Neutropeenia viitab neutrofiilide granulotsüüdid aasta veri. Neutrofiilsed granulotsüüdid mängivad olulist rolli organismi kaitsmisel nakkuste eest, mistõttu neutropeenia võib põhjustada raskeid üldisi haigusi.
Mis on neutropeenia?
Neutrofiilsed granulotsüüdid, lühidalt tuntud ka kui neutrofiilid, on kõige tavalisemad valged veri lahtrid (leukotsüüdid). Need spetsialiseerunud immuunrakud on osa kaasasündinud immuunsuse kaitsesüsteemist. Need aitavad ära tunda ja kõrvaldada patogeenseid mikroorganisme. Neutrofiilid võivad mikroorganisme neelata ja seedida. Selles protsessis toimivad nad fagotsüütidena. Pealegi sisaldavad nende graanulikesed mitmesuguseid aineid, mis võivad hävitada bakterid ja muud patogeenid. Lisaks võivad neutrofiilsed granulotsüüdid moodustada niinimetatud NET-sid (Neutrophil Extracellular Traps). Need on kromatiin struktuurid, mis suudavad siduda mikroorganisme ja muuta need seega kahjutuks. Neutropeenia korral on need funktsioonid piiratud neutrofiilide granulotsüütide puudumise tõttu. Tavaliselt üks mikroliiter veri sisaldab 1800 kuni 8000 neutrofiili. 500 kuni 1000 neutrofiilide kohta ühe mikroliitri kohta veres on mõõdukas neutropeenia. Raske neutropeenia algab neutrofiilide arvust alla 500 mikroliitri vere kohta.
Põhjustab
Neutropeenia põhjus võib olla erineval tasemel. Esiteks võib neutropeenia põhjuseks olla granulotsüütide vähenenud moodustumine. Sellise kahjustatud moodustumise kõige olulisem põhjus on luuüdi. Sel juhul luuüdi võivad kahjustada kemikaalid, mürgised taimed või ravimid nagu diureetikumid, griseofulviin, kemoterapeutilised ained, antibiootikumid, klooramfenikool or sulfoonamiidid. Infektsioonid võivad põhjustada ka luuüdi kahju. Luuüdi kahjustus tekib sageli pärast parvoviiruste, panleukopeeniate või kasside nakatumist leukeemia viirus. Immuunsusega seotud või neoplastilised luuüdi kahjustused võivad põhjustada ka neutropeeniat. Luuüdi kahjustusega seotud kasvajate hulka kuuluvad leukeemiad või müelofibroos. Suurenenud granulotsüütide tarbimine võib ka viima neutropeeniani. Neutrofiilseid granulotsüüte tarbitakse eriti ägeda ajal põletik. Kui nõudlus ületab luuüdi tootmisvõimsust, väheneb veres neutrofiilide arv. Selles protsessis toimub lühikese aja jooksul nn vasakpoolne nihe, mille käigus vabanevad teatud aja jooksul ainult ebaküpsed neutrofiilid ja nende eellasrakud. Suurenenud tarbimisest tingitud neutropeenia esineb peamiselt väga raskete haiguste korral, näiteks sepsis, metriit või peritoniit. Niinimetatud düsgranulopoees võib põhjustada ka neutropeeniat. Düsgranulopoeesi korral on neutrofiilide granulotsüütide moodustumine häiritud. Põhjus võib olla immuunrakkude arengutsüklis või vähenenud vabanemisega. Düsgranulopoees võib olla ägedate müeloidleukeemiate, AIDS, kasside leukeemiavõi müelodüsplasiad. Ägeda, kuid mööduva neutropeenia võib põhjustada neutrofiilide granulotsüütide nihkumine neutrofiilide kogumisse. Sellise nihke päästikud on endotoksiinid või anafülaksia tõsise kontekstis allergiline reaktsioon. Kaasasündinud neutropeeniaid esineb harva. Selliste kaasasündinud neutropeeniate näideteks on Kostmanni sündroom ja 1.b tüüpi glükogenoos.