Reye sündroom, mis on nimetatud Austraalia lastearsti Ralph Douglas Reye järgi, on äge ainevahetushäire, mis on seotud aju ja maks. Reye sündroom mõjutab peamiselt lapsi.
Mis on Reye sündroom?
Reye sündroom esineb tavaliselt varasema viirusnakkuse tagajärjel, täpsemalt mõjutama or tuulerõuged. Umbes nädal pärast tegeliku haiguse vaibumist on see raske ja sagedane oksendamine ja kõrge palavik. Lapsed tunduvad sageli rahutud, mõnikord isegi hüperaktiivsed ja kergesti ärrituvad. Veri suhkur tase võib järsult langeda. Rasketel ja kaugelearenenud juhtudel on krambid, spastilisus, teadvuse hägustumine ja teadvusetus ning ühtlane kooma võib juhtuda. Ligikaudu kahel kolmandikul raskekujuliste patsientidega tekib aju. Põhimõtteliselt võib Reye sündroom esineda igas vanuses; kõige sagedamini kannatavad aga lapsed vanuses neli kuni kaksteist aastat. Haigus esineb tüdrukutel ja poistel valimatult. Reye sündroom on äärmiselt haruldane haigus, kuid sellel võivad olla tõsised tagajärjed ja see nõuab tingimata meditsiinilist ravi.
Põhjustab
Reye sündroomi korral tekivad kahjustused mitokondrid, mis omakorda mõjutab tõsiselt teatud elundite ainevahetust. Selle tulemusena on ülihappesus keha kogunemine ja ammoniaak ja rasvhapped aasta maks, mis võib viima et maksapuudulikkus. Kogunemine ammoniaak võimalik viima aju ödeemi moodustumiseni. Kuigi Reye sündroomi täpne põhjus pole teada, on seda sageli täheldatud juhtudel, kui viirusnakkustega patsiente on ravitud atsetüülsalitsüülhape- sisaldavad ravimid. Pärast selle seose tuntuks saamist on Reye sündroomi üldist langust täheldatud asjakohaselt kohandatud ravisoovituste tulemusena. Kuid täpne suhe atsetüülsalitsüülhape ja Reye sündroomi pole veel selgitatud; kahtlustatakse geneetilist suundumust. Reye sündroomi tekitavatel alla kaheaastastel lastel eeldatakse tavaliselt kaasasündinud ainevahetushäireid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Reye sündroom on rakuseadme funktsionaalne häire. Haigus esineb enamasti ainult lastel ja noorukitel. The maks ja aju on peamiselt mõjutatud. Reye sündroom võib kulgeda surmaga. Põhjuste uurimine pole veel lõpule viidud. Teadlased eeldavad, et patogeenid of mõjutama or tuulerõuged võivad olla vastutavad, samuti kindlad ravimid. Reye sündroom esineb koos taandunud viirusnakkustega. Esimene märk on sagedane oksendamine. Iiveldusseevastu ei esine. Noored patsiendid tunduvad rahutud ja segaduses, on jõuetud ja vaevalt reageerivad. Haigusele on tüüpilised ka krambid. Pole haruldane, et patsiendid satuvad a kooma. Vedeliku kogunemine viib koljusisese rõhu suurenemiseni. See mõjutab olulisi närvitrakti. Samamoodi toimub maksa rasvane degeneratsioon. Kaasnev düsfunktsioon võib viima erinevate ainevahetushäirete korral. Üks viide on hüpoglükeemia, näiteks. nahk muutub sageli kollakaks. Pärast a veri proov on võetud, täheldatakse pikaajalist vere hüübimisaega. Sümptomatoloogia sarnaneb veri mürgitus või ajukelmepõletik ning seetõttu pole seda üksikasjaliku uurimiseta lihtne eristada.
