Noogutav haigus on laste ja noorukite neuroloogiline häire, mis on endeemiline Lõuna-Sudaanis, Tansaanias ja Põhja-Ugandas. Seda haigust iseloomustavad pidevad noogutamiskrambid söögiaegadel ning järkjärguline füüsiline ja vaimne halvenemine. Tavaliselt viib noogutav haigus mõne aasta jooksul surma.
Mis on noogutav haigus?
Noogutav haigus on haigus, mida esineb ainult Ida-Aafrikas. Tansaanias ja Lõuna-Sudaanis on seda täheldatud alates kuuekümnendate algusest. Sellisel juhul iseloomustavad seda noogutavad krambid söömise ajal või siis külmja järk-järgult vaimse aeglustumine. Rahuldavat seletust selle arengule ei olnud võimalik anda tänaseni. Ennekõike uuris haigust lähemalt neurotoksikoloog Peter Spencer. Ta suutis tuvastada tüüpilised sümptomid. Praegu saab selle põhjuse kohta siiski vaid oletusi teha. Peter Spencer kirjeldas noogutavat haigust kui aeglaselt progresseeruvat fataalset funktsionaalset häiret. Ta soovitas selle haiguse all kannatavate inimeste eluiga keskmiselt kolm kuni neli aastat. Siiski on ka juhtumeid, kus see haigus on olnud juba üle kümne aasta. On teatatud isegi ravimisest. Noogutavad krambid on sageli seotud ka klassikaliste epilepsiahoogudega. Aju laineuuringud on näidanud, et noogutavate krampidega kaasnevad ebanormaalsed ajulainemustrid, mis on sarnased epilepsia. Haigus esineb praegu ainult Lõuna-Sudaanis jõgede asulates, levimus 2.3–6.7 protsenti. Aastaks 2008 oli haigus levinud ka Põhja-Uganda mõnele alale.
Põhjustab
Siiani saab noogutava haiguse põhjuse kohta ainult spekuleerida. Siiani pole selge, mis selle haiguse põhjustab ja miks see esineb ainult piiratud territooriumil. Siiski kahtlustatakse, et tegemist on nakkushaiguse või nakkuse põhjustatud autoimmuunhaigus. Veel üks oletus keskendub kroonilisele mürgitusele keskkonnamürkidest, mis saastasid piirkonda kodusõja ajal. Siiski on tugev vihje seose kohta nematoodiga Onchocerca volvulus. Juba on teada, et seda ussi levitab must-kärbsenäpp ja see on jõe põhjustaja pimedus. Nematood avastati peaaegu kõigil haigestunud haigustel. Kuid kummaline on ka see, et teistes selle nematoodi leviku piirkondades pole ühtegi noogutavat haigusjuhtu. Seetõttu on selle haiguse arengu edasiste kaasfaktorite eeldus ilmne. Need võivad olla kemikaalid, mida pole seni avastatud. Samuti on võimalus, et selle piirkonna nematood on spetsiifiliste mikroorganismide või parasiitide kandja, mis võib olla noogutava haiguse tõeline käivitaja. Arvatakse, et võimalus olla ka autoimmuunhaigus vastusena nakkusele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Nagu varem mainitud, on noogutav haigus aeglaselt progresseeruv neuroloogiline häire, mille peamine sümptom on pidev noogutamine juhataja. Mõjutatud laps lakkab kasvamast ja vaimne areng peatub. Aja jooksul isegi vaimne aeglustumine leiab aset. Noogutavad krambid vallanduvad söömisel või isegi lihtsalt traditsioonilise toidu vaatamisel või millal külm. Kui tundmatud toidud nagu šokolaad serveeritakse, noogutavaid krampe ei esine. Noogutamiskrambid lakkavad ka pärast söögi lõppu. Rünnaku ajal 10 kuni 20 noogutavat liigutust juhataja võib juhtuda. Väga raskete krampide korral võib isegi kollaps tekkida. See toob sageli kaasa täiendavaid kahjustusi. Pole haruldane, et lapsed kukuvad alla ja vigastavad end märkimisväärselt. Juba on juhtunud, et kannatanud isikud on kukkunud avatud kaminatesse või teravate esemete külge. Krambihoo ajal muutuvad ka lapsed desorienteerituks ja eksivad sageli ära. Haiguse prognoos on väga halb. Varasemate kogemuste kohaselt pole see ravitav ja isegi edeneb. Mitme aasta pärast on noogutav haigus tavaliselt surmav. Haiguse kestuse kohta on erinevaid väiteid. Mõnede tähelepanekute kohaselt peaks noogutav haigus viima surmani keskmiselt kolme kuni nelja aasta jooksul. Teisalt on rohkem kui kümme aastat olnud teateid selle haiguse all kannatavatest inimestest. Siiski on ka väiteid, et ka mõned noored on paranenud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Noogutav haigus diagnoositakse peamiselt tüüpiliste sümptomite põhjal. Aju lainete mõõtmised on näidanud normist kõrvalekalduvaid ajulainemustreid noogutavate krampide ajal. MRI uuringud võivad paljastada tõsiseid aju mass raiskamine. The hipokampus ja gliiarakud näitavad ka tõsiseid kahjustusi. Siiani pole uuringud aga andnud tõendeid haiguse tõeliste käivitajate kohta.