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Neutrofiilide leukotsüütide defitsiit ei põhjusta esialgu sümptomeid. Haigestunud isikud on aga nakkustele tundlikumad, kuna puudus piirab organismi toimimist immuunsüsteemi. Raske neutropeenia võib seega viima eluohtlike infektsioonide vastu. Lisaks tunnevad patsiendid väsimust, väsimust ja nõrkust. Nad kannatavad palavik, aeg-ajalt koos külmavärinad. Suuõõne valulikud haavandid limaskest or igemed on iseloomulikud neutropeeniale. Need on sageli põhjustatud seeninfektsioonist, mida nimetatakse kandidoosiks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele tekitab kiiresti kahtluse leukotsüütide defitsiidi suhtes. Kui arst kahtlustab neutropeeniat, laseb ta laboris vereproovi testida. Diferentsiaalis vereanalüüs, loendatakse üksikud vererakud. Neutropeenia korral on vereanalüüs näitab neutrofiilide granulotsüütide selget defitsiiti. Rasketel juhtudel on vere mikroliitri kohta ainult 500 neutrofiili. Kui neutropeenia diagnoos on kindlaks tehtud, tuleb selle põhjus võimalikult kiiresti kindlaks teha. Ajalugu ja kliiniline läbivaatus annavad vihjeid päritoluhaigusele. Muud sümptomid, nagu nõrkus, õhupuudus, luu valu või võib tunda survetunne kõhus leukeemia. Võib olla isegi suuremat palpeerida põrn. Luuüdi biopsia võib võtta vaagnapiirkonna luust, et välistada hariduse häire luuüdis kui põhjus.
Tüsistused
Neutropeeniaga kaasneb suur raskete bakteriaalsete infektsioonide oht, kuna immuunvastus on neutrofiilide granulotsüütide arvu vähenemise tõttu märkimisväärselt vähenenud. Kuid nakatumine viirused pole tõenäolisem. See on kliiniline pilt, mis lisaks kaasasündinud põhjustele on sageli omakorda põhihaiguse komplikatsioon. Lisaks võib see olla ka teatud ravimite võtmise või teatud ravi läbimise tagajärg. Need riskitegurid saab isegi viima hävitava toimega neutrofiilide granulotsüütide täieliku kadumiseni. Vastavate granulotsüütide, tuntud ka kui, täielik puudumine agranulotsütoos, iseloomustab väga tõsine kliiniline pilt koos külmavärinad, palavik ja suurenes oluliselt süda määr. Selle põhjuseks on regulaarne bakteriaalne sissetung kehasse koos bakterid. Neutrofiilsete granulotsüütide puudumisel puudub ka keha esialgne kaitse nende sissetungijate vastu. Lisaks palavik ja külmavärinad, on neelu (kurgu), mandlite (mandlite) ja isegi päraku- ja suguelundite piirkonnas limaskestade surm. Sellega kaasneb lokaalne paistetus lümf sõlmed. Aastal suu piirkond, valus afta areneda stomatiidi aphtosa kujul. Agranulotsütoos võib omakorda viia eluohtlikuks sepsis. Patsientide elu päästmiseks tuleb nakkuste range kontroll ja sadestamise lõpetamine ravimid lisaks laia spektri kasutamisele on vaja ka neid antibiootikumid.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Madal vererõhk, palavik ja külmavärinad on neutropeenia tunnused. Igaüks, kes neid sümptomeid märkab, peaks pöörduma oma esmatasandi arsti poole. Meditsiinilist nõu on vaja eriti kaebuste korral, mis tunduvad ilmnevat ilma põhjuseta ja on seotud füüsilise halb enesetunne. Nendel juhtudel võib neutropeenia olla põhjuseks, mis ravimata jätmisel võib põhjustada täiendavaid füüsilisi probleeme. Nakkusnähtude märkamisel on soovitatav külastada haiglat. Inimesed, kes kannatavad ülalnimetatud kaebuste tõttu seoses keemiaravi or kiiritusravi peaks teavitama vastutavat arsti. Ka immuunsushäirega inimesed kuuluvad riskigruppidesse ja kõige parem on kiiresti perearstiga nõu pidada. Arst saab diagnoosida neutropeeniat ja alustada ravi. Inimesed, kellel on asjakohane haiguslugu (madal vererõhk, südame-veresoonkonna haigused jne) peaksid samuti pöörduma arsti poole. Lisaks perearsti vastuvõtule saab pöörduda kardioloogi või internisti poole. Olenevalt põhjusest võivad ravisse kaasata ka füsioterapeudid ja alternatiivsed arstid. Lapsed saavad lastearsti kõige paremini kätte siis, kui ilmnevad ülalmainitud sümptomid.
