Müelodüsplastiline sündroom (MDS) (sünonüümid: müelodüsplaasia; ICD-10-GM D 46.9: täpsustamata müelodüsplastiline sündroom) esindab heterogeensete (ebakõlaliste) haiguste rühma luuüdi (tüvirakkude haigused). Sündroom on seotud hematopoeesi häirega (veri moodustumine), see tähendab, et hematopoeesi ja perifeerse tsütopeenia (vere rakkude arvu vähenemine) osas on kvalitatiivsed ja kvantitatiivsed muutused. Düsplastiline (väärarenguga) luuüdi ja veri leitakse suurenenud blastide osakaaluga rakud (eelkäijad või noored, veel lõplikult diferentseerumata rakud). Tüvirakkudest luuüdi, erütrotsüüdid (punane veri rakud), leukotsüüdid (valged verelibled klassifitseeritud granulotsüütideks, monotsüüdid, lümfotsüüdid), samuti trombotsüüdid (veri vereliistakute) arenevad tervetel inimestel diferentseerumise ja küpsemise kaudu. Põhjuse järgi võib müelodüsplastilise sündroomi klassifitseerida järgmistesse vormidesse:
- Primaarne müelodüsplastiline sündroom (> 90%).
- Ilma tuvastatava põhjuseta
- Sekundaarne müelodüsplastiline sündroom (<10%).
- Raviseotud müelodüsplastiline sündroom.
- Pärast eelmist tsütostaatilist ravi (sünonüüm: keemiaravi) - alküülandid, topoisomeraas II inhibiitorid, tsisplatiin, fludarabiin, asatiopriin.
- Pärast radiatsiooni (kiiritusravi)
- Pärast kombineeritud radioteraapiat (RCTX; va Alkylanzien kombinatsioonis kiiritusega ravi).
- Pärast radiojoodravi
- Käivitab mürgiste (mürgiste) ainete nagu benseenid ja ka teatud lahustid pikaajalisel kokkupuutel (10–20 aastat) - eriti mõjutavad neid tanklate töötajad, maalrid ja lakid, samuti lennujaama töötajad (petrooleum).
- Raviseotud müelodüsplastiline sündroom.
Sooline suhe: naisi mõjutab see veidi harvemini kui mehi. Sageduse tipp: alguse keskmine vanus on 75 aastat. Müelodüsplastiline sündroom on vanemate inimeste üks levinumaid pahaloomulisi (pahaloomulisi) luuüdi haigusi (Saksamaal). Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 4-5 juhtu 100,000 80 elaniku kohta aastas. Üle 50-aastaste inimeste hulgas on haigestumus> 100,000 haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas. Käik ja prognoos: kulg ja prognoos sõltuvad müelodüsplastilise sündroomi tüübist ja raskusastmest. Haiguse progresseerumisel tekib üha rohkem ebaküpseid vererakke. Seetõttu üleminek prognoosiliselt vähem soodsatesse vormidesse nagu äge müeloidne leukeemia (AML) või krooniline müelomonotsütaarne leukeemia (CMML) on võimalik. Ligikaudu 70% patsientidest sureb verejooksu, AML-i tagajärgede või infektsioonide tõttu. Seetõttu on mõjutatud isikutel eriti oluline oma tugevust tugevdada immuunsüsteemi läbi terve dieet, kehaline aktiivsus, piisav puhkus või uni ning vaimne treening. See ja ennekõike piisav ravi võib pikendada ellujäämist. Väljavaade paranemiseks annab ainult tüvirakkude siirdamine. Prognoos sõltub tsütopeenia ulatusest ja seda halvendavad järgmised parameetrid:
- Medullaarne (medulla mõjutav) lööklaine protsent> 5%.
- Keeruliste kromosoomide kõrvalekallete (kõrvalekallete) olemasolu.
- Suurenenud laktaatdehüdrogenaas (LDH)
- Kõrgem vanus
- Kaasnevad haigused (kaasnevad haigused)
- Patsiendi üldise seisundi vähenemine
Ülekandenõuded on lisatud ka prognoosi hindamisse. Üldise elulemuse ja progresseerumise (progresseerumise) riski hindamiseks kasutatakse kahte valideeritud prognostilist süsteemi äge müeloidne leukeemia (AML): „Rahvusvaheline prognooside hindamissüsteem (IPPS)“ ja „Rahvusvaheline prognoosiliste hindamissüsteemide ülevaade (IPSS-R)“. Vt “Müelodüsplastiline sündroom (MDS) / järgnevad haigused / ennustavad tegurid”.
