Mikroskoopiline polüangiit

Mikroskoopiline polüangiit (MPA) (sünonüümid: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskoopiline polüangiit) on nekrotiseeriv (koe suremas) vaskuliit (vaskulaarne põletik) väikeste (“mikroskoopiliste”) veri laevad, kuigi see võib mõjutada ka suuremaid laevu. Põletik veri laevad käivitatakse immunoreaktiivselt.

Mikroskoopiline polüangiit kuulub ANCA-ga seotud rühma vaskuliidid (AAV). ANCA tähistab neutrofiilide vastast tsütoplasmaatilist antikehade. ANCA-ga seotud vaskuliidid on süsteemsed haigused, st võivad mõjutada peaaegu kõiki elundisüsteeme. Mikroskoopiline polüangiit on tihedalt seotud granulomatoos koos polüangiidiga (varem Wegeneri granulomatoos). Peamine eristav kriteerium on granuloom (sõlm moodustumine), mida mikroskoopilise polüangiidi korral ei täheldata. Haiguse sümptomid neerudes ja kopsudes on tüüpilised mikroskoopilisele polüangiidile.

Haigus on väga haruldane.

Mikroskoopilise polüangiidi esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 4 juhtu 1,000,000 XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas.

Kursus ja prognoos: immunosupressiivse ravimi kasutamine ravi on viimastel aastatel oluliselt parandanud mõjutatud inimeste eluiga. Koos glükokortikoidid ja tsüklofosfamiid, pikaajalise remissiooni (haiguse sümptomite kadumine) on võimalik saavutada 90% juhtudest. Kordused on sagedased, mistõttu patsiente tuleb hoolikalt jälgida. Riskifaktorid tagasilanguse korral hõlmavad glükokortikoidide varajast lõpetamist ravi ja madalam kogusumma tsüklofosfamiid annus/teraapia kestus.