Feokromotsütoom viitab neerupealise medullaarsele kasvajale. See on võimeline tootma hormoonid.
Mis on feokromotsütoom?
A feokromotsütoom on neerupealise medulla kasvaja. Enamasti on hormooni tootev kasvaja healoomuline. Hormoonid toodetud sisaldavad peamiselt epinefriini ja norepinefriini. 85 protsendil kõigist juhtudest asub kasvaja neerupealised. Kui 85 protsenti kõigist feokromotsütoomidest on healoomulised, siis 15 protsenti pahaloomulist rada. 90 protsendil juhtudest on kasvaja ühepoolne. Ülejäänud 10 protsendi ulatuses settib see mõlemale poole. Haruldane vorm feokromotsütoom on paraganglioma. Sellisel juhul kulgeb kasvaja mööda sümpaatilist piirjoont väljaspool neerupealisi. See asub selgroo piirkonnas kõhu- ja rindkere piirkonnas. Feokromotsütoom esineb harva. Kaks kuni kaheksa haigusjuhtu esineb umbes miljonil inimesel. Haigus mõjutab eriti täiskasvanuid, kuid mõnikord kannatavad kasvaja ka lapsed.
Põhjustab
Feokromotsütoomi arengu põhjust ei saa alati välja selgitada. Meditsiinis kasutatakse seejärel mõistet juhuslik feokromotsütoom. See kasvaja vorm avaldub peamiselt vanuses 40-50 aastat. Mõned feokromotsütoomi vormid on pärilikud. Need on põhjustatud geneetilise materjali mutatsioonidest ja esinevad enamasti alla 40-aastastel noorematel inimestel. Umbes 10 protsenti neist feokromotsütoomidest ilmnevad perekondades. Mõnel juhul esineb feokromotsütoom koos teiste pärilike haigustega. Nende hulka kuuluvad Von Hippel-Lindau sündroom, mitmekordne endokriinne neoplaasia tüüp 2 ja 1. tüüpi neurofibromatoos. Feokromotsütoomi tüüpiline tunnus on suurenenud produktsioon stress hormoonid nagu adrenaliin ja norepinefriin. Samamoodi võib kasvaja toota dopamiini, kuigi see on vähem levinud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Suurenenud epinefriini ja norepinefriini põhjustab feokromotsütoomi sümptomeid. Individuaalselt on sümptomid aga erinevad. Mõnel patsiendil pole isegi mingeid sümptomeid, mis tähendab, et kasvaja avastatakse ainult juhuslikult. Feokromotsütoomi tüüpiline sümptom on kõrge vererõhk. veri rõhk tõuseb järsult ja ootamatult ning võib muutuda isegi eluohtlikuks. Seejärel räägivad arstid hüpertensiivsest kriisist või a veri survekriis. See sümptom mõjutab umbes 50 protsenti kõigist patsientidest. Mõnikord veri rõhku võib ka krooniliselt tõsta, mida nimetatakse püsivaks hüpertensioon. Selle all kannatavad umbes pooled täiskasvanud patsientidest ja umbes 90 protsenti kõigist lastest seisund. Kuid võimalikud on ka teised feokromotsütoomi sümptomid. Nende hulka kuuluvad kehakaalu langus, angiin pectoris, peavalu, higistamine, südamepekslemine, värisemine, ärevus ja näo kahvatus. Kõrge adrenaliin tase toob kaasa ka Veresuhkur tasemed. Seega on suurenenud risk haigestuda diabeet haiguse progresseerumisel mellitus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Feokromotsütoomi diagnoosimine põhineb enamasti tüüpilistel sümptomitel. Esiteks ja peamiselt juhuslikud rünnakud kõrge vererõhk, mille puhul tavapärasel ravimisel ravimitega pole mingit mõju, peetakse kahtlasteks. Samuti on oluline mõõta stressihormoonid adrenaliin ja norepinefriin. Usaldusväärseks mõõtmiseks tehakse kas 24 tunni jooksul kogutud uriiniproov või vereplasma uuring 30 minuti jooksul. Kui on kõrgenenud hormooni tase, a klonidiin tehakse inhibeerimistesti. Klonidiin on üks toimeaineid kõrgenenud taseme vastu vererõhk. kuigi klonidiin pärsib adrenaliini vabanemist tervetel inimestel, feokromotsütoomi korral jääb tase kõrgeks. Kujutustehnikad nagu kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) kasutatakse feokromotsütoomi tuvastamiseks. Kasvaja lokaliseerimiseks, mis asub väljaspool neerupealised, spetsiaalne MIBG stsintigraafia tehakse. Haiguse käik feokromotsütoomas on erinev. Umbes 80 protsendil kõigist patsientidest vererõhk pärast kasvaja edukat eemaldamist normaliseerub. Ülejäänud patsientidel hüpertensioon püsib, sest rolli mängivad muud põhjused. Ligikaudu 15 protsendil kõigist mõjutatutest taastub feokromotsütoom märkimisväärse aja möödudes.
