Sünonüümid
Legg-Calvé-Perthesi tõbi, ideopaatiline lapseea reieluu pea nekroos
Määratlus
Perthesi haigus on lapse reieluu vereringehäire juhataja teadmata põhjusega.
vanus
3-12 aastat, peamiselt 5.-7
Sooline jaotus
BoysGirls 2: 1 - 4: 1, u. 15–50% mõlemalt poolt (olenevalt allikast)
Välimus
Esinemine u. 1: 1000 - 1: 5000The veri reieluu ringlus juhataja on anatoomilisest seisukohast kriitiline. Põhiosa veri varustus on reieluust kael, individuaalselt loodud tuiksoon kiirgub lisaks reieluu juhataja (vaata pilti paremal). Eeldatakse, et selle põhjus on vähendatud veri laevavarustus. Perthesi haiguse kulgu ja reieluupea taastumise jaoks on määrav vereringehäire ulatus.
Sümptomid
Pertheneetilise haiguse kliinilised tunnused on sageli esialgu ebaselged. Enamasti märgatakse esimese asjana lonkivat last. Haiguse edasisel kulgemisel teatab 75% kõigist Perthesi tõvega lastest valu kahjustatud puusaliigese piirkonnas 25% märgib valu põlves ja kints kaugel puusaliiges.
Sümptomid muutuvad sageli liigese stressi ja ärrituse tõttu. Valu on üks olemasoleva Perthesi haiguse mittespetsiifilisi sümptomeid. Ühelt poolt viib liigesepea lagunemine lonkamiseni, mis on esimene märge liikumisüsteemi haigusest või neuroloogilisest probleemist.
. valu on sageli esialgu põlves, mis võib põhjustada vale diagnoosi. Sel põhjusel tuleks Perthesi haiguse puhul arvestada isegi lastega, kellel pole puusavalu, kuid kellel on lonkamine. Kui liigesepea järk-järgult hävitatakse, suureneb ka kahjustatud puusaliigese valu.
See valu ilmneb eriti liikumise või stressi ajal. Valupilt, mis on väga sarnane meile tuttavaga, on tuntud kui puusa riniit (coxitis fugas). See on ka a lapsepõlv haigus puusaliiges.
Vajadusel saab diferentseerida abiga Röntgen pilt. Perthesi haiguse varases staadiumis võib kliiniline läbivaatus olla sageli märkamatu. Haiguse progresseerumisel on puusaliiges on oma liikumises üha enam piiratud.
Eriti röövimine ja rotatsioon on üha enam piiratud. Nagu eespool näha, saab erinevaid etappe üksteisest hõlpsasti eristada Röntgen pilt. Ainult varajases staadiumis saab Perthesi tõve diagnoosi kindlalt määrata MRI (magnetresonantstomograafia) abil.
Külgmine võrdlus näitab reieluu vasaku pea muutust (pildi parem pool). Röntgenkiirgus mängib olulist rolli kahtlustatava Perthesi haiguse diagnoosimisel või in järelevalve teadaoleva haiguse kulgu. Ainult varajase avastamise korral on röntgen pilt, mis on madalam kui puusaliigese MRI pilt.
Röntgenkiirgust saab seetõttu kasutada nii haiguse diagnoosimiseks kui ka klassifitseerimiseks. Perthesi tõve iga etappi esitatakse röntgenpildil erinevalt ja koolitatud radioloogid või (laste) ortopeedid saavad neid ära tunda. Esimeses etapis kasvuplaat laieneb, mida on röntgenkiirgusel raske näha ja seetõttu on seda MRT abil lihtsam visualiseerida.
Järgmises kondenseerumisstaadiumis luukoe pakseneb aine patoloogilise hävimise tõttu. Pildil on see näidatud heledana, kuna tihedamad luustruktuurid neelavad rohkem röntgenikiirgust. Hävinud luu on killustumise etapis osaliselt lagunenud.
Röntgenpildil on reieluu lagunenud pea ja luustruktuuride vähenemise tõttu pilt tumeneb liigese piirkonnas. Paranemise etapis, mis tavaliselt jätkub sujuvalt tervenemisjärgus, moodustub luu uuesti. Röntgenpildid näitavad liigesepea rekonstrueerimist ja anatoomiliste tingimuste normaliseerumist.
Kui paranemisprotsessi käigus tekivad deformatsioonid, kuna liigesele on selles nõrgas faasis liiga suur stress, võib seda näidata ka röntgenpildil. Tavaliselt näidatakse seda patoloogilist muutust seenekujulise liigesepeana. Perthese haigus klassifitseeritakse Cattaralli nelja kraadi järgi.
Catteralli erinevad etapid klassifitseeritakse reieluu pea osalemise astme järgi. I etapis mõjutab ainult reieluu väikest pindmist osa. Perthesi haiguse II etapis on erinevalt I etapist häiritud reieluu suuremad osad. Raskusaste seisund on näha pildi vasakus servas.
Catteralli järgi klassifitseerimist ei tohi segi ajada Perthese etappidega. Haiguse kulgu prognoosimine on igal ajal keeruline ja sõltub paljudest individuaalsetest teguritest. Mõjutatud on reieluupea maksimaalselt 50%.
Perthesi tõve III staadiumis mõjutab vereringehäire tervet reieluupead. Prognoos on üldiselt vähem soodne kui Cattaralli tõve kaks esimest etappi. Kahjuks pole ka selles etapis võimalik edasise kulgu kohta prognoosi koostada.
