kõige parem, kui eelmine kasvaja oli rinnavähk (rinnavähk).