Myasthenia gravis

Sünonüümid

  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Hoppe Goldflami sündroom
  • Pärilik kuldleegi haigus

kokkuvõte

Myasthenia gravis on autoagressiivsete haiguste rühmast pärinev närvi-lihase ristmiku (neuromuskulaarne otsalaud; vt. Lihase anatoomia) haigus. The immuunsüsteemi mõjutatud isiku toodab (auto)antikehade retseptori (vastuvõtja) vastu saadeaine suhtes, mis käivitab närviimpulsi translatsiooni mehaaniliseks toimeks (lihase kokkutõmbumine). See viib nende retseptorite järkjärgulise hävimiseni, mille tagajärjel järgneb närviimpulsile üha nõrgem lihaste tegevus (lihasnõrkus).

Ravimata jätab myasthenia gravis pidevalt erineval määral ja võib hingamisteede lihaste nakatamisega lõppeda surmaga. Haiguse progresseerumist saab aeglustada või isegi peatada ravimitega, et mõjutada mõjutatud inimest immuunsüsteemi. Teiselt poolt on palju levinud ravimeid (nt anesteetikumid), mis võivad myasthenia gravise sümptomeid halvendada, seetõttu on kannatanutel soovitatav hankida “müasteenia pass”, et teavitada esmatarbijaid ja terapeute sellest asjaolust.

Määratlus

Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mis põhjustab progresseeruvaid kahjustusi nende vahelises liideses närve ja lihased. Messenger-aine retseptorite hävitamine ristmikul põhjustab patoloogiliselt suurenenud kahjustatud lihaste väsimust ja nõrkust.

Sagedus

Myasthenia gravis esineb sagedusega 4–10/100000, haigus esineb sagedamini kas 20–40-aastaselt või 60–70-aastaselt, väga harva ka üks kord lapsepõlv. Naised kannatavad sagedamini kui mehed.

Põhjustab

Myasthenia gravis on põhjustatud autoagressiivsest protsessist immuunsüsteemi, milles immuunsüsteem toodab antikehade neuromuskulaarse lõppplaadi retseptorite vastu. Paljudel juhtudel muutus tüüst (immunoloogiline organ aastal lapsepõlv, mis tavaliselt taandub täiskasvanueas) tuvastatakse. Nagu paljude autoimmuunhaiguste puhul, on ka siin teatud pärilik komponent. Harvadel juhtudel võivad müasteenia sümptomid ilmneda ka seoses teiste haigustega, nt hüpertüreoidism, reumatoid artriit või muud autoimmunoloogilised haigused. Vaimne ja füüsiline stress, samuti sekundaarsed haigused võivad tugevdada müasteenia sümptomeid.