Kogu siin toodud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!
Sünonüümid
Meditsiiniline: hormooni tootev kasvaja
Sissejuhatus
Mitmekordne endokriinne neoplaasia on autosoomne domineeriv pärilik haigus. See on seotud hormoonide vabanemisega ja on haruldane sündroom. MEN (mitmekordne endokriinne neoplaasia) avaldub erinevates elundites ja viib seetõttu erinevate kliiniliste piltideni sõltuvalt elundi hormoonide ekspositsioonist.
Klassifikatsioon
Mitmekordne endokriinne neoplaasia on jagatud kahte tüüpi, mis avalduvad erinevates elundites. MEN-tüüpi 2, tuntud ka kui ussikõdi sündroom, eristatakse MEN-tüüpi 1. Selguse huvides käsitletakse allpool kahte tüüpi nende sümptomite, ravi ja diagnoosiga.
Meeste 1. tüüpi Wermeri sündroom
1. tüüpi mitmekordset endokriinset neoplaasiat iseloomustab hüpofüüsi, kõrvalkilpnäärme ja pankrease kasvajate perekondlik klaster.
Sagedus
Mitmekordne endokriinne neoplaasia on haruldane haigus. Levimus on umbes üks 1 100-st.
Põhjus
Ussirohu sündroomi (mitmekordne endokriinne neoplaasia) kliiniline pilt võib olla perekondlik, kuid ka juhuslik. Mõnel juhul põhineb endokriinne neoplaasia meniini geeni mutatsioonil. See geen asub 11. kromosoomis ja pärsib korralikult toimides kasvaja kasvu (kasvaja supressor). See geen on saadaval geenianalüüsiks ja seetõttu saab seda testida perekondlikel endokriinsete neoplaasiate korral.
Sümptomid
Mitme endokriinse neoplaasia sümptomid sõltuvad kasvajate asukohast. Põhimõtteliselt on kasvajad hüpofüüsi, kõrvalkilpnääre ja pankreas esinevad kõik aja jooksul, kuid erinevas kronoloogilises järjekorras. Reeglina määrab sümptomid kindlaks kasvaja esialgne manifestatsioon.
Samuti ei tooda iga kasvaja kõiki hormoonid loetletud allpool. Seega koosneb kliiniline pilt erinevatest hormooniefektidest, sõltuvalt kasvaja manifestatsioonist ja funktsioonist. Lisaks võivad kombinatsioonis esineda nii healoomulised kui ka pahaloomulised kasvajad.
Hüpofüüsi
. hüpofüüsi toodab erinevaid hormoonid. Nende hulka kuulub kasvuhormoon STH. Ületootmise korral on suured kasvud (akromegaalia) ilmnevad kliiniliselt.
Jalad ja käed kui ka nina ja kõrvad on eriti mõjutatud. Lisaks on siseorganid kasvab ka üha enam ja võib seega põhjustada kosmoseprobleeme ja funktsionaalseid piiranguid. Lisaks sellele hüpofüüsi toodab adrenokortikotroopset hormooni (ACTH).
See stimuleerib neerupealise koort ja viib seega Cushingi sündroom. Selle põhjuseks on liigne kortisooli tootmine, mis viib tüüpilise välise väljanägemiseni kuu näo, pagasiruumi abil ülekaalulisus ja pull kael. Prolaktiin toodab ka hüpofüüsi.
See hormoon vastutab piimatoodangu eest rasedus. Kui prolaktiini on ületootnud kasvaja, ebakorrapärasused või selle puudumine menstruatsioon tekkida. Lisaks võib toimuda piimatoodang ja piima sekretsioon piimanäärmete kaudu. See on muidugi kliiniliselt märgatav ainult siis, kui seda pole rasedus või kui patsienti ei toideta rinnaga. Kuid, prolaktiini ületootmine võib toimuda ka ilma sümptomiteta.
