Methemoglobineemia: põhjused, sümptomid ja ravi

Methemoglobineemia on siis, kui methemoglobiinisisaldus on kõrgenenud veri. Methemoglobiin on ühendi derivaat hemoglobiin mis annab punase veri rakud nende värvi ja seonduvad hapnik transportimiseks kogu kehas. Kuna methemoglobiin ei saa seonduda hapnik, põhjustab methemoglobineemia süsteemset hapniku, sealhulgas sinaka, alatarnet nahk värvimuutus, väsimusja pearinglus.

Mis on methemoglobineemia?

Methemoglobineemia tekib siis, kui kogu methemoglobiini osakaal hemoglobiin sisu veri ületab selle füsioloogilist väärtust. Selle jaoks pole täpset läviväärtust määratletud. Tervel inimesel on methemoglobiini osakaal umbes 3%. Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad umbes 10% -lt, tõsine koe hüpoksia alates 30% -lt (eriti aju). Alates 40% methemoglobiinisisaldusest on oht elule. Hemoglobiin (Hb) on valk, mis koosneb 4 subühikust. Igasse allüksusesse on sisseehitatud raud oksüdatsiooniastme II aatom, mis võib seonduda ja vabaneda hapnik molekulid. Kui kahevalentne raud aatom oksüdeeritakse kolmevalentseks raua aatomiks, moodustub methemoglobiin (MetHb). Methemoglobiin ei saa mitte ainult hapnikku siduda, vaid mõjutab ka selle läheduses asuvat hemoglobiini, nii et viimane seob ainult hapnikku, kuid ei eralda seda enam. Seetõttu seab methemoglobineemia ohtu kogu organismi hapnikuvarustuse.

Põhjustab

Põhimõtteliselt eristatakse kaasasündinud methemoglobineemiat omandatud methemoglobineemiast. Kaasasündinud variant on tingitud hemoglobiini või in geneetilistest defektidest ensüümide mis takistavad hemoglobiini oksüdeerumist, kuid see on väga haruldane. Palju sagedamini tuleneb methemoglobineemia joobeseisundist. Võimalikud käivitajad on paljud erinevad ained: kliinilises praktikas esineb methemoglobineemia kõige sagedamini pärast seda haldamine teatud ravimid, Sealhulgas dapsoon ja amiid-Tüüpi lokaalanesteetikumid. Aromaatsed ühendid värvained (nt aniliin) ja nitriti ühendid on samuti teadaolevad käivitajad. Nitritimürgitus tekib näiteks soola marineerimisel, külmkapita spinatitoitudel või imikutoidu valmistamisel vesi mis sisaldab nitraate. Imikutel (nn imikutel) esinevad sageli methemoglobineemia juhtumid põiepõletik) viisid 1950. ja 1960. aastatel nitraatide piirnormide kehtestamiseni joomises vesi Saksamaal.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Selle haiguse sümptomid ja nende raskusaste sõltuvad ühelt poolt patsiendi vanusest. Teisest küljest mõjutavad sümptomite raskust ka südame-veresoonkonna haigused. Kui methemoglobiini tase veres jääb alla kolme protsendi, ei ole haigestunutel tavaliselt mingeid sümptomeid. Kui tase ületab kolme protsenti, ilmnevad esimesed hapnikuvaeguse tunnused. Need võivad olla peavalu, kerge pearinglus või õhupuudus. Lisaks nahk muutub kahvatumaks ja omandab hallika värvi. Kui kontsentratsioon MetHB tõuseb üle kümne protsendi, nahk ja limaskestad muutuvad sinakaks (tsüanoos) ja arteriaalne veri on hapnikuga märkimisväärselt alakoormatud (hüpokseemia). Umbes 30–50 protsendi metHB tasemel veres tuleb eeldada tõsiseid hingamishäireid ja ka veresoonte funktsioone. Veri muutub tumedaks ja võtab a šokolaad-taoline värv. Peapööritus intensiivistub, võib tekkida lühike teadvusetus ja väljendunud nõrkustunne. Kui kontsentratsioon tõuseb üle 50 protsendi, aju hapnikuga enam varustada ja ilmnevad neuroloogilised häired. Patsient langeb sügavasse teadvusetusse, süda reageerib rütmihäiretega. Surm juhtub suure tõenäosusega üle 70 protsendi MetHB-st veres.

