Mükoos Fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sünonüümid: naha T-rakk lümfoom (CLCL); naha lümfoom; T-rakkude mitte-Hodgkini lümfoom; Alibert-Bazini sündroom; proliferatiivne lümfoom; ICD-10-GM C84.0: mükoosfungoidid) on krooniline T-rakk lümfoom (mitte-Hodgkini lümfoomide alarühm), mis avaldub peamiselt nahk (naha lümfoom).

Mükoosfungoidid kuuluvad naha primaarsetesse lümfoomidesse ja naha T-rakuliste lümfoomide rühma. Ligikaudu 70% naha T-rakulistest lümfoomidest eksisteerivad naha esmaste lümfoomidena.

T-raku esialgne lahter lümfoom on T-rakk, mis on degenereerunud, jätkab paljunemist ja mõjutab nahk. Järelikult on see T kasvajahaigus lümfotsüüdid. T-rakud on osa immuunsüsteemi.

Haigus esineb perifeerselt (eemal keha pagasiruumist) ja sellel on madal pahaloomulisuse aste (madal pahaloomuline kasvaja). ekseem moodustumist, arvati algselt, et see haigus on seenhaigus (mükoos), mis viis selle eksitava nimeni.

Sooline suhe: vastuolulised andmed seksi kohta jaotus kirjanduses olemas.

Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt elu teisel poolel, vanuses 40–70 (keskmine vanus 55–60 aastat).

Mükoosfungoidid, ehkki kõige levinum naha pahaloomuline lümfoom (2%), on iseenesest väga haruldane haigus. Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on 0.3–0.5 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas.

Käik ja prognoos: mükoos fungoides areneb järk-järgult. Esimeses etapis areneb haigus väga aeglaselt ja avaldub esialgu kroonilise sügeleva eksanteemina (lööve). See algab fokaalselt (fokaalselt). Paranemine on endiselt võimalik esimeses etapis. Haiguse progresseerumisel on nahk kaasatus suureneb. Uusi koldeid ilmub korduvalt, samal ajal kui vanad kolded arenevad oma väljenduses ja raskusastmes (polümorfne pilt). Arenenud staadiumis (kasvaja staadium) areneb haigus kiiresti ja mõjutab läheduses asuvat lümf sõlmed samuti siseorganid (põrn, maks, kopsud, kesknärvisüsteem). Prognoos on siis kehv. Kuid terapeutiliste meetmetega saab ka siis kauem kestvaid remissioone (haiguse sümptomite püsiv leevendamine, kuid taastumist saavutamata).

Keskmine eeldatav eluiga pärast diagnoosimist on 7–10 aastat. Prognoosiline tegur on diagnoosimise staadium.