Neurinoom

Sünonüüm

Schwannoma, Neurilemmoma, healoomuline perifeerse närvikesta kasvaja (BPNST) Inglise: neurinoma

Sissejuhatus

Neurinoom on aeglaselt kasvav healoomuline kasvaja, mida tavaliselt ümbritseb kapsel sidekoe ja kasvab nihkumine, mitte ümbritsevasse koesse imbumine. See on saadud perifeerse piirkonna nn Schwanni rakkudest närvisüsteem ja areneb koljuosas närve ja perifeersed närvid.

Epidemioloogia

6–7% kõigist aju kasvajad on neurinoomid, selgroo neurinoomid on kõige levinumad selgroo kasvajad, 25%. Akustiline neuroma on kõige tavalisem neurinoom, umbes 80% kõigist kasvajatest väikeaju silla nurk on akustiline neuroom. Ligikaudu 10% patsientidest, kellel on 2. tüüpi neurofibromatoos neurinoomi saamiseks on 2. tüüpi neurofibromatoosi sagedus 1:50 000. Haiguse vanus on vahemikus 30–50 aastat, naisi mõjutab see veidi sagedamini kui mehi.

Põhjustab

Neurinoomi põhjus pole üldiselt teada. Kõige tavalisem teadaolev põhjus on 2. tüüpi neurofibromatoos, väga harva ka 1. tüüpi neurofibromatoos. 2. tüüpi neurofibromatoos on põhjustatud 22. kromosoomis oleva geeni mutatsioonist, nn NF-2 mutatsioonist, mis on valdavalt pärilik.

Selle sagedus on 1:50 000. 1. tüüpi neurofibromatoos (NF-1) iseloomustab defekt kromosoomis 17. See moodustab 90% kõigist neurofibromatoosidest ja on ka domineeriv pärilik haigus sagedusega 1: 2000-3000. See on saadud perifeerse osa Schwanni rakkudest närvisüsteem.

Välimus

Neurinoom on kasvaja, mis on kapseldatud sidekoe heleda, kollaka lõikepinnaga. Kasvajarakud on piklikud ja õhukesed, nende tuumad surutakse üksteise järel kokku (palisade asend). Mikroskoopiliselt saab eristada kahte tüüpi koemudeleid:

  • Antoni-A-kihistu: kiulised ja piklikud rakud, millel on kitsad sigarikujulised tuumad ja mis moodustavad ronge, keeriseid ja paralleelseid tuumaridu.
  • Antoni-B moodustumine: vähekiuduline võrgulaadne, sageli muutuvate koemuutustega, näiteks rasvade ladestumine. Rakkude jagunemise aktiivsus on väga madal.