Millard-Gubleri sündroom on a ajutüve sündroom pärast ponide sabapoolsete osade kahjustamist. Selle nähtuse kõige levinum põhjus on insult. Iseloomulik ajutüve sündroomid on ületatud halvatus sümptomatoloogia, mida peamiselt ravitakse füsioteraapia.
Mis on Millard-Gubleri sündroom?
Inimene ajutüve koosneb faili osadest aju dientsephaloni all. Välja arvatud väikepea, see on keskaju ja romboid aju kaasa arvatud sellega seotud struktuurid: ajujalg, keskaju ajukuppel, aju keskosa katus, sild ja piklikaju. Ajutüvega seotud struktuuride kahjustus on seotud motoorse funktsiooni funktsionaalse kahjustusega ja seda nimetatakse ka ajutüve sündroomideks. Sõltuvalt kahjustuse täpsest lokaliseerimisest eristatakse erinevaid ajutüve sündroome, mille ühiseks tunnuseks on ristatud paralüüsi sümptomatoloogia. Üks keskmise aju sündroomidest on Millard-Gubleri sündroom. See haigus on nime saanud selle esimeste kirjeldajate, prantsuse arstide Millardi ja Gubleri järgi. Esimene kirjeldus pärineb 19. sajandist. Kahjustuste ja sümptomite lokaliseerimise tõttu on Millard-Gubleri sündroom kirjanduses tuntud ka kui kaudaalse silla jala või abducens facialis sündroomina. Mõnikord nimetatakse seda ka Raymond-Foville'i sündroomiks.
Põhjustab
Nagu kõik ajutüve sündroomid, on ka Millard-Gubleri sündroom põhjustatud ajutüve piirkonna kahjustustest. Kõige sagedamini tekib see kahjustus osana a insult. Millard-Gubleri sündroomi korral on esmane põhjus tavaliselt a insult jooksul selgrooarter strooma. Silla sabapoolsetes osades (pons) kahjustab see sündmus nucleus nervi facialis, näo tuumala närve. Selle piirkonna vahetus läheduses väljub röövitud närv, mida mõjutavad ka isheemilise insuldi protsessid. Lisaks mõjutavad kahjustused püramiidset rada. Ehkki insuldi peetakse kõige levinumaks Millard-Gubleri sündroomi põhjuseks, võib peamisteks põhjusteks pidada ka muid haigusjuhtumeid. Kasvud sabasilla piirkonnas on sama mõeldavad kui bakteriaalsed või autoimmunoloogilised põletikud. Palju harvem on kliinilise pildi eest vastutavad õnnetuste järgsed mehaanilised kahjustused.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Nagu kõiki ajutüve sündroome, iseloomustavad ka Millard-Gubleri sündroomi ristuvad halvatusnähud. Selles kontekstis ristatud viitab mõlema kehapoole kaasamisele. Põhimõtteliselt vasakpoolne külg aju kontrollib keha paremat külge ja vastupidi. See kehtib siiski ainult Püramiidi raja ületamise kohta selgroog. Näiteks näo närve väljumine samal kehapoolel, kus nad on ajuga ühendatud. Ristitud paralüüsi sümptomatoloogias nii näo närve ajukahjustuse ja Närvist pärinevate närvide küljel selgroog ajukahjustuse vastasküljel. Millard-Gubleri sündroomi korral näonärv parees ja abducens paresis tekivad kahjustuse küljel sel põhjusel. Vastasküljel tekib püramiidtrakti kaasamise tõttu spastiline hemipleegia. Spastiline tähendab selles kontekstis seda, et halvatud külje lihased tooni suurendavad ja seetõttu saab jäsemeid liigutada ainult piiratud ulatuses või üldse mitte.
Haiguse diagnoos ja kulg
Arst paneb Millard-Gubleri sündroomi diagnoosi kliiniliste sümptomite põhjal. Esialgse diagnoosi kinnitamiseks määrab ta pildistamisprotseduuri, näiteks MRI juhataja. Ajutüve sabasilla piirkonnas näitavad viilupildid esmast põhjuslikku ajukahjustust. MRI-d saab kasutada ka peeneks diagnoosimiseks. Näiteks näitavad kasvajad viilupildil eriti iseloomulikku pilti, mis on selgelt eristatav põletikulistest ja isheemiaga seotud ajukahjustustest. Kahtluse korral ei saa CSF-i täiendavat analüüsi läbi viia. Sel eesmärgil võetakse tserebrospinaalvedeliku proov CSF-i välisest ruumist ja antakse laborisse. Bakteriaalsed, autoimmunoloogilised ja kasvajaga seotud haigusprotsessid ajus muudavad sageli tserebrospinaalvedeliku koostist konkreetsetel viisidel. Millard-Gubleri sündroomiga patsientide prognoos sõltub kahjustuse ulatusest ja kahjustuse peamise põhjuse ravitavusest.