Diagnoos ja kulg

Esimene märk methemoglobineemiast on tsüanoos, mis on naha sinakas kuni hallikas värvimuutus. See on eriti märgatav huultel ja limaskestadel. Methemoglobiin ise on pruuni värvusega; seepärast näeb methemoglobineemia all värskelt võetud veri välja šokolaad pruun. Muud sümptomid on pearinglus, väsimus, teadvushäired, õhupuudus ja kiirenenud südamelöögid (tahhükardia). Methemoglobineemia diagnoosi kinnitab spektroskoopia vereanalüüsi. Lisaks on olemas lihtne magamiskatse, kus tilk normaalset verd ja tilk patsiendi verd tilgutatakse kõrvuti filterpaberile ja võrreldakse minut hiljem. Methemoglobineemia korral säilitab patsiendi veri talle iseloomuliku pruuni värvi. Hapniku küllastuse pulsoksümeetria mõõtmine võib olla eksitav:

See viitab endiselt suurele hapnikuga küllastumisele isegi raske methemoglobineemia korral. Ravimata methemoglobineemia võib lõppeda surmaga, kui hapnikupuudus on nii tugev ja pikaajaline, et kude sureb. The aju ja neerud on eriti tundlikud.

Tüsistused

Methemoglobineemia tagajärjel on patsiendil hapnikuvarustus tugevalt vähenenud. Sellel alaealisel pakkumisel on patsiendi üldisele mõjule väga negatiivne mõju tervis ja võib oluliselt vähendada elukvaliteeti. Enamikul juhtudel on siseorganid kahjustab ka see alakullus. Samuti kannatavad kannatanud peavalu ja väsimusja rasketel juhtudel võib methemoglobineemia põhjustada ka hingamishäireid. Lisaks kahjustab aju ka varustuse puudumine. Haiguse progresseerumisel tekib teadvuse kaotus, mis võib kukkumise korral põhjustada vigastusi. Mõjutatud inimene kannatab teadvuse häire ja naha sinise värvimuutuse all. Mõjutatud isiku võime toime tulla stress methemoglobineemia vähendab oluliselt, nii et isegi tavaliste tegevuste või ametite sooritamine võib olla piiratud. Reeglina saab methemoglobineemiat ravida suhteliselt lihtsalt ja kiiresti, nii et enamikul juhtudel ei esine komplikatsioone ega järgnevaid kahjustusi. Tüsistused tekivad tavaliselt siis, kui ravi ei toimu ja puudus püsib pikka aega. Seetõttu ei vähenda methemoglobineemia tavaliselt ka eluiga.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Kui kahjustatud inimene kannatab hajusate sümptomite all, mis põhjustavad üldist halb enesetunne või haigus, tuleb pöörduda arsti poole. Sümptomite järkjärgulise suurenemise korral mitme kuu jooksul on vaja põhjuse meditsiinilist selgitamist. Naha värvimuutus, sinised huuled või õhupuudus on olemasoleva ebakorrapärasuse tunnused, mida tuleb uurida ja ravida. Kui peavalu, pearinglus või väsimus tekivad korduvalt, on soovitatav külastada arsti. Jõudluse vähenemine, väsimus või kiire väsimus igapäevaste ülesannete täitmisel näitab a tervis väärtuse langus. Tervikliku uuringu läbiviimiseks tuleks pöörduda arsti poole. Kui tekib teadvushäire, on põhjust muretsemiseks. Teadvusekaotuse korral tuleb sellest erakorraline arst teavitada. Ravimata jätmisel võib methemoglobineemia viima kannatanu enneaegse surmani. Seepärast tuleks süsteemi häirete korral läbi viia õigeaegne tervisekontroll süda rütm, kõrgenenud pulss, samuti hapnikupuuduse tunne organismis. Unehäirete, üldise düsfunktsiooni või heaolu kaotuse korral on vaja arsti.