Tüsistused
Feokromotsütoomi sümptomid võivad olla väga erinevad. Sel põhjusel ei saa tüsistusi ja sümptomeid tavaliselt universaalselt ennustada. Kuid enamasti põhjustab see haigus kõrge vererõhk. Kannatajad võivad kannatada ka a süda rünnak selle käigus, mis halvimal juhul viib kannatanu surma. Üldine halb enesetunne ja hüpertensioon võib ka tekkida ja avaldada patsiendi igapäevaelule tavaliselt väga negatiivset mõju. Pole harvad juhtumid, kui kannatanud kannatavad ärevuse või higistamise all. Võidusõit süda või raske peavalu võib tekkida ka haiguse tõttu. Lisaks kahvatus näo ja süda esinevad ka südamepekslemine. Kui feokromotsütoomi ei ravita, diabeet võib ka areneda. Feokromotsütoomi ravis eemaldatakse tavaliselt sümptomite eest vastutav kasvaja. Tüsistuste tekkimist ei saa üldiselt ennustada. Lisaks keemiaravi on tavaliselt ka vajalik. Samuti on võimalik, et feokromotsütoom vähendab mõjutatud inimese eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna feokromotsütoom on kasvaja, peab arst seda kohe ravima. Mida varem ravitakse ja diagnoositakse, seda suurem on täielik ravi. Sageli avastatakse kasvaja ise ainult juhuslikult, nagu seda ei juhtu viima mis tahes selgete sümptomitega. Pärast diagnoosi tuleb see siiski kiiresti eemaldada. Paljudel juhtudel avaldub feokromotsütoom kõrge vererõhk. Kui kõrge vererõhk tekib ilma konkreetse põhjuseta ja ennekõike jäädavalt, tuleks pöörduda arsti poole. Vererõhk ise on sageli krooniliselt kõrgenenud. Samamoodi on feokromotsütoom märgatav kaalu languse, näo kahvatuse või tugev higistamine. Ka nende sümptomite korral tuleb pöörduda arsti poole. Tavaliselt saab esmase uuringu teha esmatasandi arst. Üksikasjalikum uurimine ja võimalik ravi vajab siiski spetsialisti. Kas feokromotsütoom põhjustab patsiendi keskmise eluea vähenemist, ei saa üldiselt ennustada.
Ravi ja teraapia
Kasvaja kirurgilist eemaldamist peetakse feokromotsütoomi parimaks ravimeetodiks. Enamikul patsientidest minimaalselt invasiivsed laparoskoopia tehakse selleks. Selles protseduuris tuleb kõhuseinale teha ainult kolm väikest sisselõiget. Pärast kirurgiliste instrumentide sisestamist eemaldab kirurg lõpuks kasvaja. Kui kasvaja on suurem või seda on raske eemaldada, võib osutuda vajalikuks ulatuslikum laparotoomia. Kui feokromotsütoom mõjutab mõlemat neerupealist, põhjustab see pärast operatsiooni steroidhormooni puudust. Selle kompenseerimiseks asendatakse puuduvad hormoonid hormoonidega ravimid. Edasine ravi meetmed sõltuvad sellest, kas feokromotsütoom on healoomuline või pahaloomuline. Seega võib pahaloomuline kasvaja viima arengule metastaasid (tütre kasvajad). Võimalik terapeutiline meetmed sisaldama keemiaravi või raadio-jood ravi. Mõnikord ei ole feokromotsütoomi võimalik kirurgiliselt ravida. Sellistel juhtudel sümptomaatiline ravi leiab aset. See hõlmab nende sümptomite ravimist, mis ilmnevad liigse produktsiooni tagajärjel stressihormoonid. Näiteks võivad alfablokaatorid nõrgestada adrenaliini toimet, blokeerides dokkimisalad.