Tüsistused
Millard-Gubleri sündroom põhjustab patsiendi keha halvatust, mis võib esineda erinevates kohtades. Eriti näol võivad halvatus ja tundlikkuse häired olla väga ebameeldivad, mis põhjustab patsiendi elus olulisi piiranguid. Harvad pole juhtumid, kus kannatanud sõltuvad siis oma igapäevases elus teiste inimeste abist ega saa enam teatud tegevusi iseseisvalt teha. Samuti võib piirata toidu ja vedelike tarbimist, nii et Millard-Gubleri sündroom viib patsiendi elukvaliteedi tõsise halvenemiseni. Samuti tekivad liikumispiirangud ja kahjustatud inimene kannatab lihasnõrkuse ja väsimus. Millard-Gubleri sündroomi ravi on tavaliselt põhjuslik ja põhineb peamiselt nende sümptomite eest vastutaval põhihaigusel. Kui tegemist on kasvajaga, võib see levida teistesse kehapiirkondadesse. Pealegi sõltuvad tavaliselt ka need, keda see mõjutab füsioteraapia. Seda, kas oodatav eluiga väheneb, ei saa tavaliselt üldiselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna Millard-Gubleri sündroom on kaasasündinud seisund ja see ei saa olla enesetervendav, tuleb selle kaebuse korral alati pöörduda arsti poole. Ilma ravita võivad Millard-Gubleri sündroomi sümptomid mõjutatud inimese elu oluliselt raskendada. Tavaliselt tuleb arsti poole pöörduda, kui patsiendil on halvatuse sümptomid, mis võivad esineda erinevates kehaosades. Sageli on patsiendi kogu keha pool halvatud, mistõttu patsient ei saa seda külge liigutada. Samamoodi võib ka Millard-Gubleri sündroom viima spastiliste häireteni, nii et jäsemeid saab liigutada ainult väga piiratud ulatuses. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb alati pöörduda arsti poole. Millard-Gubleri sündroomi diagnoosimiseks ja avastamiseks on tavaliselt vajalik MRI skaneerimine juhataja, nii et seda haigust ei saa üldarst tuvastada. Haigus ei mõjuta patsiendi eeldatavat eluiga tavaliselt negatiivselt, kuid ka ravitavus on piiratud.
Ravi ja teraapia
Ravi manustatakse Millard-Gubleri sündroomiga patsientidele sõltuvalt peamisest põhjusest. Ägeda jaoks põletik, kasutatakse konservatiivset uimastiravi. Autoimmuunne põletik on vastu kortisoon. Lisaks patsiendid, kellel autoimmuunhaigused nagu hulgiskleroos saada pikaajalist ravi koos immunosupressandid mõeldud nõrgendama immuunsüsteemi ja seeläbi tulevikku summutada põletik. Millard-Gubleri sündroomi taustal esinevad bakteripõletikud paranevad omakorda antibiootikumid niipea, kui põhjusliku patogeeni tüüp on kindlaks määratud. Kui kasvajad on sümptomeid põhjustanud, tehakse ekstsisioonile operatsioon niipalju kui võimalik. Sõltuvalt pahaloomulisuse astmest, samaaegne ravim ravi või võib osutuda vajalikuks kiiritusravi. Nende kaudu ravitakse ka mittetoimivaid kasvajaid meetmed. Kui sündroom on põhjustanud insuldi, viiakse insuldi ennetamine viivitamatult läbi, et vähendada tulevase isheemia riski. Sõltumata põhjusest toimub lisaks ülalnimetatud ravietappidele Millard-Gubleri sündroomi korral sümptomaatiline ravi. Kuna ajus elab kõrgelt spetsialiseerunud kude, on ajukoe regeneratiivne võime tugevalt piiratud. See tähendab, et ajukoe kahjustus on korvamatu. Siiski on täheldatud ajufunktsioonide ümberjaotamist defektsetest piirkondadest naabruskonna tervislikesse piirkondadesse, eriti insuldihaigetel. Selle ümberjagamise toetamiseks saavad Millard-Gubleri sündroomiga patsiendid füsioteraapia ja vajadusel kõneteraapia, samuti sihtotstarbeline juurdepääs kahjustatud alade funktsioonidele koos spetsialistidega. Nii saab ajju ajendada ümber jagama.
