Schönlein-Henochi purpur

Schönlein-Henoch purpura (PSH) (sünonüümid: äge infantiilne hemorraagiline ödeem; allergiline purpur; allergiline vaskuliit; anafülaktoidne purpur; artriit Schoenlein-Henochi purpuris; artriitiline purpur; artropaatia Schoenlein-Henochi purpuris; autoimmuunne vaskuliit; bakteriaalne purpur; gangrenoosne purpur; gangrenoosne purpur ilma tarbimata koagulopaatia; Aju purpur; glomerulaarne haigus Schoenlein-Henoch purpuras; glomerulonefriit Schoenlein-Henochi purpuris; hemorraagiline mittetrombotsütopeeniline purpur; Henoch-Schoenleini tõbi; Henoch-Schoenleini sündroom; Henoch-Schoenleini purpur; aju purpur; idiopaatiline mittetrombotsütopeeniline purpur; IgA vaskuliit; Immuunkompleksi vaskuliit; immunovaskulaarne reaktsioon; immuunne vaskuliit; nakkuslik purpur; kapillaar hemorraagiline toksikoos; leukotsütoplastiline vaskuliit; pahaloomuline purpur; Schoenlein-Henochi tõbi; Schoenlein-Henochi haigus; nekrotiseeriv vaskuliit; pelioos; reumaatiline pelioos; purpura abdominaalne; purpura allergia; Purpuranafülaktoidid; Vistseraalsete sümptomitega purpur; Purpura nervosa; Purpura reumaatika; Purpura symptomatica; Reumatoidne purpur; Schoenlein-Henochi haigus; Schoenlein-Henochi sündroom; Schoenlein-Henoch purpura; Seidlmayeri kokardipurpura; Mürgine purpur; Allergiline vaskuliit; Vaskulaarne purpur; RHK-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) on immunoloogiliselt vahendatud kapillaaride ning pre- ja postkapillaaride vaskuliit (vaskulaarne põletik) laevad. Tekivad IgA1 immuunkomplekside hoiused (immuunkompleks = allergeen + antikeha). Mõlemad pealiskaudsed nahk laevad (vasculitits allergica superficialis) ja sügavamal nahk anumaid (vasculitits allergica profunda) võib kahjustada. Mitmesüsteemse haigusena mõjutab Schönlein-Henochi purpur eelistatavalt nahk, liigesed, sooled ja neerud.

Schönlein-Henochi purpur kuulub rühma vaskuliidid (veresoonte põletik) ja siin mitte-ANCA-ga seotud / immuunkompleksiga väikeste veresoonte vaskuliit. Seda nimetatakse üha enam IgA vaskuliidiks (IgAV).

Põhjuse järgi jaguneb Schönlein-Henochi purpur primaarseks ja sekundaarseks vormiks. Esmase vormi käivitavad sageli infektsioonid või ravimid. Sekundaarne vorm on põhjustatud teisest haigusest. Ligikaudu 50% juhtudest ei ole Schönlein-Henochi purpura põhjus tuvastatav (idiopaatiline Schönlein-Henochi purpura).

Sooline suhe: poisse mõjutab see veidi sagedamini kui tüdrukuid.

Sageduse tipp: Schönlein-Henochi purpura sageduse tipp on peaaegu eranditult aastal lapsepõlv. Eriti mõjutab haigus eelkooliealisi lapsi. Schönlein-Henochi purpur on väikelapse ja kooliealise lapse kõige levinum vaskuliit.

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 15–25 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas.

Kursus ja prognoos: primaarne Schönlein-Henochi purpur on äge, samas kui sekundaarne vorm on krooniline ja taastuv. Sageli kaasneb Schönlein-Henochi purpuriga artriit (põletik liigesed). Esinemine glomerulonefriit (neerude glomerulite (neerukerede) põletik) on samuti võimalik. Aastate pärast krooniline neerupuudulikkus võib areneda, nii pikaajaline järelevalve vajalik haigus. Lisaks, eriti täiskasvanutel, võib Schönlein-Henochi purpur pärast remissiooni (haigusnähtude kadumine) saavutamist korduda (taastekkida). Lastel paraneb haigus tavaliselt spontaanselt (iseenesest) ja tagajärgedeta. Täiskasvanutel on tüsistused sagedamini või raskemad, halvendades prognoosi.