Quincke turses - kõnekeeles nimetatakse angioödeemiks (AE) - (sünonüümid: äge essentsiaalne turse; äge Quincke ödeem nahk; Äge piiratud turse; Äge Circumscript ödeem; Allergiline angioneurootiline ödeem; Allergiline angioödeem; Allergiline glottiline ödeem; Angioneurootiline ödeem; Angioneurootiline ödeem koos nõgestõbi; Urtikaariaga angioödeem; Bannisteri haigus; Kõri urtikaaria; Perioodiline turse; Quincke sündroom; Urtikaaria gigantea; angioödeem (AE); RHK-10 T78. 3) on subkutase (submucosa) või submucosa (submucosaalne) sageli massiline turse sidekoe), mis tavaliselt mõjutab huuli ja silmalaud, kuid võib hõlmata ka keel või muud elundid.
Eristada saab erinevaid põhjuseid. Enamasti on see allergiline reaktsioon või ravimite kõrvaltoime.
Põhjuse järgi eristatakse järgmisi vorme:
- Histamiinvahendatud angioödeem.
- Allergiline angioödeem; esineb pooltel juhtudel koos urtikaariaga (nõgestõbi); kõige levinum vorm
- Allergia- sarnane angioödeem - infektsioonide, talumatuse (talumatuse reaktsioonid; tavaliselt vallandab ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape, ASS) või autoimmuunsed reaktsioonid (patoloogiline (patoloogiline) reaktsioon) immuunsüsteemi keha enda koe vastu).
- Füüsikaline-tingimuslik: nt rõhk, külm, valgus jne.
- Idiopaatiline angioödeem - ilma nähtava põhjuseta (harva).
- Bradõkininvahendatud angioödeem (bradükiniin on peptiid- ja koehormoon, mis on muu hulgas vasoaktiivne (veri laeva muutmine) ja seotud valu tootmine).
- Pärilik angioödeem (HAE) - C1-esteraasi inhibiitori (C1-INH) defitsiidi (verevalkude puudus) tõttu; umbes 6% juhtudest:
- 1. tüüp (85% juhtudest) - vähenenud aktiivsus ja kontsentratsioon C1 inhibiitorit.
- II tüüp (15% juhtudest) - normaalse aktiivsuse vähenemine või suurenemine kontsentratsioon C1 inhibiitorit.
- RAAS-i inhibiitorite indutseeritud angioödeem (RAE) - südame-veresoonkonna tõttu ravimid: AKE inhibiitorid (sage:> 50% raske angioödeemiga juhtudest) või AT1 antagonistid (angiotensiin II retseptori 1. alatüübi antagonistid, AT1 retseptori antagonistid, AT1 blokaatorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, “sartanid") (haruldane).
- Omandatud angioödeem:
- Eriti pahaloomulise lümfoomi (kõnekeeles lümfisõlmede vähi) (tüüp 1) või
- C1 inhibiitor antikehade (tüüp 2).
- Pärilik angioödeem (HAE) - C1-esteraasi inhibiitori (C1-INH) defitsiidi (verevalkude puudus) tõttu; umbes 6% juhtudest:
- Muu angioödeem - arengut ei saa seletada sellega histamiin üksi ega ka mitte bradükiniin üksi; siin mängivad rolli teised endogeensed ained.
Sageduse tipp: allergiline angioödeem esineb valdavalt täiskasvanueas, samas kui pärilik vorm ilmneb tavaliselt esmakordselt lapsepõlv ja noorukieas. Omandatud vorm tekib tavaliselt pärast 30. eluaastat.
- levimus (haiguse sagedus) pärilik angioödeem on <1% (Saksamaal). Saksamaal mõjutab hinnanguliselt korduv (korduv) Quincke ödeem mitu tuhat inimest. Ligikaudu 0.1-0.6% patsientidest AKE inhibiitorid areneda angioödeem. AT1-blokaatorite võtmisel on see osakaal veelgi väiksem.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) pärilik angioödeem on 2-4 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos: Quincke ödeem tekib ägedalt. See on valutu ja sügeleb harva. Turse võib kesta tunde kuni päevi. Kui Quincke ödeem areneb kiiresti ja hõlmab neelu limaskest, see on meditsiiniline hädaolukord, kuna obstruktsioon (kitsenemine) hingamisteed ja sellest võib tekkida lämbumine.