Tüsistused
Varase variandina lapseea epilepsia, noogutussündroom viib peaaegu alati komplikatsioonideni. Kahjuks ei jää kaasnevad noogutavad krambid ainsaks sümptomiks. Kuid ainuüksi see haigusnäht võib mõjutatud lapsi krampide ajal kukkuda. Neil on vigastused, mõned neist rasked. Rünnakute ajal ei saa mõjutatud isikud enam oma jäsemeid kontrollida. Kuna haigus esineb peamiselt Aafrika riikides, näiteks Ugandas, langevad lapsed sügisel sageli avatud kaminatesse või puudutavad teravaid esemeid. Lisaks eksivad sellised lapsed sageli ära. Ilma igasuguse kaitseta saavad desorienteeritud lapsed kergesti metsloomade ohvriteks. Lisaks on noogutav haigus tavaliselt surmaga lõppev haigus. See on progresseeruv ja raske neuroloogiline haigus. Suurim probleem on haruldus ja kitsas piirkondlik piirkond, kus noogutav haigus esineb. Arstiabi seal saadaval pole. Kaasaegne diagnostika on sama napp. Kuid isegi kui need asjad on olemas, pole noogutav haigus veel ravitav. Miks paljudele kannatajatele tekivad tüsistused ja psüühika aeglustumine kuid mitte surm on ebaselge. See võib peegeldada nendes piirkondades levinud parasiitilist või nakkuslikku päästikut.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Vanemad, kes märkavad lapsel vaimse alaarengu märke või tüüpilisi noogutavaid krampe, peaksid selle viivitamatult arst kontrollima. Püsivate kahjustuste vältimiseks peab spetsialist pikaajalisi sümptomeid uurima ja ravima. Vereringe kokkuvarisemise korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Seejärel tuleb haigestunud last ravida haiglas. Kui kirjeldatud haigusnähud ilmnevad mõnes riskipiirkonnas viibimise ajal või pärast seda, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Hiljemalt pärast koju naasmist peaks reisija läbima põhjaliku tervisekontrolli ja vajadusel saama ravi. Noogutavat haigust peab ravima neuroloog või mõni muu internist. Kuna haigus on tavaliselt seotud pikaajalise kahjustusega, on soovitatav ka terapeutiline ravi. Kuna noogutav haigus on progresseeruv seisund, lähedane meditsiiniline järelevalve on samuti vajalik. Muidu saab viima edasi tervis probleemid, mis piiravad kannatanu elukvaliteeti veelgi.
Ravi ja teraapia
Kuna põhjused on täiesti ebaselged, pole ka tänapäeval ühtegi rahuldavat ravimeetodit. Kasutatakse nn krambivastaseid aineid. Krambivastased ravimid on ravimid kasutatakse epilepsiahoogude raviks. Siiski pole endiselt dokumentatsiooni selle kohta, kui suures ulatuses haigus neid mõjutab ravimid. Malaariavastased ravimid kasutatakse ka. Jällegi pole tulemusi avaldatud.