Mõjutatud on reieluupea maksimaalselt 75%. Perthesi tõve IV etapis hävib reieluu pea täielikult ja on oht, et järelejäänud reieluu pea libiseb reieluult ära kael. Anatoomiline rekonstruktsioon toimub ainult siis, kui haigus esineb väga noorelt.
Mõjutatud on kogu reieluu pea. Teine oluline klassifikatsioon on räime järgi klassifitseerimine. See on pikaajalise prognoosi jaoks otsustava tähtsusega.
Reieluu pea on jagatud kolmeks sambaks. Välimine külgne sammas on määrava tähtsusega. Rühm A: külgmist tugipunkti see ei mõjuta Grupp B: mõjutatud on> 50% külgmise tugipinna kõrgusest rühm C: säilitatakse <50% külgmise tugipinna kõrgusest, seega halvim pikaajaline prognoos1.
Esialgne etapp: seda etappi on röntgenpildil sageli väga raske tuvastada. Sageli laieneb kasvuplaat esialgu ainult. Selle etapi suurema tähenduse saab saavutada magnetresonantstomograafia (MRI) abil.
2. kodeerimise etapp: luustruktuuri luustiku kokkuvarisemine põhjustab radioloogilise kokkusurumise (röntgenpildil luu struktuuri kokkusurumine). See etapp saabub umbes 2 kuni 6 kuud pärast haiguse algust, sõltuvalt selle tõsidusest. 3. killustatuse etapp: censenatsiooni etapile järgneb killustatus.
Selle maksimaalne ekspressioon saavutatakse umbes 12 kuu pärast. Seda etappi iseloomustab luustruktuuri kaotus, seega killustatus. Eriti selles etapis on reieluu pea kandevõime vähenenud.
4. parandusetapp: remondietapil ehitatakse reieluu pea uue osa implanteerimisega üles laevad. See etapp on saavutatud 2-3 aasta pärast. See võimaldab luurakkudel uuesti settida ja moodustada luu jahvatatud aine.
See toob kaasa reieluupea rekonstrueerimise. 5. paranemise etapp: paranemise etapp on kondiste ümberkujundamisprotsesside lõpptulemus. Kui paranemine toimub deformatsioonis ehk reieluu pea ebaatoomilises lõplikus ümardamises, jääb see eluks ajaks.
Selle tagajärjel on suur puusaliigese tekkimise oht artroos. Paranemine toimub 3 - 5 aasta pärast. Teraapia eesmärk peab olema reieluu pea deformatsiooni vältimine vähenenud vastupidavuse faasis.
Kui deformatsioone on juba toimunud, peab olema eesmärk taastada liigese ühilduvus. A Perthesi haiguse ravi tuleb alati individuaalselt kohandada ja seetõttu ei saa üldisi ravisoovitusi anda. Riskitegurite, madala Catteralli staadiumi ja noore vanuse puudumisel on mõnikord võimalik jälgida haiguse kulgu, puusaliigesele täiskoormust pannes.
Kuna Perthesi haigus kulgeb mitu aastat ja seega kestab kriitiline faas kuid, on mõjutatud laste järjepidev ravi sageli keeruline. Kui on näidatud ebasoodne kulg (riskimärgid pärast Cattaralli või kasvav liikumispiirang), tuleb puusaliigest kriitilises faasis leevendada nn ortoosidega (vt vasakul olevat pilti). Kui on reieluupea deformeerumise oht, on ravi erinevaid vorme.
Kõigi protseduuride eesmärk on parandada nn isoleerimist, reieluupea katust, anatoomilise rekonstrueerimise näilist stimuleerimist. Siinkohal tuleks mainida ainult kahte kehtestatud korda.
- Reieluu sirgendamine kael eesmärgiga reieluupea paremini tsentreerida atsetabulumis (intertrokanteriline varisatsiooni osteotoomia; IVO).
- Atsetabulaarne katus pöördub läbi vaagna osteotoomia vastavalt Salterile.
Perthesi haiguse prognoos on peamiselt hea.
Loomulikult pole ohtu elule. Kuid haiguse paranemine võib põhjustada reieluu pea ebasoodsat deformatsiooni, mille tagajärjeks on varajane puusa artroos. Põhimõtteliselt võib siiski öelda, et enne 10-aastaseid haigusi on deformatsiooni osas soodsam prognoos, kuna nooremas eas on keha suurem taastumisvõime. Paremal võib näha ebasoodsat paranemistulemust reieluu pea tüüpilise silindrikujulise või seenekujulise deformatsiooniga.
Algne reieluukael on kokku surutud, varre ja näidatud reieluukaela vaheline nurk on staatiliselt ebasoodne ja liiga järsk. Perthesi haiguse paranemine selles väärkohtlemises viib suure tõenäosusega enneaegse puusaniigeni artroos. Ebasoodsad tegurid on
- Meessugu
- Esinemise vanus> 6 aastat
- Külgmine väline lupjumine röntgenpildil
- Hääldatud liikumise piiramine
- Catteralli 4. etapp
- Heeringarühm C
Perthesi haigus areneb tavaliselt neljas kuni viies etapis.
Haiguse kulgu määrab vereringehäire ulatus. Perthesi haiguse üksikuid etappe on kirjeldatud allpool. Haiguse kulgemisel on individuaalseid erinevusi.
Kõik Perthesi haiguse staadiumid ei pruugi ilmneda kirjeldatud kujul ja ulatuses. Erektsiooni korrektsioon reieluukael tuleb tunnustada. Tulemus kinnitati plaadi ja kruvidega.
See röntgenipilt näitab vaagna osteotoomiat vastavalt Salterile. Siin on vaagen pööratud reieluu pea kohale.