Diagnoos ja kulg
Kuna Reye sündroom on äärmiselt haruldane - arvatakse, et Ameerika Ühendriikides esineb igal aastal umbes 50 juhtumit - seda ei tunnustata sageli. Samuti on sümptomid suhteliselt mittespetsiifilised ning neid tõlgendatakse sageli valesti ja diagnoositakse valesti ajukelmepõletik või kaasasündinud ainevahetusvead. Diagnoosi saab panna vere- ja uriinianalüüside põhjal. Need näitavad maksa kõrgenemist ensüümide, vere hüübimishäired, kõrgenenud tase ammoniaakja sageli madal vererõhk glükoos tasemed. Diagnoosi, pildistamisvõtete või maksa kinnitamiseks biopsia kasutatakse, mis paljastavad muutusi mitokondrid ja maksa rasvane degeneratsioon. Aju laineid saab kasutada koljusisese rõhu suurenemise tuvastamiseks. Lisaks sellele oli eelmine atsetüülsalitsüülhape- mis sisaldavad ravimeid viirusnakkuse korral, on oluline alates a haiguslugu vaatenurgast. Ravimata jätmise korral on Reye sündroom eluohtlik haigus, mis surmab umbes veerandil juhtudest. Ligikaudu 30% patsientidest kannatavad neuroloogiliste tagajärgede, näiteks kõne või õppimine probleeme. Reye sündroom ei ole nakkav.
Tüsistused
Reye sündroom on iseenesest väga tõsine viirusnakkuse komplikatsioon ja see mõjutab tavaliselt nelja kuni kümneaastaseid lapsi. Kuni 50 protsendil kõigist juhtudest surevad patsiendid raskete komplikatsioonide, eriti aju ja maksa tõttu. Kahjuks pole ravimit ravi. Ravi seisneb ainult raskete sümptomite leevendamises, et tagada kannatanute ellujäämine. Paljudel juhtudel, kui lapsed on ellu jäänud, jäävad neile neuroloogilised häired, mis tulenevad ajukahjustusest. Seega halvatus, kõnehäired või vaimsed piirangud võivad jääda kogu eluks. Reye sündroomi peamine omadus on maksa- ja ajukahjustus. Maks areneb a rasvane maks, mis on oma funktsioonidega tugevalt piiratud. Lõpuks maksapuudulikkus võib isegi tekkida, mida raskematel juhtudel võib vaja minna maksa siirdamine. Kuna maksa ja neerude funktsioonid on tihedalt seotud, neer võivad tekkida ka kahjustused ja isegi neerupuudulikkus. Samal ajal mõjutab aju. Koljusisene rõhk suureneb vedeliku kogunemise (aju turse) tõttu. Reye sündroomi kõige raskemate komplikatsioonide eest vastutab aju ödeem. Ligikaudu 60 protsendil haigestunud lastest areneb täieõiguslik Reye sündroom, mida iseloomustavad lisaks maksa düsfunktsioonile ka segasus, ärrituvus, krambid ja teadvushäired kuni (kaasa arvatud) kooma. Kolmveerand täispuhutud Reye sündroomiga inimestest ei ela seda haigust üle.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Reye sündroomi peaks alati hindama ja ravima arst. Selle haigusega iseparanemist tavaliselt ei toimu. Sest seisund on geneetiline haigus, seda ei saa täielikult ravida. Mõjutatud isikul on siiski õigus geneetiline nõustamine tagamaks, et Reye sündroom ei kanduks järgmisele põlvkonnale. Kui kannatanud inimene kannatab raskekujulise haiguse all, tuleb pöörduda arsti poole iiveldus või isegi oksendamine pika aja jooksul. Patsiendid on sageli segaduses või vaevalt reageerivad ega suuda teiste inimestega suhelda. Püsiv hüpoglükeemia võib viidata ka Reye sündroomile ja seda tuleks uurida. Halvimal juhul võib Reye sündroomi ravimata jätmine kannatada saada veremürgitus or põletik Euroopa meninges, mis võib lõppeda ka surmaga. Ennekõike tuleks sümptomite korral pöörduda üldarsti poole. Edasist ravi pakub spetsialist.