Väljavaade ja prognoos
Noogutava haiguse prognoos on ebasoodne. Vaatamata kõigile meditsiinilistele edusammudele ja jõupingutustele on haigus mõne aasta jooksul kannatanud inimesele surmaga lõppenud. Üks raskusi on see, et seda haigust on seni esinenud ainult Ida-Aafrikas. Teine väljakutse on see, et siiani ei olnud võimalik piisavalt selgitada põhjust. Seetõttu on arvukalt küsimusi, mis jäävad vastavalt praegusele olukorrale vastuseta ja halvendavad või takistavad seeläbi piisavat arstiabi. Patsiendid kannatavad nii motoorsete häirete kui ka vaimse võimekuse vähenemise all. Tekivad kontrollimatud krambid, mis ilma kiireima võimaliku arstiabita põhjustavad patsiendi kohese surma. Olemasolevate sümptomite tõttu suureneb kahjustatud inimeste üldine vigastuste oht. Võib juhtuda ootamatuid õnnetusi, mis näitavad eluohtlikku arengut. Avatud tuli või teravad esemed muutuvad sageli a tervis oht. Patsiendid on enamasti desorienteeritud ja seetõttu on kõrbes halastades kodumaal sageli kaitsetud. Nad ei saa klassifitseerida looduslikke ohte ja reageerida vastavalt sellele. Kuna seda haigust peetakse ravimatuks, on sugulased sageli usulistel põhjustel patsiendi suhtes üle jõu käinud või käituvad tõrjuvalt. See halvendab üldist olukorda veelgi ja viib tõsisemani tervis tingimustel.
Ennetamine
Noogutava haiguse ennetamise kohta ei saa siiani midagi öelda, sest tegelikud põhjused pole teada. On oletusi, et kehvad hügieenitingimused soodustavad endiselt haiguse puhkemist. Kindlasti kaitse ümarusside Onchocerca eest volvulus nakatumine mängib olulist rolli noogutava haiguse tõrjes.
Hooldus
Noogutamise haigus on halvasti mõistetav seisund seda tuleb veel põhjuslikult käsitleda. Järelravi keskendub peamiselt ravitud haiguse meditsiinilise jälgimise pakkumisele. Regulaarsed kontrollid tagavad ravimi optimaalse kohandamise ja komplikatsioonide kiire selgitamise. Lisaks selgitatakse järelravi käigus kõik kõrvaltoimed. Haigestunud laste vanemad peavad arsti teavitama näiteks kõigist kukkumistest või vigastustest. Vajadusel võib olla kasulik välja kirjutada a rahusti. Järelravi hõlmab ka võimalike päästikute kõrvaldamist. Selleks peaksid vanemad regulaarselt konsulteerima vastutava meditsiinitöötajaga. Järelravi osutab arst, kes diagnoosis ja ravis seisund. Mõnikord tuleb pöörduda teiste spetsialistide poole, kuna haigus on äärmiselt haruldane ja üldarsti teadmised tavaliselt ei ole piisavad. Järelravi osana vähendatakse sümptomeid ravimite abil ja käitumuslik teraapia. Samuti on oluline mõjutatud lapsi nende haiguse kohta harida. Põhjalik haridus tagab, et noogutava haiguse all kannatavad lapsed tunneksid krambid varakult ära ja võtaksid vajalikud ennetusmeetmed meetmed iseseisvalt noorukieas ja täiskasvanueas.
Siin on, mida saate ise teha
Noogutav haigus on tavaliselt surmaga lõppev haigus. Kannatanud saavad programmi toetada ravi esiteks arsti juhiseid järgides. Eelkõige range isiklik hügieen ja tasakaalustatud dieet on olulised teguridravi noogutavast haigusest. Lisaks tuleks pidada päevikut, kuhu patsient märgib kõik kaasnevad sümptomid ja kõik kõrvaltoimed või interaktsioonid põhjustatud ettenähtud ravimitest. Arutelud teiste patsientidega, samuti sõprade ja pereliikmetega on sageli abiks. Eriti raske haiguse kulgu korral aitab rääkimine patsiendil haigusega leppida. Sugulased saavad kannatada saanud inimest toetada ja elustiili muutmise kaudu sageli ka taastumisele kaasa aidata. Näiteks aitab hügieeniline majapidamine tagada, et nakkus vähemalt ei leviks edasi. Tõsise haiguse korral tuleks palliatiivses palatis või hospiitsis varakult korraldada koht. Mõjutatud isiku lähedased peaksid sel eesmärgil rääkima vastutava arstiga. Kuna paranemisvõimalused on suhteliselt kehvad, võib olla soovitatav ka terapeutiline tugi, mis toetab haigestunud inimest ja lähedasi haiguse ajal ning aitab ka korralduslike ülesannete täitmisel.
