Müelodüsplastiline sündroom: põhjustab

Patogenees (haiguse areng)

Müelodüsplastiline sündroom häired on hematopoeesi klonaalsed häired (veri moodustumine), mis tähendab, et hematopoeesi kui ka perifeerse tsütopeenia (vere rakkude arvu vähenemine) osas on kvalitatiivsed ja kvantitatiivsed muutused.

Defekt on pluripotentses tüvirakus (tüvirakud, mis võivad eristada organismi mis tahes rakutüüpi) ise. Järelikult võivad hematoloogilised muutused mõjutada ühte, mitut või kõiki veri rakuliinid. Kui veri rakud pärinevad patoloogilisest (haigestunud) kloonist, nende funktsioneerimisvõime on piiratud ja nende ellujäämisaeg on luuüdi samuti perifeerses veres. Eristumisvõime kaotuse tagajärjel suureneb tsütopeenia (vere rakkude arvu vähenemine), mis võib lõpuks areneda äge müeloidne leukeemia (AML).

Esmasel müelodüsplastiline sündroom, umbes 50% -l patsientidest on võimalik tuvastada klonaalseid kromosomaalseid kõrvalekaldeid (kromosoomide kõrvalekaldeid). Kõige tavalisem on deletsioon (DNA segmendi kadu) kromosoomid 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) või Y-kromosoom, samuti trisoomia 8 (+8). Sekundaarsete müelodüsplastiliste sündroomide korral on kõrvalekallete määr suurem.

Põhjuse järgi võib müelodüsplastilise sündroomi klassifitseerida järgmistesse vormidesse:

  • esmane müelodüsplastiline sündroom (> 90%).
    • Ilma tuvastatava põhjuseta
  • Sekundaarne müelodüsplastiline sündroom (<10%).
    • Raviseotud müelodüsplastiline sündroom.
      • Pärast eelmist tsütostaatilist ravi (sünonüüm: keemiaravi) - alküülandid, topoisomeraas II inhibiitorid, tsisplatiin, fludarabiin, asatiopriin.
      • Pärast radiatsiooni (kiiritusravi)
      • Pärast kombineeritud radioteraapiat (RCTX; va Alkylanzien kombinatsioonis kiiritusega ravi).
      • Pärast radiojoodravi
    • Käivitab mürgiste (mürgiste) ainete nagu benseenid ja ka teatud lahustid pikaajalisel kokkupuutel (10–20 aastat) - eriti mõjutavad neid tanklate töötajad, maalrid ja lakid, samuti lennujaama töötajad (petrooleum).

Sekundaarse müelodüsplastilise sündroomi etioloogia (põhjused)

Radioteraapia

  • Kombineeritud radioteraapia (RCTX; peamiselt alküülivad ained kombinatsioonis kiiritusraviga).
  • Radiojoodravi
  • Kiiritusravi (Radiatio)

Keemiaravi

  • Kombineeritud radioteraapia (RCTX; v. Alkylanzien kombinatsioonis kiiritusraviga).
  • Eelnev tsütostaatiline ravi (sünonüüm: keemiaravi).

Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistused).

  • Pikaajaline kokkupuude mürgiste (mürgiste) ainetega nagu benseenid ja ka teatud lahustid (10–20 aastat) - eriti kannatavad tanklatöötajad, maalrid ja maalrid ning ka lennujaama töötajad (petrooleum).
  • Viima
  • Insektitsiidid