Terapeutilised sihtmärgid
- Sümptomite leevendamine
- Elukvaliteedi säilitamine ja parandamine
- Ellujäämisaja pikendamine
Ravi soovitused
Ravi madala riskiga müelodüsplastiline sündroom.
Madala astme tsütopeenia (rakkude arvu vähenemine) olemasolul ning sõltuvalt vanusest ja kaasuvatest haigustest (kaasnevad haigused) piisab nende patsientide esialgsest jälgimisest või ootamisest („jälgimine ja ootamine“). Tavaliselt tõestatud aneemia on käivitamise käivitaja ravi.
- Toetav ravi
- Vereülekanded (erütrotsüüdid, trombotsüüdid) sümptomitele orienteeritud - vt „Edasine ravi”
- Infektsioonide korral: varakult haldamine laia spektriga antibiootikumid (profülaktiline haldamine ei ole soovitatav).
- Koobas: ärge andke steroide ja eelistatavalt mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (NSAID)!
- Kasvutegurite kasutamine - erütropoetiin ravi (EPO teraapia).
- Vale suunatud vereloome parandamiseks (veri moodustumine).
- Näidustused:
- 5q anomaalia (del (5q)) ja / või.
- SEPO <500 mU / ml ja / või
- <2 EC (punane veri rakukontsentraadid) kuus.
- Kasutamine: rHuEpo (rekombinantne inimene erütropoetiin) (40-60,000 500 U / nädalas sc) või darbepoetiini (2 ug iga 3-XNUMX nädala järel).
- Neutropeeniliste palavikupisoodide korral (febriilsed episoodid, mis on seotud neutrofiilide granulotsüüdid/ kuuluvad valgete hulka veri rakurühm veres): granulotsüütide kolooniat stimuleerivad tegurid (G-CSF).
- In trombotsütopeenia (arvukuse vähenemine) vereliistakute / trombotsüüdid): trombopoetiini retseptori agonistid romiplostiim ja eltrombopaag.
- Immunomoduleeriv ravi
- Näidustused:
- MDS-i patsiendid "madala" või "keskmise" riskiga rühmas ja 5q kõrvalekalded (del (5q)); ja
- SEPO ≥ 500 mU / ml ja
- <2 EC (punaliblede kontsentraadid) kuus.
- Kasutamine: Lenalidomiid (Punase käe kiri: uus oluline märkus viirusnakkuste taasaktiveerimise kohta).
- Vajalike vereülekannete sagedust võib vähendada. Samuti võib juhtuda, et täiendavaid vereülekandeid pole vaja.
- On leitud, et muud terapeutilised meetmed on nende patsientide jaoks ebapiisavalt tõhusad või sobimatud.
- Näidustused:
- Immunosupressiivne ravi
- Näidustused:
- Vanus <60 aastat
- Plahvatused luuüdis <5
- Normaalne tsütogeneetika
- Transfusioonist sõltuv
- Antitümotsüütglobuliini (ATG) või CsA kasutamine.
- Näidustused:
Kõrge riskiga ravi müelodüsplastiline sündroom.
- Keemiaravi - kui sobivat tüvirakkude doonorit pole saadaval.
- Blastide (noor, veel lõplikult diferentseerumata rakud) liigse vähendamiseks.
- Näidustused:
- Patsiendid, kes ei ole abikõlblikud tüvirakkude siirdamine (II keskmise riskiga või kõrge riskiga).
- Sillana allogeensesse tüvirakkude siirdamine.
- Kasutamine: 5-asatsitidiin (Annustamisjuhised: seni, kuni 5-asatsitidiin on efektiivne ja tõsist toksilisust (toksilisust) ei esine).
- Elulemuse üldise määra märkimisväärne pikenemine!
- Intensiivne polühemoteraapia (AML-i induktsiooniprotokollid) - pole väljakujunenud ravivõimalus kõrge riskiga MDS-i patsientidel!
- Märge:
- Kõrge riskiga alla 70-aastased patsiendid, kellel ei ole kaasuvaid haigusi (kaasnevad haigused), võttes arvesse riski ja kasu suhet.
- Ligikaudu 60% remissioonidest
- Märge:
Muud toimeained
- Luspatercept (toimeviis: ligandilõks: meelitab ja lõksutab hormoonid mis pärsivad erütropoeesi (uriini moodustumise ja arengu protsess) erütrotsüüdid/ punased verelibled)): III faasi uuring näitas, et ligikaudu 38% luspatertsepti võtnud osalejatest ei vajanud vereülekannet vähemalt 8 nädala jooksul (platseebo rühm: 13%); 28% ravimit võtnud patsientidest olid isegi vereülekandevabad üle 12 nädala (platseebogrupp: 8%).
