Merkaptamiin

Tooted

Merkaptamiin kiideti paljudes riikides 2019. aastal heaks kõva kujul Kapslid (Procysbi). Toimeaine on tuntud ka kui tsüsteamiin või tsüsteamiinid. 2020. aastal silmatilgad olid heaks kiidetud tsüstiin hoiused sarvkestas (Cystadrops). See artikkel viitab Kapslid.

Struktuur ja omadused

Merkaptamiin (C2H7NS, M.r = 77.15 g / mol) on aminotiol, mis sisaldub ravimis merkaptamiintartraadi või merkaptamiinvesinikkloriidina. Merkaptamiin on organismi lagunemissaadus väävel- sisaldavad aminohapet tsüsteiin.

efektid

Merkaptamiin (ATC A16AA04) vähendab tsüstiin teatud rakkudes (nt leukotsüüdid, lihased ja maks rakud) ja lükkab edasi neerupuudulikkus. See transporditakse lüsosoomidesse ja viib selle lagunemiseni tsüstiin et tsüsteiin ja tsüsteiin-merkaptamiindisulfiid, mis eemaldatakse lüsosoomidest. Poolväärtusaeg on umbes 4 tundi.

Näidustused

Väljakujunenud nefropaatilise tsüstinoosi raviks. See on lüsosomaalse ladustamise haigus, mille põhjustab tsüstiini transportija mutatsioon. See viib tsüstiini akumuleerumiseni lüsosoomides.

Annus

Ravimi omaduste kokkuvõtte kohaselt. Kapslid võetakse tavaliselt hommikul ja õhtul (iga 12 tunni järel). Tuleks järgida professionaalses ja patsiendiinfos täpset teavet toiduga võtmise kohta!

Vastunäidustused

  • Ülitundlikkus
  • Ülitundlikkus penitsillamiini suhtes
  • Imetamine

Täielik teave ettevaatusabinõude ja interaktsioonid leiate ravimi etiketilt.

Kahjulikud mõjud

Kõige tavalisem võimalik kahjustavat toimet hõlmavad söögiisu puudumist, oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus, nõrkus ja palavik.