Ravi ja teraapia
Ravi sõltub põhihaigusest. Sümptomaatiliseks raviks saavad patsiendid granulotsüütide kolooniat stimuleerivat faktorit (G-CSF). G-CSF on peptiidhormoon, mis stimuleerib granulotsüütide moodustumist. Ravimit toodetakse kas E. coli või CHO rakkudest. Neli suurt vähk ühiskonnad soovitavad ennetavat ravi G-CSF-iga, kui neutropeenia risk on 20 protsenti. Võib osutuda vajalikuks vastupidine isolatsioon. Pööratud isoleerimine hõlmab nõrga immuunsusega inimeste isoleerimist. Haiglates viibimine spetsiaalsetes isolatsioonipalatites on mõeldud patsientide kaitsmiseks nakkushaigused. Eraldi palatites on lukud väljaspool patsientide ruume. Personalil ja külastajatel on lubatud ruumidesse siseneda ainult kaitsega ja pärast teatud desinfitseerimist meetmed. Põhjustav ravi tuleb anda sõltumata sümptomaatilisest ravist. Kui neutropeenia on tingitud raskest nakkushaiguse, pärast nakkuse vaibumist normaliseeruvad vereanalüüsid. Seevastu luuüdi haigused vajavad erilist ravi.
Väljavaade ja prognoos
Neutropeenia põhjuse selgitamine on haiguse edasise kulgu ja seega prognoosi jaoks ülioluline. Sageli määratakse tervis seisund tekib alles pika aja pärast. Patsiendid kannatavad tavaliselt suurenenud vastuvõtlikkuse suhtes infektsioonidele, nii et neutropeenia tegelik diagnoosimine toimub tavaliselt väga hilja. Mida varem saab põhjuse kindlaks teha, seda parem on edasine kulg. Eriline ravi on vajalik patsiendi parimal viisil ravimiseks. Narkootikumide ravi võib sümptomitest märkimisväärselt leevendada. Lisaks on mõnel juhul luuüdi siirdamine vajalik üldise seisundi paranemise saavutamiseks tervis seisund. Hoolimata kõigist jõupingutustest ei saavutata paljudel patsientidel täielikku taastumist. Ravi on seotud arvukate tüsistustega, nii et ravi ei tehta alati. Patsient vajab nii pikaajalist ravi kui ka regulaarset tervisekontrolli, et tagada organismi parimal viisil toetamine. Kuna haigus on seotud paljude häiretega, on see tohutu koormus nii patsiendile kui ka tema lähedastele. Igapäevaelu tuleb kohandada vastavalt füüsilistele tingimustele. See viib sageli selleni, et mõjutatud inimene teatab pikaajalises mõttes vähenenud heaolutundest ja võimalikud on sekundaarsed psühholoogilised häired. Sageli on paranduste saavutamiseks vajalik viibimine isoleeritud palatites.
Ennetamine
Enamikku neutropeeniaid ei saa ära hoida. Kui on suurenenud risk keemiaravi, G-CSF-i võib anda ennetava meetmena.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on meetmed ja neutropeenia korral on järelravi võimalused märkimisväärselt piiratud. Sel põhjusel peaks haigestunud inimene haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel pöörduma viivitamatult arsti poole, et vältida teiste tüsistuste ja sümptomite edasist esinemist. Haigusel pole iseenesest võimalik paraneda, seetõttu on meditsiiniline ravi vältimatu. Enamik patsiente sõltub ravi ajal arsti regulaarsetest kontrollidest ja uuringutest, et varakult tuvastada ja eemaldada edasised kasvajad. Neutropeeniaga patsiendid peaksid end eriti hästi kaitsma erinevate infektsioonide eest. Sageli on väga oluline ka enda pere hoolimine ja tugi, mis võib leevendada lapse arengut depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Patsient peaks puhkama ja võtma seda rahulikult, hoidudes pingutusest ja füüsilistest tegevustest, et mitte keha tarbetult koormata. Mõnel juhul võib neutropeenia vähendada ka mõjutatud inimese eluiga. Edasi meetmed järelhooldus ei ole sellisel juhul patsiendile tavaliselt kättesaadavad.