Väljavaade ja prognoos
Haiguse tõttu kannatavad mõjutatud isikud mitmesuguste vaimsete ja füüsiliste vaevuste all. Seetõttu väheneb elukvaliteet märkimisväärselt. Mõjutatud isikud sõltuvad püsivalt sugulaste abist ja toest. Lihtsaid tegevusi ei saa enam iseseisvalt teha. Sel põhjusel raske depressioon ja sageli esinevad muud vaimuhaigused. Liikumine ja kooskõlastamine kahjustatud isikute hulgas. Kõnehäired, võivad tekkida halvatus ja tundlikkuse häired. Mõjutatud inimesed kannatavad sageli pearinglus. Halvatus keel võib ka tekkida. Mõjutatud isikud ei saa enam toitu ega vedelikke iseseisvalt sisse võtta. Keha alatoitumise vältimiseks võib vaja minna kunstlikku söötmist. Haiguse ja kannatanud inimese kannatuste tõttu võivad sugulased kannatada ka raskete haiguste all depressioon ja muud vaimuhaigused. Ei saa öelda, kas pärast ravi on haiguse positiivne kulg. Seetõttu on võimalik, et haiged peavad sümptomitega tegelema kogu oma elu. Haigestunud inimeste eluiga väheneb tavaliselt ainult siis, kui kasvajat ei saa eemaldada. Muudel juhtudel ei avalda see haigus mõjutatud inimeste eeldatavat eluiga.
Ennetamine
Ennetav meetmed Millard-Gubleri sündroomi kontekstis piirduvad insuldi ennetamisega. Lisaks tervisele keskendumisele dieet ja piisav treening, riskitegurid nagu tubakas insuldi ennetamise osana võimalikult palju kasutamist.
Järelkontroll
Millard-Gubleri sündroom võib viima tõsiste komplikatsioonide või ebamugavustunne mõjutatud inimesel ja seetõttu peab arst igal juhul ravima. Selles protsessis ei saa olla ka iseseisvat paranemist, mistõttu patsient sõltub sel juhul alati arsti ravist. Enamikul juhtudel põhjustab see sündroom kahjustatud inimese rasket paralüüsi. Halvatused võivad mõjutada keha erinevaid osi ja avaldada väga negatiivset mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. See toob kaasa olulisi piiranguid kannatanu igapäevaelus, nii et enamik patsiente sõltub sõprade või oma pere abist ja toest. Mitte harva võib ka Millard-Gubleri sündroom viima kuni raske depressioon või muu sugulaste psühholoogiline ärritus. Lihastes on tõsine halvatus, nii et patsiendid ei saa enam iseseisvalt liikuda. Paralüüsid esinevad sageli ainult ühel kehapoolel. Mõnel juhul võib haigus põhjustada ka vaimset ebamugavust, mistõttu kannatavad Millard-Gubleri sündroomi tagajärjel mõnikord intelligentsuse langus.
Siin on, mida saate ise teha
M meetmed mõjutatud isikud saavad ise võtta, sõltub haiguse põhjustest ja tõsidusest seisund. Ägedat põletikku ravitakse tavaliselt ravimitega, mida toetab voodirežiim ja säästmine. Ravimid on parim valik ka autoimmunoloogilise põletiku korral. Kõige olulisem eneseabimeetod seisneb ravimite toime dokumenteerimises ja seeläbi vastava toimeaine optimaalse sätte nuusutamises. Tõsiste komplikatsioonide korral tuleb sellest arstile teada anda. Kui Millard-Gubleri sündroom tekib kasvajahaiguse tagajärjel, on vajalik operatsioon. Kannatajad saavad operatsiooni kõige paremini toetada, järgides dieet soovitas arst enne operatsiooni. Tasakaalus dieet toetab immuunsüsteemi ja aitab kaasa paranemisprotsessile. Pärast operatsiooni on puhkamine samuti päevakord. Kiiritusravi on ka kõige parem üle elada, vältides võimalikult palju keha koormamist. Nende abinõude rakendamiseks on vajalik sümptomaatiline ravi. Neuroloogilisi kahjustusi saab parandada füsioteraapia ja vajadusel kõneteraapia. Terapeutiline nõustamine on eriti kasulik, kui Millard-Gubleri sündroom on põhjustanud tõsiseid ajukahjustusi, millel on püsiv mõju patsiendi elukvaliteedile ja heaolule.