Ravi ja teraapia

Methemoglobineemia prognoos on tavaliselt hea. Kerged mürgistused taanduvad iseenesest, tingimusel et toksilist ainet enam ei tarnita. Selle taandarengu aluseks on asjaolu, et erütrotsüüdid lagunevad ja taastuvad inimkehas pidevalt (umbes kaks miljonit sekundis) ja mürgitatud erütrotsüüdid asendatakse selle käigus. Tõsiste mürgistusjuhtumite korral ravi koosneb hapnikust haldamine ja intravenoosne manustamine lahendused redoksiga värvained nagu metüleensinine või toluidiinsinine. Väga rasketel juhtudel vereülekannet võib osutuda vajalikuks. Teine antidoot on askorbiinhape (C-vitamiini). Iga päev C-vitamiini haldamine on valitud ravim pärilike methemoglobineemiate korral; need ei ole ravitavad, vaid neid saab ainult leevendada.

Väljavaade ja prognoos

Methemoglobineemia prognoos on tavaliselt soodne. Kõik patsiendid ei vaja meditsiinilist juhtimist. Mõnel juhul toimub spontaanne taastumine, mistõttu pole vaja täiendavaid meetmeid võtta. Kui haigus on tingitud ravimite manustamisest, võib ettenähtud preparaatide muutmine juba aidata kaasa methemoglobineemia taastumisele. Kuid geneetilise haiguse esinemise korral vajab kannatanu oma elu jooksul uimastiravi. nii et tema olukorda on võimalik parandada. The ravi aitab optimeerida methemoglobiini taset veres ja rahuldada organismi vajadusi. Patsient peab eeldama pikaajalist osalemist ravi, vastasel juhul ilmnevad mõne nädala või kuu jooksul sümptomid uuesti. Arstiabi kasutamata on mõjutatud inimese elukvaliteet geneetiliste haiguste korral piiratud kogu eluea jooksul. Nendel juhtudel halveneb ebamugavuste tõttu prognoos. Haiguse ägedas faasis või rasketes kulgudes on lõppkokkuvõttes ainult a vereülekannet võimalik viima sümptomite leevendamiseks. Jällegi on võimalik, et seda meedet tuleb elu jooksul mitu korda kasutada, kuna see on vaid ajutine paranemine tervis.

Ennetamine

Methemoglobineemiat saab peamiselt vältida toksiliste päästikute kokkupuute vältimisega. Imikud, kes on eriti vastuvõtlikud methemoglobineemiale, ei tohiks tarbida kõrge nitritisisaldusega toite.

Järelkontroll

Methemoglobineemia järelravi on sarnane ennetava raviga meetmed. Seega hõlmab see peamiselt põhjustava haiguse ravi. Laste riski minimeerimiseks peaksid vanemad olema ettevaatlikud, et mitte piirata hingamine mehaaniliste vahenditega. Üldiselt põhineb järelkontroll sellel, kas seisund on kaasasündinud ja tekkinud mürgituse tagajärjel. Üle 35-aastastel täiskasvanutel soovitatakse osaleda regulaarsetes kontrollides. Nende testide abil saab muutusi ja kõrvalekaldeid varakult märgata, et saaksite alustada kiiret ravi.

Mida saate ise teha

Methemoglobineemia korral piisab tavaliselt vallandava aine vältimisest. Patsiendid, kes võtavad regulaarselt ravimeid, peaksid üle minema teisele ravimile või vähendama seda annus konsulteerides oma arstiga. Kui tüüpilised sümptomid ilmnevad soola marineerimise või spinatiroogade liigse tarbimise tõttu, on näidustatud ka arsti külastamine. Mõjutatud peaksid ka oma muudatusi tegema dieet ja kui sümptomid püsivad, rääkima toitumisspetsialisti juurde. Üksikuid sümptomeid tuleb ravida individuaalselt. Peavalude ja väsimuse korral une ja õrn rahustid ja valuvaigistid looduslikust meditsiinist võib aidata. Pearinglust ja segadust saab tavaliselt leevendada värskes õhus liikumisega. Sõltuvalt sümptomite intensiivsusest on näidustatud ka voodirežiim ja säästmine. Tüsistuste tekkimisel tuleb methemoglobineemia igal juhul hospitaliseerida. Enne methemoglobineemia ravimist on oluline piisav toitumine ja rohke vedeliku joomine. Muidu vereringe šokk ja sümptomid nagu palavik võib juhtuda. Pärast teraapiat peaks patsient esialgu voodis puhkama ja võtma seda rahulikult. Vastutav arst võib anda täiendavat nõu ebamugavuste ületamiseks.