Sünonüümid
võrkkesta kasvaja
Mis on retinoblastoom?
Retinoblastoom on võrkkesta kasvaja ( silma tagaosa). See kasvaja on geneetiline, st pärilik. Tavaliselt toimub see aastal lapsepõlv ja on pahaloomuline.
Kui levinud on retinoblastoom?
Retinoblastoom on kaasasündinud kasvaja või see areneb varakult lapsepõlv. See on kõige tavalisem silmakasvaja aastal lapsepõlv. Ligikaudu kolmandikul juhtudest mõjutavad mõlemad silmad.
Ühes silmas võib areneda ka rohkem kui üks kasvaja. Enamasti areneb kasvaja enne 3. eluaastat. Haigestunud lastel ei esine sageli sümptomeid, st nad ei väljenda neid valu.
Vahel võib juhtuda, et lapsed sikutama retinoblastoomiga. Sel põhjusel uuritakse esmase uuringu käigus silma silmapõhja (vt silmapõhja uuring), et selline kasvaja välistada. Samuti an silma põletik, mis eksisteerib pikka aega, võib viidata võrkkesta kasvajale.
Retinoblastoomi tüüpiline äratundmistunnus on aga hoopis teist laadi: vanemad tulevad lapsega arsti juurde, kuna märkasid lapse fotodel õpilaste erinevust. Lastel on normaalne punane õpilane ja teistsuguse välimusega valkjas õpilane. Selle meditsiiniline termin on leukokooria (kreeka leukos = valge, kore = õpilane).
Selles etapis on retinoblastoomi kasvaja juba nii kaugele arenenud, et täidab suure osa klaaskeha õõnsusest, mis ulatub läätsest silma tagumise pooluseni. Seda nimetatakse ka kassi silmaks. Retinoblastoomi diagnoosi paneb silmaarst silma silmapõhja peegli abil.
Seda tehakse, vaadates läbi õpilane ja objektiivi sisse silma tagaosa valgusallika ja luubiga. Eelistatavalt uuritakse klaaskeha õõnsust ja võrkkesta. Kasvaja saab hõlpsasti ära tunda sibulakujulise valkja struktuuri järgi.
Kui kasvaja muutub liiga suureks, puruneb see klaaskeha õõnsusse. Kasvaja osad võivad ujuk klaaskeha õõnes. Ultraheli, Röntgen või saab teha ka silma CT-uuringu.
Siin nähakse tavaliselt kaltsifikatsioonikoldeid. Kuid neid meetodeid kasutatakse tõenäolisemalt kahtlaste diagnooside jaoks ja need ei kuulu rutiini. Arvutitomograafia võib välistada ka leviku mööda silmanärv.
Nagu eespool selgitatud, on retinoblastoomi kasvaja juba diagnoosimise ajal hästi arenenud ja seetõttu suhteliselt suur. Sellistel juhtudel tuleb silm eemaldada. Selle nn enukleatsiooni ajal on suurim võimalik lõik (1 cm) silmanärv tuleb eemaldada, et vältida kasvajarakkude võimalikku hajutamist.
Ravida saab ka väiksemaid kasvajaid keemiaravi. Sellisel juhul väheneb kasvaja tavaliselt mõnevõrra ja kiirgava keha külgeõmblemine on võimalik. See kuulub suurde rühma kiiritusravi menetlused.
Kasvajaid, mis diagnoosimisel on veel väikesed, saab sellise kiirgava kehaga ravida algusest peale. Kui need retinoblastoomikasvajad paiknevad võrkkestal üsna kaugel, on külmravi (krüoteraapia) saab kasutada. Kuna retinoblastoom on pärilik, ei saa seda ära hoida.
Regulaarsed järelkontrollid aitavad aga varases staadiumis tuvastada retinoblastoomi võimalikku kordumist. Neid järelkontrolli tuleb läbi viia viis aastat. Samuti tuleb põhjalikult uurida teist silma.
Selle tagamiseks tuleks lapsed panna lühikese tuimestuse alla. Õpilased on laiendatud spetsiaalsetega silmatilgad. Esimese kahe aasta jooksul viiakse kontrolli läbi iga kolme kuu tagant, seejärel iga kuue kuu tagant või igal aastal.
Retinoblastoom mõjutab peamiselt lapsi. See on tingitud asjaolust, et see on pärilik haigus, mis kandub vanemalt lapsele. Kui lapsel on mõjutatud geenid, areneb retinoblastoom sageli esimese 3 eluaasta jooksul.
Lapsepõlves on see kõige tavalisem silmakasvaja, mistõttu on seda väga hästi uuritud. Teadlased on avastanud, et retinoblastoomi geen asub 13. kromosoomis, täpsemalt lookuse kromosoomis 13q14. See kromosoom sisaldab kogu teavet kasvaja supressori retinoblastoomvalgu Rb kohta.
Kasvaja supressor on valk, mis kontrollib raku kasvu. Kui DNA on kahjustatud või muteerunud (muutunud), võivad nad raku ise hävitada, vältides seeläbi edasisi kahjustusi. Retinoblastoomis muudab see kasvaja supressor Rb aga mutatsiooniga ja on kaotanud oma füsioloogilise funktsiooni. Seetõttu puudub see loomulik kaitsefunktsioon ja edasisi mutatsioone ei hävitata, nii et rakk saab kontrollimatult edasi kasvada. See viib kasvaja arenguni.