Ravi ja teraapia
Spetsiifilist põhjuslikku seost pole ravi Reye sündroomi korral. Ravi piirdub ägedate sümptomite leevendamise ja kahjustuste kontrollimisega selliste raskete progressioonide korral nagu maksapuudulikkus või kooma. See nõuab intensiivset statsionaarset ravi hoolika meditsiinilise järelevalve all. Vedelike ja toitainetega varustatuse saab tagada kanüüli abil. Vajadusel langetatakse intrakraniaalset rõhku spetsiifilise abil ravimid. Mõningatel juhtudel, kunstlik hingamine vajalik. Reye sündroom on meditsiiniline hädaolukord. Kui see seisund kahtlustatakse, tuleb võimalikult kiiresti pöörduda arsti poole, kuna kiire meditsiiniline sekkumine võib takistada haiguse progresseerumist ja vähendada seeläbi tagajärgede riski.
Ennetamine
Reye sündroomi on täheldatud seoses haldamine atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite, nende ravimite (nt aspiriin) ei tohiks võimalusel manustada palavikuhaigusega lastele ja noorukitele. Teised ravimid on saadaval palavik vähendamine ja valu kontroll, mis ei ole seotud Reye sündroomi riskiga. Nende kohta tuleks pöörduda lastearsti poole.
Järelkontroll
Reye sündroomi peetakse ravimatu. Erinevate sümptomite vähendamiseks ja ellujäämisvõimaluste suurendamiseks võib anda ainult sümptomaatilist järelkontrolli. Narkootikumide ravi on oluline põletik ja aju turse. Sellisel juhul on toetava meetmena soovitatav ülakeha tõus. Kuna maksakahjustus piirab selle funktsiooni, võib rasketel juhtudel osutuda vajalikuks ainevahetuse ja vere hüübimise kunstlik toetamine. Seda tehakse manustades naatrium bensoaat ammoniaagi taseme langetamiseks veres ja kõhukelme kaudu dialüüs. Eriti rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks maksa siirdamine. The neer tuleb ravida ka ravimitega, et säilitada uriinieritust ja vältida neerupuudulikkust. Lisaks on järelejäänud elundite, näiteks süda samuti kopse, tuleb samuti jälgida kunstlik hingamine võib olla vajalik ajukahjustuse tõttu. Haigusel on mitmesugused mõjud ja see võib mõjutada ka teisi elundeid ning põhjustada püsivat halvatust ja kõnehäired. Seetõttu soovitatakse tungivalt regulaarselt arsti juures kontrollida Reye sündroomi progresseerumist. Paraku on prognoos üsna kehv. Enam kui pooled kannatanutest surevad ja ellujäänutel on eluaeg tõsised neuroloogilised häired. Kuid haiguse varajane avastamine ja sellele järgnev ravi võib suurendada ellujäämise võimalusi.
Siin on, mida saate ise teha
Reye sündroom on meditsiiniline hädaolukord. Ägeda ainevahetushäire tunnuste ilmnemisel helistage viivitamatult telefonil 911. Kuni meditsiinilise abi saabumiseni tuleks last või noorukit rahustada. Vanemad peaksid mõjutatud isikut rahustama ja tagama, et ta ei kaota teadvust. Kui häire on kaasasündinud, tuleb sellest teavitada erakorralist arsti. Vajadusel tuleb manustada asjakohaseid erakorralisi ravimeid. Pärast esmast ravi tuleb kannatanu haiglas hooldada. Kohaldatakse kaasnevat puhkust ja säästmist. Lisaks tuleks välja selgitada ägeda ainevahetushäire põhjused. Kuna seisund esineb valdavalt lastel, on vajalik konsultatsioon lastearstiga. Arst saab regulaarselt kontrollida sobivaid arenguid ja selgitada lapsele haigust eakohasel viisil. Pärast meditsiinilist hädaolukorda võib tekkida maksa ja aju sekundaarne kahjustus. Lisaks võivad jääda neuroloogilised häired, millega kaasnevad füsioteraapia, tuleb ravida regulaarselt. Mõjutatud laps ei tohi kokku puutuda võimalike vallandajatega. Vanemad peaksid ravimid üle vaatama ja vajaduse korral neid muutma, et vältida võimalike päästikute, näiteks atsetüülsalitsüülhappe, sisenemist kehasse. Kaasasündinud ainevahetushäirete korral tuleks vältida ka sobivate ravimite kasutamist.
