Paget'i tõbi

Oluline märkus: Pageti tõbe kasutatakse sünonüümselt kahe erineva haiguse korral. Ühelt poolt on Pageti tõbi günekoloogia valdkonnast pärit haigus ja vähk. Günekoloogia valdkonnast pärit Pageti tõbi on pahaloomuline kasvaja (vähk) piimanäärme kanalis emase piirkonnas nippel.

Sünonüümid laiemas tähenduses

• Osteiit deformans
• Osteodüstroofia deformeerub
• Paget'i tõbi

Pageti tõbi on lokaliseeritud osteopaatia (= luuhaigus). Selle haiguse taustal toimub luu liigne ümberkujundamine. See ümberehitamine viib lõpuks ebanormaalse luustruktuurini.

Need luude ümberkujundamine ja ebanormaalsed luustruktuurid muudavad kahjustatud luud luumurdudele (nt reieluu) kael luumurd) ja deformatsioonid ( luud). Pageti tõve kliiniline pilt võib avalduda alates 40. eluaastast. Haigestunute keskmine vanus on 60 aastat.

Kuna haigus ei põhjusta tavaliselt mingeid erilisi ega „tüüpilisi“ sümptomeid ning diagnoositakse seda tavaliselt „juhuslikult“. Haiguse alguses võib tuvastada nn osteoklastide (= luuaineid lagundavate rakkude) suurenenud aktiivsuse. Eristatakse haiguse asümptomaatilist ja sümptomaatilist kulgu. Asümptomaatiline kulg tähendab seda, et haigus diagnoositi nn juhusliku leiuna ja ühtegi peamist manifestatsioonikohta (st keetmist, mis kannatab eriti tõsiselt Pageti tõbe) ei saa kindlaks teha. Sümptomaatilise käiguga patsientidel on valu, eriti lihas-skeleti süsteemis (eriti: selgroo valu).

Sagedus

Nagu eespool mainitud, esineb Pageti tõbi tavaliselt pärast 40. eluaastat. Eeldatakse, et keskmine vanus on umbes 60 aastat. Haigusesse nakatumise tõenäosus on ligikaudu üks 1 30,000-st, mis tähendab, et keskmiselt on Pageti tõve suurenenud tõenäosusega üks patsient iga 30,000 XNUMX inimese kohta.

Põhjustab

Praegu on Pageti tõve täpne põhjus endiselt ebaselge. Arutlusel on luustiku nn aeglane - viirusnakkus -, mida peetakse ka ilmselt tõenäoliseks. Aeglane viirusnakkus on viirusnakkus, mis progresseerub aeglaselt kuude või aastate pikkuse inkubatsiooni jooksul.

Pageti tõve põhjuseks peetakse nn paramüksoviiruste viirusnakkust. Need paramüksoviirused soodustavad osteoklastide (luu aineid lagundavate rakkude) aktiivsust. See üliaktiivsus kiirendab luude resorptsiooni ja osteoblastid (= luu moodustavad rakud) põhjustavad selle suurenenud luu resorptsiooni kompenseerimise paranduskatsetega. Need paranduskatsed põhjustavad kiiret ja koordineerimata luukoe moodustumist. Nende luukinnituste lähemal uurimisel on märgata, et neil on luu alla mineraalne struktuur, mistõttu võivad tekkida deformatsioonid ning väga kiiresti ja lihtsalt luumurrud.