Sageduse jaotumine
Uute juhtumite määr on 1-2 inimest 100 000 kohta aastas. Tavaliselt on haiguse alguses vanus 40–60 aastat. Haiguse esinemissagedus elanikkonnas on väiksem kui 50 100,000 4 inimese kohta. Naisi mõjutab XNUMX korda sagedamini kui mehi.
Sklerodermia sümptomid
Sklerodermia levib peamiselt valutult. Aeg-ajalt lihaseid ja liigesevalu tekib. Haigust on raske diagnoosida, kuna sellel võivad olla kiired, aeglased ja isegi peatuvad (morfeaga) kursused, samuti mitmesugused sümptomikompositsioonid.
Sõltuvalt sellest, millised elundid on seotud, võivad esineda ka erinevad sümptomid. Ka sellepärast, et haigus on väga haruldane, ei arvestata seda sageli mittespetsiifiliste sümptomite ilmnemisel. Süsteemse varajane sümptom sklerodermia on peamiselt käte vereringehäire (Raynaud 'nähtus), mis võib haigusele eelneda kuni kaks aastat.
Frenulum of keel võib ka lühendada. Hiljem võib mitme nädala jooksul tekkida veepeetus (esialgne ödeem), eriti sõrmedes. Mõjutada võivad relvad, nägu ja pagasiruumi. N-ö kõvastumisfaasis (kõvenemisfaas), mis kestab mitu nädalat ja on täielikult arenenud ühe kuni kahe aasta pärast, väheneb veepeetus ning nahk muutub paksemaks, liikumatuks ja tahvliks kõvaks.
Kollageen kiud on nahka ladestunud. Näoilme on raskem (masknägu), nina muutub teravaks, suu saab tähekujulised kortsud ja muutub väikeseks (koti suu). Sõrmed kaotavad liikuvuse, muutuvad õhukeseks, jäigaks (Madonna sõrm) ja on kinnitatud küüniste asendisse.
Kõõluse ümbriste ja sidemete nakatumine võib viia närvikahjustusi or karpaalkanali sündroom. Hajus süsteemses sklerodermia, toimub ülalnimetatud protsess mõne nädala jooksul. Piiratud süsteemne skleroderma on aeglasem ja esineb peamiselt sõrmedes ja kätes.
CREST-sündroomi variandis on kaltsinoos, Raynaud 'nähtus, söögitoru motoorikahäire, sklerodaktülia ja telangiektaasia. Mõlemas vormis mõjutab seedetrakt varakult 80% patsientidest. Happeline röhitsemine (tagasijooksutemperatuur) ja selle tagajärjed (refluksösofagiit) võib juhtuda.
Lisaks on seedehäired, kõhukinnisus ja võib tekkida soole sacculation (diverticula). The kops on sageduselt teine haiguste põhjustaja siseorganid. sidekoe Euroopa kops kõveneb (interstitsiaalne kopsufibroos).
Südame ja neerude osalus toimub peamiselt hajusas vormis. Enamik ravimeetodeid ei ole eriti tõhusad ja suudavad sklerodermia progresseerumist vaid veidi peatada. Suure annusega immunosupressiivsed ravimid nagu glükokortikoidid, metotreksaat, tsüklospopriin A, asatiopriin ja kloorambutsiilil pole selget eelist.
Seetõttu arvatakse nüüd, et seda haigust ei saa põhjustada ainult patsiendi enda haigus immuunsüsteemi, muidu peaksid need ravimid olema tõhusad. Narkootikumid nagu? -interferoon, tümopentiin, isoretinoid, N-atsetüültsüsteiin ega D-penitsillamiin ei olnud samuti eriti efektiivsed. Tugevad kõrvaltoimed sunnivad patsiente sageli ravimite võtmise lõpetama.
Kõige tavalisem teraapia, mida prooviti, on D-penitsillamiin. Glükokortikoidid võib teatud tingimustel olla kasulik ka näiteks kopsufibroosi, turse või artriit. Rituksimab ja totsilizumab, mida kasutatakse ka teiste autoimmuunhaiguste korral, osutavad aeg-ajalt ravi edukaks.
Praegu uuritakse ravimeetodeid, kasutades luuüdi siirdamine ja veri pesemine (aferees). Teraapia edukuse mõõtmisel on vajalik ettevaatus. Sageli näeb haiguse üleminek nn atroofilisse faasi, kus veepeetus taandub, nahk muutub kõvaks ja tõmbub kokku, nagu sümptomite taandareng.
See on peamiselt toetavad üldised meetmed, mis on patsiendile eriti kasulikud ja avaldavad positiivset mõju sümptomitele. Füsioteraapia aitab vältida kontraktuure. Kui Raynaud 'nähtus esineb, tuleks anda soojad käed.
Kui kätel tekivad haavad (haavandid), tuleks neid hästi hooldada. Toimeainet bosentaani saab kasutada haavandumiste ärahoidmiseks. Kui kõrge vererõhk hakkab arenema vaskulaarsete muutuste tagajärjel, on soovitatav ravi AKE inhibiitoriga. Fototeraapia (PUVA) võib sklerootilisi koldeid pehmendada ja tagada parema funktsionaalsuse.