Fenüülalaniin: funktsioon ja haigused

Fenüülalaniin on proteogeenne asendamatu aminohape aromaatse kuueliikmelise tsükliga, mis toimib paljude valgud ja peptiidid. Lisaks on fenüülalaniinil oluline roll lämmastik ainevahetus ja seda saab muuta maks türosiinile, teisele proteogeensele aminohappele. Fenüülalaniin ja türosiin mängivad olulist rolli insuliin, melaniini, türoksiinija neurotransmitterid dopamiini, serotoniinija türamiin.

Mis on fenüülalaniin?

Fenüülalaniin on asendamatu alfa-aminohape, mis erinevalt enamikust proteogeensest aminohappedon bioaktiivne mitte ainult L-vormis, vaid ka piiratud määral R-kujulise enantiomeerina. Ehkki R-fenüülalaniin on biokeemiliselt suures osas passiivne ja esineb ainult aminohappe kunstlikul tootmisel, arutatakse, milline roll on D-fenüülalaniinil teatud neurotransmitterite kontrollimisel valu keeruline. Iseloomuliku struktuurilise tunnusena on fenüülalaniinil lihtne aromaatne kuueliikmeline ring (benseen ring) kinnitatud süsivesinikahelaga. Keemiline struktuurivalem on C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, kusjuures rühm C6H5 tähistab benseen helisema. Aminohape on amfifiilne, mis tähendab, et see lahustub nii rasvas kui ka vesi. Keemilise valemi põhjal on ka näha, et fenüülalaniin koosneb täielikult süsinik, vesinik, lämmastik ja hapnik, ained, mis on üldlevinud. Haruldased metallid, mineraalid or mikroelemendid ei ole aminohappe osa. Sellegipoolest ei suuda inimese ainevahetus türosiinist fenüülalaniini piisaval määral sünteesida, vaid sõltub selle toiduga varustamisest. Fenüülalaniini leidub piisavas koguses paljudes loomsetes ja taimsetes toitudes, mistõttu pole vaja karta aminohappe puudust tavalises segatud dieet - eeldades normaalsust absorptsioon suutlikkus seedetrakt.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Fenüülalaniini kõige olulisem funktsioon ja ülesanne seisneb selle osalemises paljude ehitamisel valgud ja peptiidid. Samamoodi osaleb see mõnede sünteesis hormoonid millel on ainevahetusprotsesside juhtimisel keskne positsioon. Nemad on hormoonid nagu adrenaliin, norepinefriin, L-dopa, PEA ja melaniini. Lisaks toimib L-fenüülalaniin põhiainena, millest näiteks neurotransmitter dopamiini, serotoniini, türamiin jt sünteesitakse. L-fenüülalaniin toimib ka asendamatu aminohappe türosiini lähteainena. Fenüülalaniin muundatakse tsürosiinis türosiiniks maks kahes etapis hüdroksüülimise ja lahutamise teel a vesi molekul. Fenüülalaniinhüdroksülaas on ensüüm, mis katalüüsib türosiiniks muundumist. Aminohappe türosiini alternatiivse varu, mis on samuti hädavajalik, võib saada - nagu fenüülalaniini puhul - toidu kaudu. Erinevalt kõigist teistest aminohapped, millel on bioaktiivne toime eranditult nende L-kujul, näib fenüülalaniini D-enantiomeer vähemalt mõjutavat valu. Leiti, et L- ja D-fenüülalaniini segul (ratseemiline segu) on analgeetiline toime. Tõenäoliselt blokeerib DL segu enkefaliinide - keha enda - lagunemise opioidide - nii et valuvaigistav toime pikeneb ja tugevneb.

Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed

Asendamatu aminohape fenüülalaniin imendub toidu kaudu. See ei esine vabalt, vaid tavaliselt valgu või polüpetiidi osana keemiliselt seotud kujul. Aminohappe metabolismi jaoks kättesaadavaks tegemiseks tuleb vastav valk lagundada kõigepealt seedimise käigus ja seejärel eraldada täiendavate ainevahetuste käigus fragmentidest. ensüümide. L-fenüülalaniin sünteesitakse nn sikimiimhappe kaudu. See hõlmab keerukat biokatalüütilist ahelreaktsiooni, mis autotroofsete taimede ja bakterid omama. Autotroofsete organismide eripära on nende võime moodustada orgaanilist ainet eranditult anorgaanilisest materjalist. Vaba L-fenüülalaniin maitseb kibedalt, samas kui selle D-enantiomeer, mis tekib ainult tööstuslikul tootmisel, on magus maitse. Aminohapet pakutakse näiteks dieedina täiendamine ja on ka osa kunstlikust magusainest aspartaamBiosaadav L-fenüülalaniin sisaldub paljudes toiduainetes seotud kujul. Selle sisaldus on eriti kõrge kuivatatud hernestes ja sojaubades, kreeka pähklites ja kõrvits seemned ning mitmesugused kalad ja liha. Fenüülalaniinivajadus sõltub tugevalt türosiini pakkumisest. Kui türosiini ei ole dieet, vajab keha 38–52 mg kehakaalu kg kohta mass. Kui türosiini on ohtralt saadaval dieet, langeb päevane vajadus ainult 9 mg-ni kehakaalu kg kohta mass. Reeglina sisaldavad fenüülalaniini sisaldavad toidud ka vastavas koguses türosiini. 1985. aasta FAO / WHO soovitus on L-fenüülalaniini ja L-türosiini kombineeritud nõue 14 mg kehakaalu kg kohta mass iga päev. Seega vajab 80 kg kehamassiga täiskasvanu päevas 1,120 mg kahte ainet.

Haigused ja häired

Puudujäägi sümptomid fenüülalaniini ja türosiini püsiva ebapiisava toidukoguse korral on äärmiselt haruldased, kuid neil võivad olla tõsised tagajärjed, eriti neuronaalses valdkonnas. Peale paljude sünteesi halvenemise hormoonid ja neurotransmitterite korral võib puudus ilmneda ka närvikiudude müelinisatsiooni häirimisega. Puuduse vastand, fenüülalaniini liigne kontsentratsioon (fenüülketonuuria), võivad tekkida geneetilise ainevahetushäire tõttu. Haigus on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil ja põhjustab ensüümi fenüülalaniinhüdroksülaasi tootmise vähenemist, mis võib muuta fenüülalaniini türosiiniks. Ensüümi vähenenud aktiivsus viib aminohappe tugeva suurenemiseni, nn fenüülketonuuria, kuna muundumine türosiiniks on samal ajal ka fenüülalaniini lagunemisteeks. Samal ajal tekib türosiini puudus, kuna sünteesitee on blokeeritud. Teine pärilik haigus selles kontekstis on Hartnupi sündroom. See on ainevahetushäire, mis häirib fenanaliini transporti üle rakumembraan. See põhjustab kesknärvisüsteemi tõsiseid probleeme, nahkja seedetrakt.