Optilise atroofia

Sünonüümid

(Opticus = nägemisnärv; atroofia = raku suuruse vähenemine, rakkude arvu vähenemine) Nägemisnärvi surm, nägemisnärvi atroofia

Definitsioon Optilise atroofia

Optiline atroofia on närvirakkude kaotus silmanärv. Närvirakkude suurus või arv väheneb. Mõlemad on võimalikud.

Atroofia võib põhjustada erinevaid põhjuseid. Optiline atroofia kirjeldab närvirakkude kadu silmanärv. Närvirakud, mis edastavad visuaalset muljet võrkkestast mööda visuaalne tee suunas aju (visuaalne ajukoor) arvu või suuruse vähenemine.

Sellel atroofial võib olla erinevaid põhjuseid. Mõned neist on: nägemisnärvi põletik, suurenenud koljusisene rõhk, alkoholi või tubakamürgitus. Sümptomid ulatuvad väikestest märkamatutest keskpuudujääkidest kuni suurte nägemisväljade puudujääkideni, mis piiravad igapäevaelu.

. silmaarstkontrollib silma tagaosa on diagnoosi püstitamisel kõige olulisem tegur. Optilise atroofia ravi on keerulisem, kuna igal juhul tuleb selle põhjust ravida. Profülaktika on sama keeruline.

Prognoos sõltub tugevalt ka erinevatest põhjustest ja võib seetõttu varieeruda heast halvani.

  • Nägemisnärv (nervus opticus)
  • Sarvkesta
  • KLAAS
  • Eesmine silmakamber
  • Siliaarne lihas
  • Klaasist korpus
  • Võrkkesta (võrkkesta)

Patsientide teatatud kaebused ulatuvad väikestest nägemisvälja tsentraalsetest riketest kuni nägemisvälja suurte piirkondade riketeni, mis on igapäevaelus väga piiravad. Sümptomid sõltuvad optika põhjusest närvikahjustusi.

Pärilikul kujul (maks Optilise atroofia), näiteks suured nägemisvälja tsentraalsed rikked on pöördumatud. Kasvaja survest põhjustatud nägemisnärvi atroofia korral on sümptomite alguses kõige rohkem mõjutatud värvinägemine, samas kui nägemisteravus paraneb pärast piisavat ravi. Optilise atroofia diagnoosimisel viiakse läbi silmapõhja peegeldus silmaarst on eriti oluline.

Siin papill (väljapääs silmanärv) näib kahvatu. Ka siin on diagnoosi põhjus või põhjus erinev. The papill näitab erinevaid muljetavaldavaid muutusi.

Kui MRI eraldusvõime paraneb, kuvatakse nägemisnärvi MRI-s mängib üha olulisemat rolli. MRI on oftalmoloogias üha enam kinnistunud, eriti võrkkesta silmapõhja taga oleva närvi kulgu hindamiseks. Optilise atroofia teraapia sõltub tavaliselt põhjusest.

Enamikul juhtudel ei ole teraapia kuigi paljutõotav ja sümptomid ei parane. Eriti traumaatiliste kahjustuste korral nägemisnärvi, ravi on vaevalt võimalik. Kuigi kortisoon kasutatakse selleks, et vähendada närvide turset, pole nägemise täielik taastumine sageli võimalik.

Kui närv on kasvajaga kokku surutud, on närvi leevendamise ehk kasvaja eemaldamise abil ravi leida suhteliselt lihtne. Optilise atroofia diagnoosimiseks ja selle kulgu paremaks hindamiseks võib osutuda vajalikuks teha magnetresonantstomograafia (nn MRI uuring). See hõlmab elektromagnetkiirguse kasutamist keha sees olevate struktuuride nähtavaks tegemiseks.

Molekulaarse koostise tõttu sobib MRI eriti hästi pehmete kudede struktuuride pildistamiseks, mis on väga kasulik ka "pehme" nägemisnärvi hindamisel. See võimaldab raviarstil hinnata, kui kaugele on degeneratsioon juba arenenud ja kas kogu protsessi aluseks võivad olla muud ruumi nõudvad protsessid, samuti seda, kas teraapia abil saab haigusprotsessi aeglustada või mitte. Enamikul juhtudel esinevad optilised atroofiad varasemate silmahaiguste taustal või nende tagajärjel.

See on jagatud peamisteks ja sekundaarseteks põhjusteks:

  • Pärilik nägemisnärvi atroofia
  • Mürgituse tõttu tekkiv nägemisnärvi atroofia (tubakas, alkohol, plii)
  • Papilliit (nägemisnärvi ketta põletik)
  • Retrobulbaarneuriit (silma taga oleva nägemisnärvi põletik)
  • Kongestiivne papilla (suurenenud koljusisese rõhu korral)
  • Esmased põhjused: see hõlmab kõiki nägemisnärvi atroofiaid, mis pole põhjustatud muust haigusest. Optiline ketas, punkt, kuhu nägemisnärvi väljub silmast (pimealaga) on teravalt määratletud. Võimalikud on järgmised põhjused: pärilik nägemisnärvi atroofia Mürgituse (tubaka, alkoholi, plii)
  • Pärilik nägemisnärvi atroofia
  • Mürgituse tõttu tekkiv nägemisnärvi atroofia (tubakas, alkohol, plii)
  • Sekundaarsed põhjused: sekundaarsed põhjused on tavaliselt võrkkesta või nägemisnärvi enda haigus, nt glaukoom. Enamikul juhtudel on nägemisnärvi väljapääs neil juhtudel paistes.