Väljavaade ja prognoos
Feokromotsütoomi prognoos on erinev ja sõltub mitmest tegurist. Kui on võimalik kasvaja varakult eemaldada ja patsient ei põe täiendavaid haigusi, on väljavaade tavaliselt soodne. Sümptomid kaovad sageli uuesti. Umbes 50–80 protsendil kõigist mõjutatud isikutest normaliseerub vererõhk pärast operatsiooni, tingimusel et feokromotsütoom on healoomuline. Kui patsient on pikka aega põdenud feokromotsütoomi, on oht selliste sekundaarsete sümptomite tekkeks nagu südamepuudulikkus suurenenud vererõhu tõttu. Ligikaudu 15 protsenti kõigist mõjutatutest peab ootama feokromotsütoomi kordumist pärast ravi. Seejärel nimetavad arstid seda kordumiseks. Sel põhjusel peaks patsient regulaarsete ajavahemike järel kontrollkontrollidel osalema. Nende abil tuvastatakse võimalik ravi kordumine, et võimaldada tõhusat ravi. Kui healoomuline faekromotsütoom eemaldatakse kirurgiliselt, eksisteerib endiselt essentsiaalne hüpertensioon. See tähendab, et vererõhk on jätkuvalt kõrge, kuna muud käivitajad on endiselt olemas. Kui esineb healoomuline feokromotsütoom, elab 95 protsenti kõigist patsientidest järgmise viie aasta jooksul üle. Kui aga kasvaja on pahaloomuline ja on juba metastaseerunud, langeb 5-aastane elulemus umbes 44 protsendile.
Ennetamine
Feokromotsütoomi ennetamine pole võimalik. Kuid, geneetiline nõustamine võib olla kasulik eelsoodumusega peredes.
Järelhooldus
Enamikul juhtudel on feokromotsütoomist mõjutatud isikul ainult väga piiratud arv meetmed ja järelhoolduse võimalused. Kuna tegemist on kasvajaga neerudes, tuleb arsti poole pöörduda juba protsessi alguses, et vältida tüsistuste või muude kaebuste tekkimist edasisel kursusel. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt, kuna spontaanset paranemist ei toimu. Enamik mõjutatud inimesi sõltub kirurgilisest sekkumisest. Igal juhul peaks kahjustatud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Keha edasise koormuse vältimiseks tuleks hoiduda pingutustest või stressist ja kehalistest tegevustest. Enamik feokromotsütoomiga patsiente sõltub ka sõprade ja sugulaste toetusest igapäevaelus. Pole haruldane, et psühholoogiline tugi on psühholoogiliste häirete vältimiseks väga oluline või depressioon. Regulaarsed arsti kontrollid ja uuringud on samuti väga olulised, et tuvastada ja eemaldada edasised kasvajad varajases staadiumis. Mõnel juhul vähendab feokromotsütoom mõjutatud inimese eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
Feokromotsütoom eemaldatakse tavaliselt kirurgiliselt. Meetmed, mida patsient saab pärast kiiret taastumist rakendada, sõltuvad kasvaja asukohast ja muudest teguritest. Põhimõtteliselt ei tohiks esimestel tundidel pärast operatsiooni midagi süüa. Pärast üldanesteesia, tuleb ka joomist vältida. Ühe päeva pärast lastakse patsiendil uuesti süüa kerget toitu. Arst annab täpsed juhised dieet ning vajadusel kaasata ka toitumisspetsialist. Toitainete ja vedelike kadu kompenseerimiseks tuleb feokomotsütoomi operatsioonile järgnevatel päevadel ja nädalatel tarbida piisavalt toitu ja jooke. Kaasnevad toitumisalased toidulisandid samuti infusiooni lahendused on soovitatav. Alkohol esimestel nädalatel tuleks vältida, kuna see mõjutab negatiivselt vere hüübimist. Alati soovitatakse ka füüsilist puhkust. Juhitav kehaosa on eriti tundlik valu ja seda ei tohi allutada tugevale vibratsioonile. Selle asemel on soovitatav ettevaatlik jahutamine. Pärast feokomotsütoomi eemaldamist võivad esialgu esineda täiendavad sümptomid. Need oleksid pidanud vaibuma hiljemalt mõne nädala pärast. Kui sümptomid püsivad, on kõige parem sellest arstile teada anda.