    Optiline atroofia tekib sageli pärast järgmisi haigusi: papilliit (nägemisnärvi ketta põletik) Retrobulbaarne neuriit (silma taga oleva nägemisnärvi põletik) Kongestiivne papilla (suurenenud koljusisese rõhu korral)

  • Papilliit (nägemisnärvi ketta põletik)
  • Retrobulbaarneuriit (silma taga oleva nägemisnärvi põletik)
  • Kongestiivne papilla (suurenenud koljusisese rõhu korral)

Optilist atroofiat saab vältida ainult põhjuse ärahoidmisega. Profülaktika on olenevalt asjaoludest enam-vähem keeruline. Pärilikku nägemisnärvi atroofiat ei saa vältida, samas kui alkoholi või tubaka põhjustatud nägemisnärvi atroofiat on võimalik vältida.

Optiline atroofia on nägemisnärvi degeneratiivne halvenemine, mis areneb tavaliselt aeglaselt. Nägemisnärvi ääres olevad üksikud närvirakud degenereeruvad järk-järgult, nii et kahjustatud inimene võib haiguse lõpus eeldada täielikku pimedust. Lastel ja noorukitel on see protsess üldiselt palju kiirem kui patsientidel, kes haigestusid alles kõrges eas.

Praeguse teaduse seisukorra kohaselt ei ole närvirakud pärast surma surnud, neid enam taastada, mistõttu on optilise atroofia varajane avastamine ja seega võimalikult varajane ravi väga oluline. Esimesed sümptomid, mida mõjutatud inimesed märkavad, on osaline nägemisvälja kadu ja tsentraalse nägemisteravuse suurenev kaotus. Samuti võib halveneda öine nägemine ja värvitaju päeval.

Pildistamisprotseduurides, nagu oftalmoskoopia, nägemisnärvi järkjärguline tuhmumine ja värvimuutus papill on täheldatud silma tagaosa. Juba tekkinud kahjustuste paremaks hindamiseks on ette nähtud täiendavad diagnostilised protseduurid, näiteks MRI ja VECP. Mida varem saab nägemisnärvi atroofia diagnoosi panna, seda varem saab alustada sobivat ravi ja seega haiguse progresseerumine aeglustub või isegi peatub.

Ravimata viib haigus lõpuks siiski lõpuni pimedus kahjustatud silma peaaegu kõigil juhtudel. Prognoos sõltub optika põhjusest närvikahjustusi. Kui on traumaatiline põhjus, näitavad kogemused, et tulemus on kehv.

Seevastu ajutise optika korral närvikahjustusi kasvaja survest põhjustatud, taastub nägemisnärv pärast leevendust üllatavalt kiiresti ja hästi, nii et nägemisteravus taastub peagi. Pärilike optiliste atroofiate korral on nägemise kaotus pöördumatu, st korvamatu. Imikute ja väikelaste optilisel atroofial võib olla mitmesuguseid põhjuseid, sealhulgas näiteks kongestiivne papilla, hüdrotsefaal, meningioom, pigmendi retiniit, hulgiskleroos, nägemisnärvi põletik, traumaatilised protsessid ja palju muud.

Seetõttu uuritakse Saksamaal regulaarselt vastsündinute silmi võimalike algavate patoloogiliste muutuste suhtes, et võimalikult vara diagnoosida ja pakkuda sobivat ravi. Sel eesmärgil kasutab arst spetsiaalset silmatilgad mis laiendavad lapse oma õpilane ja võimaldavad seega silmapõhja uurida ja hinnata. Ta pöörab erilist tähelepanu pilvisusele jms.

Esimesed ebamugavustunnused lapsel on võimetus esemeid ja isikuid fikseerida ning lapse silmatorkavalt tugev reaktsioon valguse stiimulitele. Kui vanemad seda käitumist jälgivad, on soovitatav külastada arsti. Nn Lebersche Optikusatophie on mitokondriliselt päritud põlvest põlve.

See tähendab, et defektsete geenide edasiandmise eest vastutab ainult ema, mistõttu seda nimetatakse ka “ema päritavuseks”. Sellest hoolimata on Leberi optiline atroofia naistel endil harvem. Lisaks võib optilise atroofia pärida ka teiste sündroomide, näiteks Behri sündroom I, jäsemevööde düstroofia 20, motoorse tundliku neuropaatia VI või Coheni sündroomi taustal. Mõlemal juhul on põhjuseks silma talitlushäire subtsellulaarsel tasemel kude.